64岁母亲高度怀疑噬血细胞综合征，请各位病友帮忙分析下？

虞靖 · 发表于 2022-3-9 19:16

   各位朋友，我母亲65岁，2022年2月19日因身上有血点，进院检查，后检查出血小板仅为5，故直接入院，开始怀疑为血小板减少紫癜，后挂血小板，激素等维持。无发烧。2月21日，做骨穿，排除白血病等。

   3月1日，医生反映说可能是系统性红斑狼疮，同时肾功能衰竭，肌酐升高至400-500，目前为止，2天一次血透维持。3月2日，由外院风湿科的会诊，说可能是噬血细胞综合征。说发现体内有淋巴结，但无法活检。 3月3日，再次骨穿，但还是噬血细胞综合征症状不明显。

   3月3日，说血样外送检查，今天出结果说是SCD25=8000。  故还是高度怀疑是噬血。原发病说可能是淋巴瘤，又不排除是EB 病毒。

   3月份开始一直是挂蛋白，血浆等维持。医生说，明后天决定是否加VP16，开始治疗。后续我也不知道是转院还是如何。人在无锡，也不知道周边有没有靠谱的医院，关键就在于这个噬血究竟有没有确诊。

   由于医生很多专业术语不是很了解，我就先把近期的检查报告发上看看。

   请各位帮忙看看，谢谢。

菜菜子12 · 发表于 2022-3-9 19:21

铁蛋白，细胞因子，nk细胞活性检查过吗？脾大吗？

亮哥 · 发表于 2022-3-9 19:30

做过PETCT吗？另病人现在症状如何？还发烧吗？医生有那几项符合噬血细胞综合征的标准？还有，病人之前有其他基础疾病吗？

ODJQA · 发表于 2022-3-9 19:41

菜菜子12 发表于 2022-3-9 19:21
铁蛋白，细胞因子，nk细胞活性检查过吗？脾大吗？

我问了一下主治，铁蛋白1100，细胞因子正常，nk细胞活性没查，脾大。

ODJQA · 发表于 2022-3-9 19:46

亮哥发表于 2022-3-9 19:30
做过PETCT吗？另病人现在症状如何？还发烧吗？医生有那几项符合噬血细胞综合征的标准？还 ...

亮哥，petct没查，说是我妈肾功能不好，什么造影剂的原因查不了。我妈一直就没发烧过，状态还行，就是每两天要血透一次，医生说 scd25，脾大，两系减少，铁蛋白，还有纤维蛋白原低，这5项。

矮油大叔kevin · 发表于 2022-3-9 20:03

很多指标明显异常的，目前支持噬血的。患者打过新冠疫苗吗？炎症指标，炎性细胞因子指标，病原体尤其病毒，自身免疫性疾病等指标都排查了吗？

虞靖 · 发表于 2022-3-9 20:19

矮油大叔kevin 发表于 2022-3-9 20:03
很多指标明显异常的，目前支持噬血的。患者打过新冠疫苗吗？炎症指标，炎性细胞因子指标，病原体 ...

去年7，8月份打过2针新冠疫苗，什么炎症指标，什么的可能没吧，也没听主治提起。

矮油大叔kevin · 发表于 2022-3-9 21:07

必须要查我说的这些指标，尤其炎性细胞因子，疫苗也会活化某些潜伏的病毒，所以病毒指标也必须除外，骨髓细胞流式做了吗？结合看看有无淋巴细胞异常单克隆，如果有可以取活检的肿大淋巴结要看看病理，疫苗导致恶性血液疾病，自身免疫系统疾病，潜伏病毒感染的情况我都见过，要排查一下。先控制缓解噬血和肾衰，这个当务之急，抗体补体指标如何呢？明显免疫偏离，炎性损伤等必须及时控制。

骆驼 · 发表于 2022-3-9 21:08

噬血细胞综合征，是一种症状，是一种表现，比好流鼻涕，具体是什么原因引起的，还要详细查，从根上治。但如果有噬血现象肯定要先稳定噬血状状再治病根，通俗是的讲就是对症治疗，腿痛治腿，肝伤治肝，肺火治肺。看病程，不是生病就噬血的，是发展起来的。

菜菜子12 · 发表于 2022-3-9 21:09

ODJQA 发表于 2022-3-9 19:41
我问了一下主治，铁蛋白1100，细胞因子正常，nk细胞活性没查，脾大。

有的指标不太明显，但scd25, 铁蛋白这些指标还是有点高，脾大，也可能是噬血在进展中，先配合医生治疗，再看后续情况。

亮哥 · 发表于 2022-3-9 21:31

楼上各位大佬都说了很多要点了。你家情况现阶段以医生看法，噬血细胞综合征是勉强达标的。但是一些关键检查因为病人的因素，没法进一步完善，所以造成了一定诊治的疑惑。现阶段也只有先遵医生医嘱治疗，先看看治疗效果及病人耐受情况。诱因问题只有后期再由医生在临床上综合判断了。另受病人年龄及疫情影响，现阶段转院还是比较麻烦的。