请问大师们，孩子究竟是不是T细胞淋巴瘤导致的噬血细胞综合征

OAQXA · 发表于 2021-4-2 11:04

2021.3.2号还在上幼儿园，3.3号开始发烧，在家休息两天后3.4去南华附一查血项常规，结果一切正常。继续在家休息服用抗病毒药物，精神越来越不好了，3.7号再去到南华医院查验血常规，所有指标均异常，随即开始输液治疗和办理入院手续完善后续检查，8号骨髓穿刺发现有恶组细胞，9号用救护车转院到湘雅附一，经常一系列检查腰穿再次转入湘雅儿科icu病房，当天下了病危通知书，icu的科室主任也让我们家属说进去见最后一面，看着孩子身上插满了管子，曾经想过走了也好，就不会痛苦了。

没想到孩子那晚竟然扛过来了，并且经过医生在icu的治疗一段有好转，孩子都没放弃我们做家长的怎么能放弃呢。目前孩子在icu每天的花费要2万/3万，全身24小时置换过血浆，医生说在icu还要待10天左右。现在出来了，目前4/2号上第四次化疗，除了甘油三酯3.3以外其余指标都挺好，无炎症无发烧。

不知道孩子还有没有希望，在湘雅icu所有人都判了死刑，没想到扛过来了，现在就想知道是不是淋巴瘤引起的噬血细胞综合征？

李敏48 · 发表于 2021-4-2 11:58

应该是EB噬血，多看论坛里面的其他病友的帖子，学习经验，很有用的，加油，祝好！

亮哥 · 发表于 2021-4-2 12:50

我个人认为你家这些检查结果还有很多疑惑之处，我这会没电脑，看图不方便。你是病友微信病友群里的哪位呢？从微信上发给我看看呢。

矮油大叔kevin · 发表于 2021-4-2 13:17

检查结果和问题较多，我逐一说明一下，孩子骨穿细胞组织形态可偶见噬血细胞的，红系增生减低，粒细胞增生明显核左移，结论提示恶性组织细胞问题，不是恶性淋巴细胞增殖性问题，但应该有疑问和不准确。免疫组化和流式关于cd8的表达有些不同，综合分析异淋应该来源于cd3+cd8+胞毒/抑制t细胞，体积结构系数增大，当然也可以再看看grb和tia1，其cd5、cd7不表达算是有异常。结合tcr基因重排阳性，的确是存在问题的，但要看看是否eb感染导致的重排，这也是一个常见的因素，病毒核酸检测，要看看具体cd4和cd8内的拷贝数。目前孩子淋巴结和淋巴组织增生影像检查并不特异，综合考虑首先要考虑，pik3d基因突变缺陷下，eb病毒感染，尤其感染t细胞导致的增殖性，或有噬血的问题，目前淋巴瘤证据不充分。孩子当时c反113，存在明显炎症反应的，炎症指标要结合saa，pct，以及细胞因子检测，免疫指标也要看看，亚群分析和抗体补体检测，尤其igm和igg变化。ct提示有坠积性肺炎，一直卧床吗？积液看看是炎症还是白蛋白低等的问题，详细血生化要看看的，乳酸脱氢酶指标和凝血功能指标都如何呢？各噬血指标也要监测对比。

OAQXA · 发表于 2021-4-2 13:35

亮哥发表于 2021-4-2 12:50
我个人认为你家这些检查结果还有很多疑惑之处，我这会没电脑，看图不方便。你是病友微信病友群里的哪位呢？ ...

185XXXXXXX6，亮哥，我的微信号，我是个单亲妈妈，快40了，就这个孩子，好不容易看到论坛消息，拜托给点意见了。

OAQXA · 发表于 2021-4-2 13:40

矮油大叔kevin 发表于 2021-4-2 13:17
检查结果和问题较多，我逐一说明一下，孩子骨穿细胞组织形态可偶见噬血细胞的，红系增生减低，粒细胞增生明 ...

孩子经过icu一系列三次化疗后所有的指标也正常了，ed病毒现在3.3，炎症反应为零，血小板两百多，甘油三酯本来降到1.2，今天又到3.3，全程无发烧症状。今天上第四次化疗，父母基因检测也没有找到原发噬血证据，更加担心是T系淋巴瘤导致的噬血，感觉进度太快了。

矮油大叔kevin · 发表于 2021-4-2 13:51

引用: OAQXA 发表于 2021-4-2 13:40
孩子经过icu一系列三次化疗后所有的指标也正常了，ed病毒现在3.3，炎症反应为零，血小板两百多，甘油三酯 ...

化疗方案是什么呢？淋巴细胞流式和免疫组化依据不太充分的，虽然有tcr重排，但病毒感染也会导致的，因为是骨穿，不知道病理组织是否还够ngs测序，淋巴瘤组套筛查。

OAQXA · 发表于 2021-4-2 14:10

矮油大叔kevin 发表于 2021-4-2 13:51
化疗方案是什么呢？淋巴细胞流式和免疫组化依据不太充分的，虽然有tcr重排，但病毒感染也会导致的，因为 ...

继续上传了一系列指标，麻烦有空的时候看一下，谢谢

OAQXA · 发表于 2021-4-2 14:11

矮油大叔kevin 发表于 2021-4-2 13:51
化疗方案是什么呢？淋巴细胞流式和免疫组化依据不太充分的，虽然有tcr重排，但病毒感染也会导致的，因为 ...

化疗方案就是传统94走的，加了一些抗炎症的针剂

矮油大叔kevin · 发表于 2021-4-2 15:15

OAQXA 发表于 2021-4-2 14:10
继续上传了一系列指标，麻烦有空的时候看一下，谢谢

炎性因子有些简单，起码要再加上干扰素，il2，il4，il17a等，最初有明显升高的，尤其il10，以及与il6比值，目前降低明显。铁蛋白，乳酸脱氢酶明显有噬血问题，scd25也要看看，和scd163。94噬血方案，主要是冲击缓解炎性偏离和损伤，细胞毒性作用不如传统血液科化疗方案，所以目前主要治疗考虑的问题还是噬血，缓解了也要考后续虑维持治疗的问题。另外3.29病毒核酸两个，一个是全血，一个是血浆吗？

OAQXA · 发表于 2021-4-2 15:35

矮油大叔kevin 发表于 2021-4-2 15:15
炎性因子有些简单，起码要再加上干扰素，il2，il4，il17a等，最初有明显升高的，尤其il10，以及与il6比值 ...

全血加血浆是这个曲线图

菜菜子12 · 发表于 2021-4-2 16:51

看指标都在好转，那个活检的结果不是很好，建议送北京会诊下，才知道具体情况，目前的话先控制住病情，转入普通病房，在慢慢治疗吧

陈湘-湘真华房产 · 发表于 2021-4-2 19:23

我女儿曾在湘雅附一治疗了2个月，现在还是谢教授在治吗？

倩9275 · 发表于 2021-4-2 20:09

加油，我女儿也是1年半前EB病毒噬血细胞综合征，当时情况和你们差不多，这种病也都是很严重很急的，当时她也是5岁，我们在北京治疗的，效果很好，你们等病情好转了一定要来北京治疗，相信孩子一定会没有事的，大人要有信心

亮哥 · 发表于 2021-4-2 20:55

      楼上张哥大神已经说了很多及很全面了。我就说几点：

      第一：你家基因结果需要进一步完善孩子父母的，以排除原发性噬血细胞综合征。

      第二：现病理诊断仍有疑惑之处，建议送友谊医院张燕林会诊，以明确EB类疾病类型，排除慢性活动性EB病毒感染及增殖性疾病的分级。

      第三：如果孩子病情缓解，当地仍然无法明确噬血细胞综合征的诱因，建议北上找权威医生咨询，以得到更专业的排查及诊治。