10岁孩子确诊淋巴瘤合并噬血细胞综合征，治疗的疑问

晶7223 · 发表于 2023-2-4 21:04

麻烦各位大佬看看，想知道这个病移植后能治好吗？前期要怎么治疗，治疗过程中孩子会不会很疼吗？

微信图片_20230204210909.jpg

Rita123 · 发表于 2023-2-4 21:22

间变大alk阳属于非霍奇金淋巴瘤t细胞分型中的一个亚型，t里面算比较好的一类，但非霍奇金属于高侵袭性恶性肿瘤，而且你们合并噬血细胞综合征，需要找有经验的医生出方案，先控制好噬血，再治疗间变大，目前国际最好的方案是bfm-alcl99方案，北京的医院在用，而且孩子的话一定要这个儿童方案，成人方案效果不好。另外，还要做骨髓，外周血，脑脊液的流式和alk基因定量检测，petct 等等，分好危险等级，你这个没中枢侵犯的话就是至少三期，高危，因为带噬血。淋巴瘤治疗需要规范，最好找专业权威的医院和主任。目前国内专家：北儿的段和金两位主任，张主任，中肿的张主任，上海儿童医学中心的高主任。不过南方方案跟北京有一些差别。北京是99方案，里面带长春花碱。病情紧急，尽快治疗！

Rita123 · 发表于 2023-2-4 21:24

另外，你提到移植，如果没有免疫缺陷等基因遗传问题，初治一般不考虑移植。

矮油大叔kevin · 发表于 2023-2-4 21:31

派特报告其他淋巴组织部位累及情况如何呢？病理诊断免疫组化，结合基因重排诊断间变大有一定依据的，Alk 阳性提示疗效预后可能较好，可以再看看详细二代测序基因突变的结果，除化疗，Bv单抗，Alk抑制剂等也可以根据具体情况考虑，嗜血如果满足诊断条件，要及时控制，序贯本病治疗，是否需要移植要看看具体疗效和基因突变结果如何。

菜菜子12 · 发表于 2023-2-4 21:39

是否移植要看噬血的缓解状况和淋巴瘤的治疗效果，治疗过程因为要使用化疗，以及各种检查，比如腰穿，骨穿，还有化疗激素出现的副作用以及疾病带来的不适，总体还是痛苦的

Sairn · 发表于 2023-2-4 22:11

我们家就是ALK阳间变四期高危并嗜血细胞综合征，上的scccc-nhl2017方案，我们刚结疗一个月（期间未做靶向药药维持，长春花碱也还没来得及上）就复发嗜血，才做的移植。

间变淋巴瘤容易引发嗜血，结疗后到移植前后我们间变淋巴瘤基因结果都是好的，我们是考虑嗜血是原发加上又复发才做的移植，并发嗜血的间变初期不一定就马上走移植吧，如果是并发的控制好淋巴瘤嗜血也会缓解，具体是否移植还是要看化疗后基因突变结果和嗜血指标是否缓解，移植风险也不小，谨慎考虑