成人噬血细胞综合征危重状态下，如何救治 —— 王昭教授

知识小助手 · 发表于 2022-12-26 10:32

      成人噬血细胞综合征患者在疾病爆发期，尤其在医嘱病危情况下，死亡率直线提升，论坛直播间就这问题，请北京友谊医院王昭教授给予了一定的救治方案的分享。

   病友疑惑提问：

   现在噬血的治疗方案主要有激素+丙球，芦可替尼，94方案，DEP和LDEP方案。如果一个30岁的成人病人符合EB病毒相关噬血的诊断标准，也在噬血细胞综合征的爆发期，就是生命垂危阶段。能不能先以激素+芦可替尼给予治疗？这种治疗方案以王主任的经验，会不会可能出现噬血爆发期无法控制，从而影响治疗效果？甚至死亡？请问针对成人患者在爆发期这个时候，如果是王主任，会首选什么治疗方案以挽救病人生命？治疗观点是什么？请王主任给予权威解释。

   （以上提问仅以成人噬血为主）

   视频如下：

     王昭教授：

   好的，其实这个问题问的很好！就是说这个有一个判断，什么叫生命垂危，这个生命垂危一定是医生给予的判断。换句话说就是给病人下了病危，至少是病重通知，才能以这个为判断标准，如果连病重都没有下，那就不是我们要讨论的话题。

   我觉得这个情况是这样的，病人在生命极其垂危的状态下，又诊断EB病毒相关噬血细胞综合征，还是个爆发期，怎么办？其实这个问题非常复杂。因为大家知道噬血是一个炎症因子风暴，伴有单核巨噬细胞和淋巴细胞的过度活化。所以，我们治疗噬血细胞综合征是常用两个方面，一个是通过激素、芦可替尼来控制炎症因子风暴。同时用一些细胞毒药来清除过度活化的免疫细胞。包括VP16、DEP方案来杀死单核巨噬细胞和淋巴细胞。最后才能达到一个噬血细胞综合征的控制。

   那么对于这种噬血非常危重的状态，该怎么办？理论上是应该上非常强的积极的治疗方案，要不然这个噬血细胞综合征的炎症因子风暴打不断。举个最简单的例子：烧一盆大火，一杯水下去，火焰应该小一点，你不管它了，那这样有用吗？没用的！火还会烧大。或者换句话说，它下面有很多原油在燃烧，你如果不把这个闸门关掉。不但会放油出来，这个火也会不断的烧。这个炎症细胞就相当于噬血燃烧的燃料，这个燃料阀门必须关掉。

   所以，我们治疗重症噬血细胞综合征，既要控制细胞，杀死过度活化免疫细胞，也要把炎症因子控制住，必须双管齐下，用非常强的治疗方案。但是，问题是这个病人是一个生命垂危阶段，什么叫生命垂危阶段？多脏器功能衰竭，严重损伤阶段。细胞毒药啥药物？它是不加选择的，它杀淋巴细胞，也杀肝细胞、肾细胞、肺细胞、脑细胞等所有细胞。这个化疗药物可是不加选择的杀伤我们的细胞啊。那病人本来就器官功能衰竭了，你这把化疗药物一放，这病人马上就死亡。所以，病人不是不需要强化疗，是需要强化疗。但是不敢上，这种病人应该怎么办？

成人噬血危重状态下的救治方案.png

   我的体会是这样的：假如这个病人在我手上，我肯定会以激素、芦可替尼这种毒素小的药物上，同时会加小剂量的药物，VP16用正常剂量的三分之一，或者DEP方案四分之一的剂量，或者三分之一，或者一半的剂量。给完剂量以后，再看病人的反应。如果经过我的治疗，病人的症状在见好，什么叫见好？就是病人的呼吸频率下降（正常的意思）了，体温有所下降了，肝功能似乎不再恶化了，见好了怎么办？见好就追！我继续加剂量，不要等到下一个疗程。比如说这个病人还很危险，我能不能等到病人稳点一点，再用完整的方案呢？错了，等不到更好的明天，可能等到一个稍微的光亮，剩下就是更加的黑暗。

   所以这个时候，我们继续追加剂量。所以，我们对危重噬血细胞综合征病人的治疗，减少细胞毒性的药量，很低的水平给初始治疗。一旦治疗有效，器官功能稳定见好，追加剂量！见好就追！这是我们治疗的一个重要策越。千万不能见好就收！

   但是要特别具体的治疗方案，第一因为你们病友不是学医的。第二这种危重病人就是个体化治疗。完全根据病人不同的情况，肾功能损害、心功能损害的状态、来调整药物的。因为大家知道，不同的药物和化疗药物，对不同的器官损害是不同的。所以，没法说具体，只能把一个理念给大家说下，能不能听懂，能不能满意，大家可以再提问吧。好吧！

   噬血细胞综合征之家病友论坛主持人：

   好的，非常感谢王主任的全面讲解，谢谢王主任！