成人65岁新冠疫苗第二针，噬血细胞综合征确诊了，但原发病难排查，不知该怎么办了 ？

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       我妈65岁，2021.6.18日打了第二针新冠疫苗，7月初突然脑袋以下全身起皮疹，当时以为过敏没在意，期间全身浮肿、 乏力、 嗜睡、 口腔烂了又特别干燥， 食欲和味觉慢慢消失，有没有发烧没量不确定，7.16在当地医院查，住了三天院偶尔发低烧，打了三天地塞米松，医生说她体内免疫系统特别乱，疑似结蹄组织病第四天出院后发烧到39.5度，这期间开始反复发高烧，用的是退烧药退下来。

       然后7.23在南昌住院了，住院期间检查发现全身林巴结肿大，EB病毒含量高，各种血液检查都和噬血细胞综合征吻合，医生怀疑还有淋巴瘤，取活检后面结果又不明确，这期间晚上容易发39.5高烧，吃退烧药降下来，白天还行，状态急剧下降，因为住的是风湿免疫科，医生用药主要是抗病毒和抗生素，7.26开始直接发高烧寒战高烧40.6度，然后开始打地塞米松，当晚转icu,  在icu发烧一般38度多，后面不烧平稳后7.30转血液科，开始上DEP方案化疗，现在除了每天抗生素就是抗真菌，因为口腔反复烂了不见好，淋巴瘤这方面还在检查，上了化疗后不好查了，当时本来做PETCT，因为状态太差做不了，8.10号晚上发烧到40.几度，这是从7.30号后首次发烧，而且直接是高烧。 大家帮忙分析下呢 ？

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麻烦大神看看

亮哥

先问下： 你家妈妈之前有没有什么其他的基础疾病 ？ 比如风湿等 ？

菜菜子12

eb病毒量高，不排除是eb病毒引起的，噬血的指标铁蛋白和scd25都高，如果是成人eb病毒噬血的话是比较麻烦的

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引用: 引用: 引用: 亮哥 发表于 2021-8-11 16:46
先问下： 你家妈妈之前有没有什么其他的基础疾病 ？ 比如风湿等 ？

       之前从来没有风湿方面症状，这是在老家县医院检查时疑似风湿方面病，去南昌详查时医生又说不是，说没有明确检查指标指向风湿类

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引用: 菜菜子12 发表于 2021-8-11 16:53
eb病毒量高，不排除是eb病毒引起的，噬血的指标铁蛋白和scd25都高，如果是成人eb病毒噬血的话是比较麻烦的
...

麻烦大神看下这几个检查

看二个检查报告7.23号检查eb病毒7万多，8.5号直接小于500了

亮哥

今天8月11日了，病人还发烧没有呢 ？  其体征如何 ？

亮哥

过去式 发表于 2021-8-11 20:52
麻烦大神看下这几个检查
看二个检查报告7.23号检查eb7万多，8.5号直接小于500了

8月5日的EB病毒检查结果呢 ？

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亮哥 发表于 2021-8-11 21:03
今天8月11日了，病人还发烧没有呢 ？  其体征如何 ？

8.10号晚上有发烧到40.多度可能烧的时间不长，寒战特别怕冷，11号白天还好，没发烧就挺正常的精神也还好，只是比较累和乏力，医生说原发病会让她反复发作，目前在排查中

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亮哥 发表于 2021-8-11 21:04
8月5日的EB病毒检查结果呢 ？

这是8.5号和7.24号eb病毒检查结果的对比

亮哥

       个人仔细看了你家母亲的诊治情况，化疗后发热有可能是药物热， 至于病情方面，个人认为以下三大重点：

       第一、因为之前有类似疫苗后病友出现噬血的，有几例后期均检查出淋巴瘤，所以，结合你家母亲年龄，仍需进一步排除淋巴瘤等恶性疾病的可能性。

       第二、因为CD107a结果过低，在缺陷范围内，不知道之前查过没有？ 这个需要检查病人基因，以排除原发性噬血等问题。

       第三、EB病毒存在反复性，后期要复查EB病毒，避免病毒短期内阴性。   

       如果以上几点均排除，病人也像你所说的，没有其他基础疾病，那就可能是不明原因噬血，也有可能是受疫苗影响，群里多数不明原因噬血的愈后是非常好的。但是，你家现情况还是需要医生临床进一步检查诊治，因不了解病人其他方面情况，以上只是个人所说，具体请以医生医嘱为准。祝好！

菜菜子12

口腔溃疡要做好护理，饭口漱口，化疗后发热一般考虑感染或者噬血活动，要结合噬血指标铁蛋白，scd25，细胞因子等结果判断，病因的话亮哥说的比较详细了，后续的话还要看eb病毒淋巴亚群恢复的情况，因为现在是都有感染

听涛观海

看各个结果，噬血是符合了，估计打疫苗可能是诱因，但是是不是EB病毒感染引起的，你家这没有EB血浆的检查结果，没法确定

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过去式 发表于 2021-8-11 21:15
这是8.5号和7.24号eb病毒检查结果的对比

非常感谢，基因检测送了，还没出来报告

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引用: 引用: 引用: 引用: 菜菜子12 发表于 2021-8-12 09:45
口腔溃疡要做好护理，饭口漱口，化疗后发热一般考虑感染或者噬血活动，要结合噬血指标铁蛋白，scd25，细胞 ...

好的，scd25是可容性白介素2受体吗？，昨晚有低烧38度左右。

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       之前的淋巴病理活检报告出来了，这样是不是大概率就是T细胞淋巴瘤，还在查免疫组化验，白细胞和血小板掉的越来越低了，爱出虚汗

亮哥

过去式 发表于 2021-8-12 15:49
之前的淋巴病理活检报告出来了，这样是不是大概率就是T细胞淋巴瘤，还在查免疫组化验，白细胞和血小 ...

        楼上的病理活检结果及常规生化结果，个人认为相当的不好，特别是病理结果，考虑是一种复杂且致病性高的淋巴瘤，结合年龄及噬血等情况来看，个人担心病人愈后不太好！    此贴已经转给一位淋巴瘤大神，由他进一步更权威的回复。

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亮哥 发表于 2021-8-12 20:54
楼上的病理活检结果及常规生化结果，个人认为相当的不好，特别是病理结果，考虑是一种复杂且致病 ...

非常感谢

矮油大叔kevin

多项嗜血指标符合，nk细胞和胞毒t存在明显脱颗粒功能缺陷，炎性细胞因子指标是大剂量激素后吗？或化疗方案后，有偏高但不是升高特别明显，注意血象减低和电解质紊乱的风险。病理诊断有血母部分组织细胞学和抗体依据，所以目前是考虑血母的可能，还要看看cd10表达在b细胞还是瘤细胞上，因为滤泡辅助t的抗体表达还是有不太明确和不够充分的，必要时加做icos和cxcr5抗体，基因重排有做吗？可以参考一下，有做过派特吗？血母原发嗜血和淋巴结披膜外累及不是太多见，血母诊断一向比较疑难复杂，要综合病理诊断，影像检查，化验结果，临床表现，甚至ngs测序综合分析。

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引用: 矮油大叔kevin 发表于 2021-8-13 06:33
多项嗜血指标符合，nk细胞和胞毒t存在明显脱颗粒功能缺陷，炎性细胞因子指标是大剂量激素后吗？或化疗方案 ...

       炎性细胞因子指标是你说的激素后和化疗方案 后的检查，7.30号上的DEP噬血治疗方案，每天都在打甲强龙激素，依托泊苷是一星期一次，脂质多柔比星目前只是7.30号那天用了一次，petct身体吃不消没做，你说其他的检查好像都没有做，噬血查了基因还没出结果