25岁不明原因发烧，以下结果是否可确诊噬血细胞综合征？预后如何？

PSRAR · 发表于 2021-9-30 19:24

   各位好，第一次遇到这种事。病人25岁，前期一直处于配合医生积极治疗的状态，但是至今2个多月了，还是处于迷茫状态，时间线拖得太长怕家里人扛不住，也怕经济承受不住。所以想请教下各位病友的经验，看哪些是可以作为家属可以主动去做的，也希望可以早日康复。

   治疗时间线2021年7月中发烧，并前往当地医院打点滴，但持续打了一周点滴无效后，医生建议住院治疗，于7月28日入院治疗，入院前反复高热，体温最高39.8℃，脾大，血常规检查白细胞0.32，嗜中心粒细胞0.02。住院两周，期间予先后予亚胺培南西司他丁、万古霉素、特治星、悉复欢、新泰林抗感染、伏立康唑抗真菌、护肝、无花祛痰、退热、补液百特喜等对症支持治疗。

   期间有检查各项指标，包括派特，骨穿，均为检查出异常。nk和cd25，其中kn细胞16.49%，cd25值33600。医院表示无法进一步检测出病因，建议转院治疗。遂8月中出院前往广州治疗。

   8月中在广州某医院门诊就诊，挂了血液科，血液科医生意见是无直接证据说明是血液问题，建议感染科就诊。次日挂了感染科的号，前一日患者下巴开始浮肿变大（肉眼可见），医生看了我们所有的检查记录后，要求我们尽快住院治疗，但是因无床位建议我们急诊留观，但当天下午就通知我们患者休克进入抢救室，当晚下了病重通知书和病危通知书，各项证明体征不稳定，次日咨询我们意见后转入重症icu，期间过程只通知我们主要确诊病因是病毒感染（铜绿假单胞菌），同时也做了很多项检查，目前是icu医生告知我们是噬血细胞综合征，但血液科医生评估的结果是还没确诊具体病因。

   目前已转出到感染科，患者对应8项标准已满足5项，具体如下：1、发热；——持续2个月，最高39.8℃2、脾大； 3、血细胞减少：血红蛋白60；血小板47，中心粒细胞0（20210930报告结果）。4、铁蛋白≥500μg/L；——6246.07（20210930检查结果）。5、可溶性CD25（sIL-2R）≥2400U/mL。——39900（20210916）。

   其他检查：1、NK细胞活性16.49%（首次检查20210810，第二次检查说样本中淋巴细胞太少无法查）2、HPS基因突变检测报告，密切相关的15个基因均无异常，具体如下：3、颈部淋巴活检，两次均为检查出异常，但是第二次检查的时候医生说淋巴结坏死。 4、EB病毒定量和巨细胞病毒定量检查均无异常，目前患者状态不是很好，各项血液相关指标大多为异常。

   附图如下，医生也跟我们说情况不大乐观，目前我比较关注的问题是以下几个，如果有经验的病友也帮忙一起出出主意：

   1、是否可以确诊是噬血细胞综合征，只是没法检查出具体的病因？

   2、目前有计划准备做化疗。后期的检查或者治疗方向是如何？治愈率大吗？预后如何？

   3、发烧前头部被金属器物碰撞导致有伤口，不知道是否是这个原因导致？

漂泊 · 发表于 2021-9-30 19:47

上述上传的检查单不足以确诊噬血，需要做噬血相关的八项检查，论坛搜索一下那八项，发烧的情况有很多种血液病是这样的。个人认为，还是有必要做一下骨穿看看病理的。

但是你说的病人检查结果及症状应该可以诊断噬血。尽量去大医院做全面排查，别耽搁了再触发噬血。

v1p、恋情 · 发表于 2021-9-30 19:54

确切的说从现有指标看，已经确诊噬血，EB病毒怎么样？没看到，是不是eb噬血？积极对症治疗。

PSRAR · 发表于 2021-9-30 19:56

v1p、恋情发表于 2021-9-30 19:54
确切的说从现有指标看，已经确诊噬血，EB病毒怎么样？没看到，是不是eb噬血？积极对症治疗。

EB病毒定量和巨细胞病毒定量检查均无异常~

亮哥 · 发表于 2021-9-30 20:03

   仔细看了你家简述及检查结果，医生判断你家病人噬血细胞综合征应该是无误的。不明原因噬血的诱因很多，细菌感染、病毒感染、伤口感染等情况皆有可能，但是最终需要医生临床判断的。

   群里也有不少不明原因的噬血病友，多数愈后都是很好的。前提是一定要及时在权威医院就诊，如果初期耽误久了，即使最后找到权威医生，病人也会因为疾病引发的器官衰竭等情况，造成愈后可能不尽人意的结果。

   噬血是一种危及生命的疾病，我们病友群的病友，一般都是在血液科就诊，以得到医生更专业的救治。另建议你家尽快咨询北京友谊医院王昭，他是成人噬血细胞综合征的绝对权威。  再就是，你也可以看看病友论坛的康复日记，里面有成人不明原因噬血病友的康复治疗记录，也可作为治疗参考。

小苹果 · 发表于 2021-9-30 20:08

这…嗜血肯定是了，看描述当地医院经验肯定也是不足！这都多少天了…太危险了！嗜血诱因还是要做各项检查一一排除，找到诱因肯定是能更有效的针对性治疗，但是嗜血发展特别快，现在控制更重要！建议情况允许的话直接北上，或者赶快网上问诊王昭，嗜血耗不起，你们当地医院明显的不行！这几天就要人命！很多病友都从icu转出来的，康复的也多了！但是去对医院找对医生最重要！希望你们能少走弯路，少花钱！祝好！

小苹果 · 发表于 2021-9-30 20:13

去了感染科

术业有专攻！嗜血还得是血液科，可是也不是所有的血液科都能治疗得了嗜血的！就是在北京很多医生一听嗜血都不敢收！赶紧找王昭吧

鸿雁54 · 发表于 2021-9-30 20:15

建议抓紧时间联系北京的医院，嗜血治疗北京经验丰富

v1p、恋情 · 发表于 2021-9-30 20:18

PSRAR 发表于 2021-9-30 19:56
EB病毒定量和巨细胞病毒定量检查均无异常~

继发嗜血细胞综合征，抓紧积极对症治疗。

菜菜子12 · 发表于 2021-9-30 20:35

噬血，得及时控制病情了，拖得太久了，噬血一般都要化疗的，并且要及时，以免病情恶化，成人如果排除了eb病毒和肿瘤引起的话，及时控制住噬血，预后还是很不错的

海若 · 发表于 2021-9-30 21:51

不明原因噬血的患者也不少，先抓紧控制噬血吧，病人身体状况允许的话，该化疗就化疗。原因慢慢找，实在找不到，只要噬血好了就好。治愈率和医生的经验及病人的病情以及治疗的时机有关。病情没有特别严重的情况下，越早接受有经验的医生治疗，治疗效果越好。

我觉得噬血诱因可能和头部受伤发生感染有关。铜绿假单包菌感染后治疗也麻烦，对一般抗生素不太敏感。不知道治疗后是否杀灭了这种细菌？