老病友分享的就诊经验指南 ——— 新人必读（仅做参考）

论坛小助手 · 发表于 2019-3-5 20:15

序：该新病友就诊指南自2019年以来，因出现部分地方医院诊治经验不足，在噬血细胞综合征和慢活EB的治疗上，过于依赖新药实验，导致一些复杂性噬血在诊治上判断失误，不仅耽误噬血原发病的治疗，而且存在导致病友医疗费用的不良增加。噬血是危及生命的疾病，诱因查找也是关键的，不能一直使用实验性新药。由此，该病友版经验指南重点提示：某些新药实验方案不能作为一线首选，请各位病友斟酌参考。如遇病情复杂情况，可及时向更权威的医生及时咨询。

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儿童小病友及家属：

   您好！

   从病友经验来看，大部分小病友能够在当地控制病情，但是噬血细胞综合征凶险，各种情况都可能发生（治疗成功与失败均有）。因某些地方医院缺乏全面评估病情的经验（医院一年才几个病例，诊治经验不足），八周治疗稳定后去北京权威医院评估的较多，北京儿童医院张蕊主任、北京京都的儿童医院孙媛主任、北京儿研所刘嵘主任、其他有经验的北京市医院也可治疗和评估检查（检查和评估也是存在医生差异化，可能出现医生不同的意见，最终还是病人或家属斟酌选择后承担诊治风险）。

   地方医院：浙江儿童（湖滨）医院徐晓军、苏州大学附属儿童医院  胡绍燕、四川大学华西第二医院/ 华西妇女儿童医院  李强、高举，重庆医科大学附属儿童医院  于洁、南京医科大学附属儿童医院血液科方拥军、中山大学孙逸仙纪念医院（南院）方建培、郑州大学第一附属医院小儿内科王叼、青岛大学医学院附属医院小儿血液科孙立荣、上海儿童医学中心血液肿瘤科（大）陈静、湖南儿童医院血液科李婉丽，均可治疗和评估。

   在综合各位专家观点后，儿童如走到必须移植这一步，北京儿童医院、北京京都儿童医院、北京航天中心医院、北京儿研所、武汉同济医院、郑州大学第一附属医院、郑州儿童医院、四川大学华西第二医院/ 华西妇女儿童医院、中山大学孙逸仙纪念医院（南院）、浙江儿童（湖滨）医院、苏州大学附属儿童医院、上海儿童医学中心、湖南儿童医院、南京医科大学附属儿童医院均有移植经验，但是相比较，北京几个权威医院移植病例较多，移植经验较为丰富。但移植手术是有生命风险的，也存在失败概率，具体取舍，请病友及家属根据自身家庭情况和经济情况自行选择。

   病友南下北上求医，路途奔波，不可盲目，必须确保生命体征及路途的安全稳妥。另外，本信息仅供参考，必有不妥不全。噬血细胞综合征爆发期异常凶险，各类状况均可能出现，包括治疗失败！因为我们无法预知可能出现的具体个人突发状况。所以我们总结经验让您知悉，但所有决定在您个人，祝各位病友安好健康。

婴儿篇.jpg

婴幼儿移植（特殊）：

   各位家属您们好！婴幼儿噬血细胞综合征是个特殊的情况，主要针对6个月以内或1岁左右的原发性噬血的婴幼儿，类似需要移植的病友家属可以咨询北京儿童医院秦茂权、北京京都儿童医院孙媛、北京儿研所刘嵘；

   地方医院可以咨询南京儿童医院方拥军、苏州儿童医院胡绍燕、浙江浙江儿童（湖滨）医院徐晓军、包括上海复旦大学附属儿科医院等省市级三甲医院。具体选择请结合婴幼儿情况和家庭情况斟酌考虑。

   儿童原发性噬血移植成功率相对较高，多个权威医生统计达到80%以上的手术成功率，所以各个省市三甲医院都在积极开展该项的移植。同时，造血干细胞移植也是存在风险的手术，任何医院医生都不能保证绝对的成功率，存在失败率（死亡）。

成人篇.jpg

   成人噬血病友及家属：

   您好！

   本论坛的成人噬血细胞综合征和慢性活动性EB病毒病病友，现在北京各个医院选择面还是比较多的，北京安贞医院 王旖旎 教授、北京友谊医院王昭教授、北京航天中心医院 罗荣牡 教授、也有部分患者在其他各级医院诊治。

   地方医院：苏州大学附属第一医院、四川大学华西医院、中山大学附属肿瘤医院、华中科技大学同济医学院附属同济医院、广东药科大学附属第一医院等三甲医院，也有治疗成人噬血的实际经验（成人病友如有其他区域的补充，请及时跟帖，谢谢）。

   北京地区重点：

   北京地区复杂性EB病毒感染相关噬血与慢活EB 的成人病友，在某些医院出现重症移植比较棘手、或移植后复发需二次移植的情况下，可以咨询 北京航天中心医院罗荣牡 教授，罗荣牡教授在该领域有长期经验，也有移植后危重并发症处理的丰富经验。（从罗荣牡教授接收其他北京噬血权威医院转院的重症成人病友治疗率来看，其治疗难度是非常大的，但是也成功治愈了多例，同时也存在治疗失败的概率，说明是有部分希望的）

   北京地区淋巴瘤合并噬血的就医成人病友，如果存在罕见复杂性淋巴瘤，可以在噬血治疗缓解后，就近咨询 北京大学肿瘤医院、中国医学科学院肿瘤医院、北京协和医院 以得到多方的淋巴瘤诊治信息。

   北京地区白血病合并噬血的就医成人病友，在噬血缓解后，如果存在较复杂的白血病诊治困难，可以就近咨询 北京人民大学医院 医学团队，以获得更多诊治方面的信息。

   综合专家诊治观点后，如走到必须移植这一步，部分地方医院相对缺乏经验，北京权威医院和部分省级三甲医院相对的经验丰富。但是成人噬血细胞综合征或慢性活动性EB病毒病的整体愈后差于儿童病例，无论治疗和移植都存在一定比例的失败率，具体取舍，在病人及家属个人抉择。

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