请帮忙看看63岁不明原因引起噬血细胞综合征

IBOTB · 发表于 2022-7-18 13:44

持续发烧，在医院打了免疫球蛋白，人血白蛋白，输血红细胞，血浆，血小板，一周不见好转，肝脾肿大，有恶化趋势，大家帮忙看下以下两个检查结果

亮哥 · 发表于 2022-7-18 16:26

先说NK活性结果，属于不正常范围，但是在疾病爆发期是很常见的。再说骨穿结论，不排除骨髓增生异常综合征，这个之前在成人噬血的患者中，也发现过几例，这种诱因的噬血往往提示常规治疗愈后不太好！另巨幼细胞性贫血的问题，应该是噬血的并发症，因为类似病人都是血系降低的。分析来看，主要还是排除MDS的问题。

另按你家的简述，病人的噬血应该没有控制，属于活动期。建议结合铁蛋白、细胞因子、血常规、病毒、免疫等结果综合判断病人情况。具体请以医生临床医嘱为准。加油！

菜菜子12 · 发表于 2022-7-18 17:04

铁蛋白，scd25怎么样，有用激素和化疗吗？

听涛观海 · 发表于 2022-7-18 18:08

nk活性低，噬血化疗期间这个结果会低，后期稳定了如果能正常那就没问题，骨穿结果不排除骨髓异常增生mds，后面还得进一步排除问题！噬血还是得关注其他噬血的指标看病情

IBOTB · 发表于 2022-7-18 19:54

菜菜子12 发表于 2022-7-18 17:04
铁蛋白，scd25怎么样，有用激素和化疗吗？

有用激素

IBOTB · 发表于 2022-7-18 20:00

补充报告

漂泊 · 发表于 2022-7-18 22:08

补充的病理活检显示有噬血现象结合scd25有很高噬血还在活动。需要及时治疗噬血，噬血诱因呢mds或许是关键问题，吸收铁功能不太好不排除是噬血的并发症或是mas的并发症造成的贫血。整体看如果没有基因问题，个人觉得这类诱发病相对eb还是好治疗一些。

菜菜子12 · 发表于 2022-7-19 09:36

IBOTB 发表于 2022-7-18 19:54
有用激素

scd25还很高，激素控制不住的话，必要时还是要通过化疗来控制

IBOTB · 发表于 2022-7-22 08:34

菜菜子12 发表于 2022-7-19 09:36
scd25还很高，激素控制不住的话，必要时还是要通过化疗来控制

用了依托泊苷，地塞米松、美罗培南。第一天不发烧了，后来又反复发烧降不下来

菜菜子12 · 发表于 2022-7-23 16:25

IBOTB 发表于 2022-7-22 08:34
用了依托泊苷，地塞米松、美罗培南。第一天不发烧了，后来又反复发烧降不下来

反复发烧不太好，依托泊苷控制不住的话要考虑换方案

IBOTB · 发表于 2022-8-9 13:57

人还是没留住，2号走的。7月25日到30日，一直都没发烧，体温都在37度左右，心跳都降到到了78，31日凌晨突然又开始发烧再也没降下来。医生说EB病毒已经是阴性了，但是又感染了G-杆菌，耐药性还很强，周二上午试验出了有效抗生素，用上了，但中午人不行了。这些天一直走不出来，明明已经控制住了，咋就突然不行了。

IBOTB · 发表于 2022-10-10 10:54

菜菜子12 发表于 2022-7-23 16:25
反复发烧不太好，依托泊苷控制不住的话要考虑换方案

人还是没留住，8月2号走的。7月25日到30日，一直都没发烧，体温都在37度左右，心跳都降到到了78，31日凌晨突然又开始发烧再也没降下来。医生说EB病毒已经是阴性了，但是又感染了G-杆菌，耐药性还很强，周二上午试验出了有效抗生素，用上了，但中午人不行了。一直走不出来，明明已经控制住了，咋就突然不行了