妈妈56岁确诊噬血细胞综合征，病因未查出，高烧不退。烦请大佬出手！

金琳莹 · 发表于 2023-8-24 09:24

各位大佬好！

妈妈56岁，今年7月17日开始持续发烧，7月21日台州医院住院治疗，7月26日检测出EB病毒，期间挂抗病毒药水，无效，反复高烧不退。

8月1日转院至浙大一院，8月4日NK细胞活性15.82%、sCD25（pg/ml）指标101198。医院确认“噬血细胞综合征”。噬血原因医生一开始怀疑是淋巴瘤引起，但做了Petct和骨穿活检，病理报告显示淋巴瘤症状不明显。进行“芦可替尼+甲泼尼龙”治疗。挂“静注人免疫球蛋白10g/天”。8月11日用VP16（依托泊甘）进行治疗。8月15日VP16治疗。8月16日出院。住院期间相关治疗及出院用药见下图。

8月20日重新发烧，21日住院。继续“芦可+甲泼尼龙”治疗。8月22日VP16治疗。挂“静注人免疫球蛋白10g/天”和“人血白蛋白10g/天”。近三天每天高烧至39.6，激素药退烧无效，塞屁股药有效。8月21日铁蛋白12890ng/ml，8月22日铁蛋白13787ng/ml，8月23日铁蛋白16632.76ng/ml。其他近期检查数据见下图。

烦请各位大佬帮忙看检测数据，能否看出噬血原因，以及治疗方案！感谢！感恩！

亮哥 · 发表于 2023-8-24 09:49

   从现有上传的铁蛋白、细胞因子、血常规、肝肾功等结果来看，噬血是没有控制住的。

   噬血的诱因呢，我从病理结果来看，还是符合EB病毒相关疾病。另EB病毒检测的定量也是5次方，基本上可以确定就是EB病毒诱发的噬血。这种诱因对于成人来说，是比较麻烦的，尤其是高龄病人，存在治疗难度。至于方案的问题，这个就是医生的事情了。当然，有条件可以尽快北上，以更加精准的检查，以完善EB病毒全血、血浆、感染亚群的检测，以明确判断病人的愈后到底是个什么情况。类似成人患者，大概率上需要做好造血干细胞移植的心理准备。

   最关键一点，病人已经多次治疗，疾病本身和化疗都会导致机体越来越差，尽快北上是首选，能否治愈就看北上后的诊治了，反正后期治疗也存在难度的。家属自己考虑下吧。祝好！