7岁6个月女孩确诊EBV-HLH，现在消化道出血ICU治疗

lkg

我家孩子7岁6个月，女，20公斤。今年5月以来EB病毒感染，多次发烧，2026年9月9日发烧后在西南的儿童医院住院确诊为EBV-HLH，分选为T细胞感染，淋巴结活检为EB病毒相关淋巴细胞组织细胞增生综合症，EBV阳性T细胞增殖性疾病。9月14日用芦可替尼、丙球、甲强龙等后平稳，期间维持治疗，9月24日再次发烧，转血液科用丙球、地塞米松、美罗培南、血细胞、血小板等后，于9月29日输入第一次VP16后平稳，10月7日完成第二次VP16注射后10月8日办理出院，出院口服芦可替尼每天2次每次1片，地塞米松每天3次，每次2片，磺胺甲每周3次、泊沙康唑每日一次。10月12日复查铁蛋白等历史新高，10月14日门诊改芦可替尼为每次2颗、每日2次，注射第三次VP16，10月21日注射第四次VP16。10月27日发烧38.6℃入住呼吸科，注射头孢和甲强龙后好转，10月29日转血液科，注射头孢和甲强龙，10月30日下午第五次输入VP16，晚上20点再次发烧到39℃，10月31日凌晨1点便血，彩超判断为消化道出血，小抢救后平稳，下午14点再次血压偏低立即转ICU。ICU对症治疗，通过血浆置换和依马利尤单抗，控制住炎症后11月2日至11月5日平稳。

11月6日再次发热37.7℃，指标逐渐恶化，11月9日肝功能异常、血氧饱和度低，插管，晚上输入VP16和依马利尤单抗，11月10日肝功能等指标继续恶化，铁蛋白达到4万多。个人觉得10月29日转血液科后，只上了头孢和甲强龙，没有上止血的卡络磺钠等，化疗效果差也没有及时调整用单抗，导致出血进了ICU。进入ICU后，11月6日各项炎症指标上升，当天和第二天血液科没有及时会诊用单抗控制，导致11月9日炎症无法控制，肝损伤严重，呼吸衰竭。好在11月9日晚上医生会诊后确认用上了依马利尤单抗+VP16，11月10日恢复了芦可替尼，目前情况应该有点好转了。

发帖主要是求助交流：

一、是能否还有更好的措施控制噬血细胞因子风暴，渡过这次爆发期，转危为安？

二、是转出ICU后，如果她身体允许，就争取到北京儿童医院搏一搏，看能否有更好的方案控制噬血，争取桥接到移植。

三、是目前移植骨髓库供者9个点位相合做了高分辨复核，家人也做了高分辨复核，看哪个移植更好？

亮哥

先问下：这几天做细胞因子或SCD25检查没有？最新的EB病毒相关检查做过没有？

lkg

亮哥 发表于 2026-11-11 20:26
先问下：这几天做细胞因子或SCD25检查没有？最新的EB病毒相关检查做过没有？

ICU没有做SCD25，细胞因子有，打了依马利尤单抗后γ因子降了，但其他因子一直很高

lkg

亮哥 发表于 2026-11-11 20:26
先问下：这几天做细胞因子或SCD25检查没有？最新的EB病毒相关检查做过没有？

11月8日全血EB5.97e5，血清4.67e4。这两天都没有测，但是肝功能急剧恶化，细胞因子很高。

亮哥

lkg 发表于 2026-11-11 20:35
11月8日全血EB5.97e5，血清4.67e4。这两天都没有测，但是肝功能急剧恶化，细胞因子很高。

再多问一句：你是不是一直在重庆抱着侥幸心理来对待孩子病情？实话实说哈！

lkg

亮哥 发表于 2026-11-11 20:37
再多问一句：你是不是一直在重庆抱着侥幸心理来对待孩子病情？实话实说哈！

是的，开始相信于老师他们的技术，以为这边治疗噬血也很成熟。不然10月8日出院后门诊化疗期间就直接去北京了，现在有点晚了，只希望孩子能从ICU出来后能上北京。

亮哥

lkg 发表于 2026-11-11 20:40
是的，开始相信于老师他们的技术，以为这边治疗噬血也很成熟。不然10月8日出院后门诊化疗期间就直接去北 ...

川渝一家亲，我就直接说了哈：

       第一、你家现有的铁蛋白、肝肾功、细胞因子、血常规等关键噬血指标，都是非常差的，噬血还在爆发期。EB病毒也在活动期，整体情况要看后期用药能否控制了。

       第二、如何能控制住病情找到北上的机会，建议咨询下医生，依马单抗用了是否有效果？然后问下能否和北上权威儿童噬血专家会诊交流下，以获得更多的支持方案。

       第三、如果孩子能在重庆搏一把出ICU，建议孩子只要生命体征符合转院条件，一定要抓住机会尽量北上了，再抱着侥幸心理下去，可能就没有移植的机会了。就算能北上，在孩子噬血复发后，移植成功的概率也是会受到影响的。

        以上三点是重点，其他什么供者那些都是后话，有机会北上才可能有创造移植的机会，然后再说供者。现阶段先想法保命才是关键。家长千万不要抱着侥幸心理了哈，具体谨遵医嘱，加油，祝好！