王昭 教授解答噬血细胞综合征之家病友的十六问 之三

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噬血细胞综合征之家病友提问（三）：

       难治性EB病毒相关噬血细胞综合征是每个医院血液科的一大难题，对于这类病人，基于目前的情况，应该如何制定治疗方案？分别是哪几种治疗方案？儿童与成人病人的治疗方案是否一致？是否必须进行造血干细胞移植才能治愈？

王昭教授回答：

      EB病毒相关噬血细胞综合征是一种会危及生命的疾病，因此，对于难治性复发性EB病毒相关噬血细胞综合征的病人，应采用有针对性的多药联合的治疗方案。基于目前我院的治疗经验，我认为可供选择的方案主要有HLH-94、HLH-2004、DEP、L-DEP和芦可替尼等。对于成人和儿童病人，在制定治疗策略上具有很大的差异，以B细胞为主要感染细胞亚群的病人，儿童病人在经有效治疗使症状得到控制后，可以选择临床随访观察，如果有进展，再进行异基因造血干细胞移植也不迟。这是因为6岁以下的儿童免疫系统仍在逐步完善，有可能获得完全清除EB病毒的能力。所以，儿童病人可以不用过于积极地行移植治疗。但务必注意，无论是成人还是儿童，以T、NK细胞为主要感染亚群的EB病毒相关噬血细胞综合征病人则应积极地进行治疗。