王昭 教授解答噬血细胞综合征之家病友的十六问 之一

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噬血细胞综合征之家病友提问（一）：

       某些儿童EB病毒相关噬血细胞综合征病人，在使用1994方案或2004方案后治疗无效，继而更换DEP方案后，却能有效地清除EB病毒，并使缓解病情，达到长期生存的效果，DEP方案具有什么样的作用、通过什么样的原理达到这种治疗效果？

王昭教授回答：

       DEP作为一个挽救治疗方案对各种类型的难治性及复发性噬血细胞综合征均有效（包括淋巴瘤相关噬血细胞综合征、感染相关噬血细胞综合征、自身免疫性疾病相关噬血细胞综合征）。对于临床最常见的EB病毒相关噬血细胞综合征，我们首推L-DEP方案，即在DEP方案的基础上增加培门冬酶。L-DEP方案的作用机制和疗效和其药物组成密切相关：糖皮质激素和依托泊苷都能有效地控制噬血细胞综合征的病情；脂质体阿霉素可以聚集在炎症过度反应的部位，能有效地杀伤局部过度反应的免疫细胞；培门冬酶对EB病毒感染的淋巴细胞有较强的杀伤作用，能达到清除EB病毒的效果。因此，应用L-DEP方案化疗可以使一部分难治性及复发性EB病毒相关噬血细胞综合征病人获得一个较长时间的临床缓解。但实际上，对于部分难治性及复发性噬血细胞综合征的病人，即便使用DEP／L-DEP方案治疗后仍存在复发的风险。因此，对于这一部分病人可能仍需异基因造血干细胞移植以达到长期缓解的目的。