18岁不明原因噬血，在当地化疗六次，于5月12日住进北京友谊医院。

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      我女儿是2023年3月30日发病，全身发黄，尿黄，皮疹，发烧，就诊于陕西省西安市一附院，通过一系列的检查，肝脾肿大，颈部，双侧锁骨，腋窝，盆腔，多发淋巴结肿大，最终诊断，急性肝损伤，肠道感染，凝血异常，抗感染治疗无效。

       4月10日开始发烧，最高39.5，给于退烧药，只能缓解，过一会又开始烧起来，发烧的时候浑身起皮疹，腹胀，打嗝，医生叫来了血液科，皮肤科会诊，最终确诊嗜血细胞综合征，什么原因引起的还没查到，最开始怀疑淋巴瘤，淋巴活检，骨穿结果出来排除了淋巴瘤，于4月14日开始化疗依托泊苷+地米，第二天就不烧了，从最开始的一周两次化疗，到第三周的一周一次，在本地一共化疗6次。

       现在我们在北京友谊医院了，也做了相关检查，各种外检，骨穿，这是相关检查结果，请大家帮忙看看。

听涛观海

目前这个阶段，看这些结果还算是可以的，血常规，肝功，铁蛋白现在都趋于正常了；现在病因还没明确，这个等医院进一步确认吧，18岁成年了这个年级成年噬血了，得咨询好做好相关准备

亮哥

       看现有的铁蛋白、血常规、肝功结果，我个人认为噬血基本上是缓解的，建议再结合SCD25、细胞因子等重要指标综合判断下治疗效果。诱因方面的问题，需要进一步排除基因检测、免疫功能学、寄生虫感染等因素。具体只有等待相关检查结果了。加油，祝好！

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亮哥 发表于 2023-5-22 18:54
看现有的铁蛋白、血常规、肝功结果，我个人认为噬血基本上是缓解的，建议再结合SCD25、细胞因子等重 ...

检查结果已出

亮哥

唯美 发表于 2023-5-22 19:14
检查结果已出

       流式细胞术和基因重排结果均没有发现恶性肿瘤的指标；颗粒酶结果正常；SCD25结果也是正常的，结合之前的结果，再次说明噬血是缓解的。

       但是，NK细胞活性低，穿孔素略低，细胞因子的CD163、白介素18及1都很高，这些要排除免疫方面的疾病，建议再看看基因检测或病理活检的结果如何了。具体请以医生医嘱为准，祝好！

淡然60

谢谢亮哥及各位大神解答.分析

菜菜子12

铁蛋白，scd25，细胞因子等噬血指标都基本缓解的，肝功能略高一点，检查总体都还可以的，蛋白表达穿孔素略低一点，不知基因结果如何