24岁成人不明原因噬血细胞综合征，请大佬们指点一下？

叮咚34

       24岁小伙从2021年9月份发烧，最高达到40.7℃。做了好多检查，最后说是EB病毒感染。用抗病毒药和激素药，体温稳定，一个月后出院，激素药从5片开始每周减1片，半月后又发烧，去北京301医院最后也说是病毒感染。当时用口服抗病毒药后，体温稳定，当时激素药9片。一直减药都挺好的。到2022年3月中旬剩2片，开始发烧一直到5月20号出院，做了全部检查也没查出来病因。到月末住进沈阳陆总后确诊噬血细胞综合征，现在已经化疗三次了，所有检查都没查出来病因。激素药一点点减下来，现在口服1片，早晚各一片芦可替尼。下面是最近的检查结果，请大佬们帮忙看看？谢谢！

A小司

有eb病毒吗

木易56

Eb病毒定量后来检查过了吗？cd107a结果之前怎么样？一直都低？基因查过了吗？细胞因子也有不正常的地方，风湿免疫方面也要排查，目前看来噬血相关指标也没完全正常，病情稳定可以去北京全面评估一次看看。

叮咚34

基因排除了，风湿排除了，主任说属于不明原因噬血。主治大夫也说所有检查都查过了，也都排除

菜菜子12

噬血指标还可以，铁蛋白略高，scd25和细胞因子基本都正常的，eb病毒的检查有检查吗，eb病毒全血和血浆，还有eb病毒淋巴细胞亚群

亮哥

       你家这种情况，个人以下两个观点：

       第一、如果确实是不明原因的噬血细胞综合征，找不到任何原因。在治疗过程顺利，治疗效果也很好，那基本上愈后也是属于很好的。群里也有类似成人病友，后期都正常工作和生活了。

       第二、这个就有点危言耸听了。。。因为你家前期在两个医院都说是EB病毒感染，特别是301医院，一般不会检查出错的，至少说明全血的感染是短暂存在的。然后在后期诊断噬血中又没有发现EB病毒，是很令人疑惑的。现在的问题就是当时的三家医院，到底做的EB病毒抗体检查？还是EB病毒DNA检测？有没有做EB病毒的淋巴细胞亚群结果？这些都是很关键的了。

       群里也有类似病例，这种EB病毒在噬血初期若隐若现的，治疗效果很好的。有个例在后期减停药后，过了一段时间发现淋巴瘤或实体肿瘤的。然后才确诊是淋巴瘤原因导致的噬血。初期因为淋巴瘤病灶过于隐蔽或没有突现，没有发现而已，只表现出EB病毒的轻微感染。当然，这种情况是比较少的。


       总的来说，你家CD107a过于低下，也要排除找个原因导致的噬血。另白介素8高，有感染情况，需结合C反等感染治疗分析。 建议在当地医院有效治疗后，尽快北上找王昭教授全面检查和评估，看能不能找到诱因。因为经过了化疗，会影响诱因的找寻。在找不到的情况下，后期也只有在完全停药后，给予病人时间观察了。类似不明原因噬血的病人，观察期一般都是2年。祝好！

rui39

铁蛋白和IL-8都高是体内仍有炎症吧，肝功、血沉和C反正常么？

叮咚34

谢谢大家的点评，明天我在看看还有什么相关的检查结果

LlllLucky-

你家确诊噬血细胞综合征前期症状和我差不多，也是突然高烧一周后在天津总医院住院，入院一个月期间按病毒感染治疗，服用激素出院体温控制住了，逐渐减激素到两片后继续发烧。激素加到5片再次控制住体温，后到协和门诊大夫怀疑噬血，推荐友谊找男神王昭，入院友谊一周后诊断不明原因噬血（怀疑风湿引起），当时铁蛋白两千多，eb阴，scd25正常值内，骨穿腰穿没问题，肝脾正常，其他噬血指标不符合。男神的意思是噬血细胞综合征初期特征不明显，建议早期早治疗。第二周开始化疗（2020年12月底），化疗期间激素递减，除夕结束四疗。到现在复查都很稳定。