NK/T淋巴瘤 ？ 慢活EB ？ 噬血细胞综合征 ？请教各位大神关于小朋友北上治疗的问题

woolldy

       我家小朋友八岁，2019年有过EB病毒感染史。2020年初血浆里面病毒检测为阴性，但是全血一直阳性。今年一月份确诊NK/T淋巴瘤。目前在上海化疗。经过两个疗程后效果不好，持续发烧近一个礼拜。中性粒细胞0.6，铁蛋白579，白介素2受体2197，医生怀疑有噬血细胞综合征的趋势，并且有慢活EB的可能。我家里想带小朋友去北京找大夫，但是有些问题不是很确定：

      1、我家小朋友现在的情况恐怕不适合长途旅行，请问怎么可以安全的抵达北京？

      2、我们比较倾向于北儿，但是好像很难住进去，请问有什么办法吗？如果去北儿，我们应该看哪个科室的哪个医生？

      3、除了北儿，其他医院怎么样？他们的专业程度和北儿比有区别吗？如果去其他医院，应该看哪个医生呢？


      谢谢各位的帮忙

亮哥

问下： 先把病理活检结果发出来看下呢，还有其他重要的结果，比如EB病毒，基因等结果之类的

woolldy

基因检测报告已上传，不过医生说会再筛查一遍噬血细胞综合征相关基因

CathyZ

病理报告

woolldy

EB病毒的一些报告

亮哥

现在用了哪些治疗方案 ？  针对NK/T淋巴瘤有对症治疗不 ？

CathyZ

目前就两次化疗，甲氨蝶呤，培门冬酶，地塞米松。第二次化疗3月12-15日，结束后，3月16-17日发皮疹，3月17日开始发烧，一直到现在。

CathyZ

发烧期间用了头孢，阿奇霉素，阿昔洛韦

dearfor

       我弟弟也是NK/T淋巴瘤 鼻型 合并嗜血细胞综合征， 移植后9个月了 ，目前比较顺利 ，因为你上传的资料并不是特别能说明是否有嗜血的症状， 我们当时化疗的时候打的也是这个药。差不太多。  打了两个疗程以后，因为EB病毒一直阳性， 噬血和淋巴瘤缓解了我们做的干细胞移植， 如果是两种病都有的情况下， 我建议及时联络北京这边的医院 ，北儿有权威， 咨询张蕊 ，还有转院住院的流程 ，你说的其他医院属于私立医院 ，这个可以自行综合考虑一下 。祝早日康复  。

慧颖

       噬血的确诊标准似乎不一定达到了，网上搜一下似乎是：第一、发热，发热超过一周，热峰大于38.5℃；第二、肝脾肿大，肝脾大，伴全血细胞减少，累计大于等于2个细胞系。第三、血细胞减少，其中血红蛋白，小于90克每升，血小板小于100×10的九次方每升，中性粒细胞小于1.0乘以10的9次方每升。第四、高甘油三酯血症，或低纤维蛋白原血症。五、骨髓，脾或淋巴结可见噬血细胞，但无恶性表现。

woolldy

慧颖 发表于 2021-3-27 23:24
噬血的确诊标准似乎不一定达到了，网上搜一下似乎是：第一、发热，发热超过一周，热峰大于38.5℃；第二、肝 ...

的确医生也说不一定算是，我们做b超没有问题，骨穿也没做。从周二到周五每天高烧39度，不过今天没有烧超过38度。我们只是担心有嗜血倾向。感觉在上海治疗效果不好，想知道去北京应该看什么医院的什么科最合适

骆驼

点击这里看原文
下面链接是张蕊教授答病友提问二十问。
http://www.hlhhome.com/forum.php?mod=viewthread&tid=2643&highlight=%D5%C5%C8%EF

诺诺妈妈

woolldy 发表于 2021-3-27 23:36
的确医生也说不一定算是，我们做b超没有问题，骨穿也没做。从周二到周五每天高烧39度，不过今天没有烧超 ...

你家检查还是太少，如果去北京，可能好多检查要补充，骨穿应该是必做的项目，还有你家老发烧，感染指标查没，也要排除低级抗生素控制不住的感染，头孢在抗生素里面算是初级的，还有其他，孩子如果去北京，路程中最好有医生随行，安全一点

往事随风12

dearfor 发表于 2021-3-27 22:53
我弟弟也是NK/T淋巴瘤 鼻型 合并嗜血细胞综合征， 移植后9个月了 ，目前比较顺利 ，因为你上传的资 ...

我看了你的贴，后来有二次回输吗 ？

闹钟驾到

孩子不稳定，看怎么去北京，群里有一个两边救护车接驳去北儿的，现在出院了！住院，没底一个人先去北儿，前天有一个病友第二天就收入院了。所以先想办法去朝自己的目标努力，越耽误越心焦虑，没低！

骆驼

先说说我家情况，再回答问题。
我家女孩10岁，噬血发展急、快、险。
20年10月19日发烧，第3日住当地三甲儿科，第6日做穿刺，第8日血液科会诊确诊——EBV噬血。第9日到天津血液病医院：建议我们去北京儿童医院。当日10月30日（星期五）北儿急诊留观，夜里输血，肝胆脾肿大，多器官受损，第二日（星期六）收入血三科住院，13日后出院，走疗8周。现在停药3月，康复不错。

建议：1，能早进京就早去。2，要去先去首都医科大学附属北京儿童医院（北儿）3，住院难是相对的，我没有听说，也没有看到报道，北儿拒收病号耽误治疗的。“住院难”是家长都想第一时间办理住院，然而医院和医生要按照规章制度，要根据病情来办理，这需要一个过程，看自己心态了。4，噬血和慢活，去北儿就诊方法。a.在北儿微信服务号有详细介绍。b.张蕊主任门诊时间是每周三上午三楼25诊室，普通号100元。网络都无号，但可以直接去加号，她都诊治。周四在六楼特需诊室，专家号300元。c. 等不到周三，可以下载“福棠儿医APP”网络问诊，然后周三再去门诊。d. 具体事宜可询问群内病友，也可微信问我。e. 其他私立医院事宜还得停其他网友介绍。

祝你们也一切顺利！

woolldy

诺诺妈妈 发表于 2021-3-28 03:40
你家检查还是太少，如果去北京，可能好多检查要补充，骨穿应该是必做的项目，还有你家老发烧，感染指标查 ...

感染我们上周查过了，除了eb病毒没有其他细菌和病毒感染。骨穿在二月底也做过，当时还没上化疗也没有噬血细胞综合征的症状

woolldy

骆驼 发表于 2021-3-28 07:04
先说说我家情况，再回答问题。
我家女孩10岁，噬血发展急、快、险。
20年10月19日发烧，第3日住当地三甲 ...

我们在网上问过张主任了，她直接建议我们去看淋巴瘤相关专家，所以现在也没有头绪了

骆驼

那就听张主任的去看淋巴瘤专家没错！

矮油大叔kevin

       看病灶部位鼻腔，和免疫组化相关nk细胞表达，以及高增殖系数，eber阳性，诊断原发鼻腔nk/t有一定的依据，但血液肿瘤相关基因突变检测阴性，可再行全序列ngs测序，因为起源nk细胞，所以基因重排没有做。病毒核酸检测nk细胞高拷贝，脑脊液中枢神经系统还是阴性的，但如果明确nk/t淋巴瘤，中枢神经系统侵犯预防也是需要考虑的。治疗如果能有特异性基因突变靶点更好，pdl1和基因突变负荷tmb较低，可能pd1和pdl1等免疫检查点药物效果不佳。另外，和病理医生仔细沟通一下，看看cd38活化阳性是否表达在肿瘤细胞上，如果是可以和医生交流一下，是否能使用cd38单抗兆珂清扫，这是一个较新的单抗，应用于nk/t，以及儿童应用我也经验不足，要看看医生的认知与经验，其他常规手段就是化疗或移植等。