53岁男不明原因的噬血细胞综合征，大家有什么经验没有？

XSWLE

       我爸爸今年过完年，有一周时间吃饭不香(后查出幽门杆菌)，右侧头痛(后查出有血栓)。随即去县医院住院治疗，住院第3天开始发烧，最高39度。服用了退烧药，出一身水，然后体温就开始上升，查尿有潜血，查D二聚体高了几百倍，肝功的几项也是高了二十几倍，怀疑布氏，检查完是阴性。由于高烧仍不退，转院去省医科大，入住感染科，查哪里都有问题，做了骨髓活检，问题不大。又查了布氏和伤寒，呈阳性，开始抗感染，抗炎，保肝治疗了2周，仍旧发烧。又做了二代基因测序，没问题。做了pet-ct全身，没有大问题。后会诊，怀疑噬血细胞综合征，遂查了scd25和nk细胞活性。

        确诊噬血之后转入本院血液科，当晚输了地塞米松，降温不烧了。之后开始，7.5mg地塞米松＋依托泊苷＋美罗培南＋头孢哌酮舒巴坦钠＋呋塞米＋液体钙＋伏立康唑＋保肝＋护胃 ，治疗模式口服氯化钾，甲钴胺，叶酸片，还输了静丙，人血白蛋白，血小板，去白红细胞，纤维蛋白。于4月22日出院为止，在血液科住院24天。出院时，从现在看，状态其实并不好，纤维蛋白原0.5，血小板80，白细胞1.3，铁蛋白还是非常高，scd25，nk细胞也不好。


       出院后开始了一周2次的复查，坚持了一个月，各种营养，风湿科，感染科，血液科，查查查……到现在2周1次的复查，终于看到了希望。

       现在爸爸的醋酸泼尼松减到了10mg，继续加油！

       虽然现在写的轻松，可当时每天都在奔溃，我一个女的，各种签字，各种谈话，各种检查，精神压力＋经济压力，整整40天，其中心酸，经历了才会有感悟吧。从来没想过才53岁的老爸会倒下。

       好在家人给力，各种帮助，我在前线努力，他们在后方支持，老爸也是懂了所以怕了，也坚强起来！


       目前，各项指标正常，就是不知道什么原因引起的噬血细胞综合征。细菌、真菌培养了多次都没培养出来，EB病毒查了几次也是正常的。反正，感染，风湿，血液方面的原因都不能排除，下一步不知道该怎么办？(下图是最近一次的复查，布氏1:25)

       大家有什么建议？？？

       最后，祝病友赶快好起来！！！

亮哥

有最新的铁蛋白和EB病毒结果吗？另做过基因检测吗？免疫功能学CD107a等其他结果如何？

菜菜子12

不明原因的噬血，一般是化疗控制噬血，以后逐步减药停药观察

听涛观海

这些结果，NK活性，SCD25都正常的，血项也还挺好，肝功也正常；都稳定，这个不明原因噬血如果都稳定那就是观察了

XSWLE

亮哥 发表于 2022-7-4 13:43
有最新的铁蛋白和EB病毒结果吗？另做过基因检测吗？免疫功能学CD107a等其他结果如何？

铁蛋白159.5； EB病毒最近没有做检查；基因测检，就是当时医院做了一个二代基因测序，没有复查；CD107a没做过。

亮哥

XSWLE 发表于 2022-7-4 23:46
铁蛋白159.5； EB病毒最近没有做检查；基因测检，就是当时医院做了一个二代基因测序，没有复查；CD107a没 ...

       从铁蛋白结果和你家其他的病情简述上看，现阶段整体恢复还是不错的。噬血查找诱因的问题，这个需要专业的医生临床判断，甚至有些需要减停药后给予时间观察，才能最终找到病因。 群里诱发噬血的病因也是非常多，轻则感冒与喝酒，重则淋巴瘤的，还有寄生虫感染等等原因诱发噬血的。你家现在只有随诊就医，看下减停药后的情况吧。有时候不明原因噬血，真的是拿时间观察的。还有就是，可以北上找权威医生，但是也不一定就能明确找到诱因的。祝好！

张七七

跟我们一样的，也查不出来什么引起。其他一切没问题。也叫我们过几天可以出院了