同济医生基本确定慢活EB，有噬血细胞综合征风险，检查报告附上，请大佬们分析下？

蚂蚁 · 发表于 2021-9-24 20:15

医生的诊断思路，EB病毒和巨细胞病毒双感染，怀疑免疫缺陷。噬血细胞综合征诊断标准8条踩到5条，怀疑噬血。踩到的5条为发热、脾大、空腹甘油三酯高、 Nk活性降低、铁蛋白高。下面附上部分检查报告，请大佬们分析一下。

蚂蚁 · 发表于 2021-9-24 20:23

PETCT显示阴性。补充四张图希望大佬们给个判断。

亮哥 · 发表于 2021-9-24 20:40

病人多少岁？做过基因检测吗？淋巴结或其他组织的病理活检做过吗？

蚂蚁 · 发表于 2021-9-24 20:46

亮哥发表于 2021-9-24 20:40
病人多少岁？做过基因检测吗？淋巴结或其他组织的病理活检做过吗？

30岁，正在做嗜血基因检测。活检相关的检查在下面

听涛观海 · 发表于 2021-9-24 21:05

没有看出来慢活啊，但是你这个nk活性。cd107a,颗粒酶这些太低了，感觉免疫有缺陷

鸿雁54 · 发表于 2021-9-24 21:13

成人免疫也要基因检测吧

蚂蚁 · 发表于 2021-9-24 21:25

听涛观海发表于 2021-9-24 21:05
没有看出来慢活啊，但是你这个nk活性。cd107a,颗粒酶这些太低了，感觉免疫有缺陷

我大概感觉也是这个方向。这种病适合去找王昭么，您以前见到过么？大概什么治疗方向

菜菜子12 · 发表于 2021-9-24 21:38

血常规还可以，其他结果都有问题，铁蛋白高，细胞因子高，eb病毒的检查还好，血浆阴性，b细胞感染，做过病理检查吗，如果是慢活eb的话，得积极治疗了

矮油大叔kevin · 发表于 2021-9-24 21:41

派特报告比较简单，没有淋巴结尺寸提示，颈部淋巴结有摄取升高，考虑有eb和巨细胞病毒感染，目前代谢值不能除外病毒感染导致的反应性升高，淋巴结质地活动度如何呢？血常规淋巴细胞升高，可能病毒感染导致，有抗病毒治疗吗？eb病毒核酸淋巴细胞分选，感染b细胞，结合白介素10不高，目前应该没有b细胞恶性转化增殖的问题。脾脏肿大不是很明显，肝功有升高，结合其他嗜血指标，倾向是需要注意的，nk细胞脱颗粒和细胞毒分子功能明显异常低下缺陷，必要时分子遗传检测。另外，如果取病理活检，免疫组化需要完善相应eb病毒感染的抗体和eber原位杂交。