HLH治疗过程中，外科医生该扮演一个什么样的角色 （切脾上篇） —— 韩威 教授

噬血细胞综合征小助手

        注： 以下会议记录是与会场同步同声，因翻译问题，可能某些文字有别，仅为病友参阅之用，治疗请遵医嘱。谢谢！





       外国友人都退场了，那我们用中文是不是方便一点，我的压力也小多了，这两天我是无限的后悔，答应王昭主任做这个英文论文，还好，这样我就比较轻松了，今天我们的题目是 —— 噬血细胞综合征治疗过程中，外科医生该扮演一个什么样的角色。





       我们和友谊医院血液科在噬血细胞综合征合作将近10多年的时间，然后一直觉得在这个阶段有些体会，外科医生的角色，包括外科医生能做什么，我作为外科医生能和大家一起分享噬血相关的，感到是非常的荣幸。

       其实我最开始和王昭教授接触，在噬血细胞综合征中的一些问题和治疗上达成了基本常识，包括流行病学，预后非常的差。





       那么在传统的外科医生中，在血液病脾切的治疗过程中，当时在和王昭教授交流过程中，特别记住了两点：第一点，你要明确脾脏肿大是不是重要的影响和破坏血细胞的关键。另外，你要特别小心的一点，骨髓有没有代偿的能力。如果没有，那这事没戏。所以脾切有很多的基本注意事项。 但是当时HLH是新的一种变异疾病，我们外科对它的学习是从零开始的。

       我们查到最早切脾的文献，是日本报道的儿童噬血细胞综合征，然后呢，他在这篇文献当中特别强调他发现脾切除以后，有一个临时的治疗过程。但是另外有3例脾切除治疗后，很快病情扩大死亡了，然后他还指出需要进一步研究脾切除在噬血细胞综合征治疗当中的价值在哪？需要进一步探讨。

       随后我们就从2003年开始，一直到2011年之间有多篇文献报到，相关个案报道脾切除手术从噬血细胞综合征中获利，这些报道有些是计划性手术，有的是因为意外发生脾破裂做的急诊手术。这些报道在世界范围内有，也有我们中国的报道，但是大多数都是日本。但是也有内地的报道，指出噬血细胞综合征的病人一旦做了脾切除的手术，有相当多的病人在病情急转期恶化死亡，总之，国内相关的权威报道对我们外科的打击还是比较大的，血液科医生在治疗上还比我们乐观一些。所以，针对HLH患者的外科切脾，一定要针对原发病，还要有合适的时机。相关讨论后，我们做了总结，报道成功的病例基本都属于个案，不多。





       然后呢，认为脾切除对于噬血细胞综合征的治疗，它的益处还是明显的。尤其是在诊断方面是比较明显的，因为相关需要切脾的病人确切诊断后，随后修改治疗方案，给病人带来的益处是确切的。当然，一些不利的也是同样明显的，有高死亡率。主要是因为噬血期严重的并发症，包括持续的血细胞减少，包括出血，包括感染，当然，对于外科医生来讲，有太多的理由来接受这些现实，因为噬血细胞综合征有太多的合并症，包括凝血的严重异常，三系的减少，病人长期卧床体质很差等等问题。医生在这方面也是尽力了，很遗憾，但是病人确实有耐受度没受住。

       但是，现在我们也讨论和思考，脾切除问题，首先我觉得第一个问题就是，尤其是我们讲的特别复杂的、难治的、复发的，这类原因不明的噬血细胞综合征，如果我们不做这个手术，病人的死亡率很高，这是第一个引发我思考的。第二个让我思考的问题是脾切除在噬血细胞综合征诊断的价值是确定的，那么我想，同样有诊断价值的，为什么我们没人去质疑淋巴瘤活检、骨髓穿刺的操作。为什么呢？其实原因很简单，因为它安全啊，相对于来讲这个病人没有因为淋巴瘤活检、骨髓穿刺造成出血、感染等等别的问题。那么，为什么它安全呢？首先，创伤比较小，其次第二点，它没有切除脾后潜在的不利因素，我们不清楚。当然，一些脾切除的潜在有利因素也摒弃了。





       后来，我就在想，我们外科医生说的那句话：“我们尽力了”。到底我们是不是真正的尽力了？首先我们外科医生尽力，我们是不是选择了我们合适的病人，恰当的病人，正确的病人，这点我们在手术前要严格的检查，要证明脾脏是主要的靶器官，而且骨髓有足够的代偿能力。医生在做这些手术以前，怕病人有危险，相关情况都会亲自去确认。那么第二个问题就是手术的恰当时机，医生需要对之前的治疗效果进行正确综合的评估，而且，能够确认病人的情况需要脾切除。但是我想说的是，外科医生并不是这些评估的关键，关键是王昭教授和在座的血液科专家，是否脾切除是您们应该承担的治疗评估方案。外科医生即使在努力，在选择合适的病人，合适的时间方面，也不如有经验的血液科专家。其实，我觉得外科医生转过来说，聚焦在哪呢？是不是选择了合理的方式，是不是选择了合理的流程。

       另外，在这个问题上呢，我经常打个比喻，就是说我们之前的文献和完成的脾切除手术，我经常说外科的手术创伤是开骨手术，就像考古一样，考古界的这种方式，那么它带来的这个创伤，伤口是巨大的， 这会是病人一个综合的有创治疗问题。那么，我再想，我是不是可以换一种其他的方式，悄悄的潜进去，把王昭主任需要的东西拿出来，然后把痕迹留点越来越少，越少越好。那么，以病人最小的创伤去尝试去完成这个手术，这个能不能做到呢？




         （未完待续）

心往大海

能把全文续完吗？很期待

A昆山蓬朗液化气

今天下午很认真的看完您写的这篇文章，感觉挺好的，找对方向，就可对症下药，希望下篇文章来的快一些，谢谢分享！

马妮

可爱的医生

一世健康

相信医生未来治这个病就像治感冒一样，加油

以心印心

谢谢分享，期待下部。