2周岁宝宝诊断噬血细胞综合征，大家帮忙看看

暖8126 · 发表于 2020-11-9 21:20

   我宝宝现在两周岁了。在10月5号到10月11号一直反反复复发烧。期间都是去诊所拿的药吃。这几天状况是晚上发烧，白天精神的状态。到10月12号一直高烧，去医院检查血不正常不达标，住院三天一直昏迷状态，医院也只给我宝宝打了消炎药一天一次，退烧药也只吃了三次，还是一直发烧不退，直到10月15号傍晚转院到福建漳州附属儿童医院住院做检查，10月16号做骨穿，检查到晚上凌晨三点多，氧气不足，凌晨四点多送进重症室。

   10月17号确诊噬血细胞综合征，开始上呼吸机做透析，后面做各种检查，血常规/CT/凝血四项/大小便检查，床旁胸部正位片，，急电解质+急诊肝功能，乳酸，超敏c反应蛋白，降钙素原检测。痰培养，粪便培养，心脏彩超四项等等，到10月29号透析没做了，11月2号撤了呼吸机后用无创呼吸机，后面还是发烧到11月6号晚上，发烧肺部感染用了环丙沙星。到11月9号又发烧，早上去做CT检查脑部感染之后，医生用了卡泊芬净复查腰穿。到现在孩子还是没有什么好转，状态声音也没有，眼睛也很不正常，辅食是喝奶粉的，10月21号开始喂医院里面的奶粉，鼻腔管喂的，然后拉肚子用了蒙脱石散，还是没什么作用。到11月4号医院叫我们买小百肽喝了，也会拉肚子，蒙脱石散也用了一天还是三四次。现在在福建医科大学附属漳州市医院治疗。

   大家帮忙看看检查结果呢？情况怎么样？

革命之路 · 发表于 2020-11-9 21:59

上化疗了吗？

菜菜子12 · 发表于 2020-11-9 22:19

患者细胞低、体质差是因为噬血活动导致的，噬血活动免疫细胞无效激活释放大量细胞因子才是罪魁祸首，所以治疗要及时有效进行，清除细胞因子、清除免疫活化的细胞是关键，正规针对噬血治疗比如化疗一定及早给予才是逆转这个恶性循环的关键。在治疗噬血的同时需要抗感染、环境保护、保护脏器等综合治疗保驾护航。

噬血的孩子病情进展非常快，一定及时有效做到争分夺秒进行治疗，噬血引起的血象下降以及脏器功能受损一定不是化疗的禁忌，一定是通过化疗才能给孩子找到康复的机会、另外配合化疗的支持治疗也很关键。

暖8126 · 发表于 2020-11-9 23:54

革命之路发表于 2020-11-9 21:59
上化疗了吗？

用了三次了，一周一次

暖8126 · 发表于 2020-11-9 23:57

菜菜子12 发表于 2020-11-9 22:19
患者细胞低、体质差是因为噬血活动导致的，噬血活动免疫细胞无效激活释放大量细胞因子才是罪魁祸首 ...

我也不了解这些，之前我都没有听到过这种病的，直到我孩子得这个病我才查了，现在医生说什么就什么，说的很多，也听不懂，就知道很严重。

兜兜姐 · 发表于 2020-11-10 00:25

噬血治疗不及时是会危及生命的，你家怎么会拖那么久？？赶紧查明什么原因引起噬血对症治疗，不能拖。越拖越严重，加油！

亮哥 · 发表于 2020-11-10 07:27

问下：你说的状态/声音也没有，眼睛也很不正常，是什么意思？是意识模糊？斜眼？出现中枢神经方面的问题了？

另现在铁蛋白、SCD25检查的结果如何？孩子发烧等体征控制没有？拉肚子检查是什么感染或原因没有？基因检测结果如何？

漂泊 · 发表于 2020-11-10 07:35

同问状态和眼神不对，医生怎么判断的，有没有让做脑部ct或核磁共振？

暖8126 · 发表于 2020-11-10 10:54

兜兜姐发表于 2020-11-10 00:25
噬血治疗不及时是会危及生命的，你家怎么会拖那么久？？赶紧查明什么原因引起噬血对症治疗，不能拖。越拖越 ...

医生说是真菌感染的，也不确定是基因突变，我们10月17号就做了基因检查，到现在还没出来报告

暖8126 · 发表于 2020-11-10 10:58

漂泊发表于 2020-11-10 07:35
同问状态和眼神不对，医生怎么判断的，有没有让做脑部ct或核磁共振？

做了CT也做了磁共振，眼神那些不对是带出来做CT的时候我们就发现了他眼珠一直转来转去的一直翻白眼医生还说是打了镇静剂的开始后面感觉他醒了之后还是这样的

潘潘 · 发表于 2020-11-10 11:00

看你家这病程，拖得时间挺久的，而且病因未知，现在还没出icu的话只能配合大夫用药，看孩子能不能顺利出了ICU，就有转机，等等基因报告，看看孩子情况有没有好转吧，目前血象啥的确实挺差的。

暖8126 · 发表于 2020-11-10 11:05

亮哥发表于 2020-11-10 07:27
问下：你说的状态/声音也没有，眼睛也很不正常，是什么意思？是意识模糊？斜眼？出现中枢神经 ...

声音哭不出来，不会说话，发出来的声音就哼哼哼的，眼睛往上看翻白眼，就像是要睡觉一样，一直转来转去的翻白眼。没有意识拉肚子，医生说可能是打镇静剂或是喝奶粉的原因。

基因检测报告还没出来，他们说要一个月才能出来，我们上个月10月17号做的。

暖8126 · 发表于 2020-11-10 11:07

潘潘发表于 2020-11-10 11:00
看你家这病程，拖得时间挺久的，而且病因未知，现在还没出icu的话只能配合大夫用药，看孩子能不能顺利出了I ...

是的，昨天医生才给我们用了卡泊芬净。。。6号那天晚上有给我们用环丙沙星

暖8126 · 发表于 2020-11-10 11:08

亮哥发表于 2020-11-10 07:27
问下：你说的状态/声音也没有，眼睛也很不正常，是什么意思？是意识模糊？斜眼？出现中枢神经 ...

孩子发烧有时候控制了，有时候又开始发烧

小瑞（蒋礼铭） · 发表于 2020-11-10 14:06

我干活时都用老年机，偶尔回来看看手机，直到昨天要发抖音做任务时才看到你的信息，实在是抱歉了，要是在十月份就看到你的信息估计孩子能少受点罪，心里有点过意不去了，对不起了。

根据你描述，腰穿脑部发现噬血现象不太好，这个很复杂，影响中枢神经，这不是漳州这个地级市儿童医院可以操作的，目前昏迷状态不好说是否能转院，但你尽量先网络问诊，询问一下是否可以会诊，也可以多询问一下相关的权威，有什么你可以在群里论坛提问，大家虽然不是医生但都是一步步走过来的，多少能让你家少走弯路，加油！

亮哥 · 发表于 2020-11-10 20:13

暖8126 发表于 2020-11-10 11:08
孩子发烧有时候控制了，有时候又开始发烧

   个人认为你家情况仍需积极治疗，卡泊芬净是治疗真菌的，说明你家存在真菌感染，这个感染是需要一定周期治疗的。腹泻的问题先对症治疗。至于噬血是否影响了中枢神经，需要医生结合相关检查和经验判断了。不过看你家说的情况，如果排除药物过敏的问题，现阶段大概率存在噬血脑病的问题了。

      血常规的白细胞和中性粒太低了，极易造成感染。血红蛋白低于80需要输血，血小板42尚可。肝功结果可接受范围。

      整体来看，需要结合铁蛋白，细胞因子，SCD25结果来判断噬血是否缓解。也是判断你家断续发烧的原因，看是噬血活动还是真菌之类的感染造成的。  另你家是什么原因导致的噬血？这个很关键，不知道明确噬血的诱因没有？