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噬血细胞综合征之家

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关于噬血细胞综合征合并非霍奇金间变大淋巴瘤(ALK阴性),伴EB病毒阳性的治疗疑问?

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发表于 2021-9-23 19:20 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国北京

       本人33岁,因持续发热39.5,于2020年12月13日住进市医院,经医生一系列检查确定噬血细胞综合征,诱因不明,先控制噬血,后期医生做骨髓穿刺在骨髓发现有异常淋巴细胞,经活检化验为ALK间变大淋巴瘤合并噬血,后期化疗控制淋巴瘤,用了CD30单抗,化疗一个疗程,在骨髓穿刺就没有发现淋巴瘤,后期有上了2次化疗,指标正常刚好赶上过年(ALK间变大阴性淋巴瘤一共化疗5次结疗)。 让回家观察,过完年怕市医院误诊,去了省医院检查,做了PET-CT没有发现淋巴瘤,骨穿穿刺也没有发现淋巴瘤,接着按照市医院的方案上了3次化疗,于5月4日结疗。

       治疗期间EB病毒血浆阴性,全血始终在4次方,其他指标除了白细胞低,其他指标一切正常,6月份EB病毒血浆弱阳性,全血5次方。7月份EB病毒血浆3次方,全血5次方。8月份以来EB病毒持续升高。 随即来到友谊医院,做了检查EB病毒血浆4次方,全血4次方,王昭主任的意思是这种复杂情况要做移植。

       我的疑问是如果移植成功的话,EB病毒噬血和ALK间变大淋巴瘤都可以治愈吗 ?  现在淋巴瘤好像还没有复发,噬血在控制中,医生说供者体检没有问题,就安排进仓,想我这种情况,移植成功率是不是不高啊? 领附几张报告单,大家帮忙看下,结果是不是正常 ?


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发表于 2021-9-23 20:30 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
淋巴瘤,eb噬血都是血液免疫方面出了问题,移植成功的话应该都没问题的,成功率和移植前得状态有关,但是移植还是风险比较大的,可能存在感染,排异,细胞植活等问题
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发表于 2021-9-23 20:38 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北唐山
间变大不是和eb病毒感染密切相关的亚型,应该是大剂量化疗明显降低免疫力,导致eb病毒感染活化并诱发一系列问题,病毒核酸淋巴细胞分选,有感染到t细胞或nk细胞吗?如果还合并有慢活的问题,异体移植是需要的,如果成功,移植物抗性可以抑制清除瘤细胞和病毒感染细胞的。
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发表于 2021-9-23 20:39 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
菜菜子12 发表于 2021-9-23 20:30
淋巴瘤,eb噬血都是血液免疫方面出了问题,移植成功的话应该都没问题的,成功率和移植前得状态有关,但是移 ...

       蔡总,王昭主任说,我是EB病毒引起的噬血血,淋巴瘤和EB病毒没有关系,王昭主任建议我尽快做异基因干细胞移植,我的意思异基因干细胞移植成功后,是不是两个病都好了,目前淋巴瘤没有复发,是不是做完移植后复发率会低一点 。
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发表于 2021-9-23 20:42 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
矮油大叔kevin 发表于 2021-9-23 20:38
间变大不是和eb病毒感染密切相关的亚型,应该是大剂量化疗明显降低免疫力,导致eb病毒感染活化并诱发一系列 ...

像这种情况移植成功率,有没有50%,复发率会高吗
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发表于 2021-9-23 21:54 | 显示全部楼层 中国四川成都
       如果移植期间,淋巴瘤是CR(完全缓解)状态,噬血也是CR状态,只是EB病毒的问题。那关键点就是EB病毒了,如果移植前期的治疗能让EB病毒的载量也下降,那移植的成功率会大大提高的。肯定超过50%的几率。  

       另群里也有好几个淋巴瘤合并噬血的,现在移植后的情况也很好,有些都正常生活了。即异基因造血干细胞移植成功后,免疫功能重新完整构建的基础上,是可以同时治愈淋巴瘤、噬血及EB病毒的。 祝好运!

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 楼主| 发表于 2021-9-23 22:11 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
好的,谢谢亮哥
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发表于 2021-9-24 09:03 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北唐山
引用: SQQHL 发表于 2021-9-23 20:42
像这种情况移植成功率,有没有50%,复发率会高吗

eb病毒感染免疫组化可以再看看ebna1,ebna2和lmp1等几个抗体表达,甄别一下潜伏感染类型,异体移植是一种必要的手段,骨髓和淋巴结病理报告是最新的吗?结合基因重排tcr重排阳性,如果除外了eb病毒感染导致阳性的可能,就有淋巴瘤本病骨髓累及的问题,需要先缓解。
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发表于 2021-9-24 10:37 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
矮油大叔kevin 发表于 2021-9-24 09:03
eb病毒感染免疫组化可以再看看ebna1,ebna2和lmp1等几个抗体表达,甄别一下潜伏感染类型,异体移植是一种 ...

是8月份报告,后面没有上治疗淋巴瘤的药,您的意思TCR基因重排阳性,又可能是淋巴瘤要复发吗?
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