成都56岁女性，基本确诊噬血细胞综合征，请大家帮忙分析病情？

douniania · 发表于 2022-7-24 10:14

   我妈妈今年56岁，几年前诊断出混合型结缔组织病，一直在服药，住院之前服用的甲泼尼龙、枸橼酸托法替布片、甲氨蝶玲、叶酸和钙片。主要症状在20天前开始不明原因发热，全身无力，吃不下东西。然后在成都市第一人民医院做了血常规收入血液风湿免疫科。

   在市一医院做了骨穿（金域检测的），结果如图，医生说基本可以确诊为噬血细胞综合征，骨穿结果还显示有3.3%的癌细胞。在主治医生推荐的私人体检中心做了pet- ct，结果如图，主要就是发现脾脏增大。还抽血做了化验，找噬血细胞综合征的病因，目前还没出结果，今天下午能出两个，基因的检查要下周才出。

   目前食欲尚可，主要症状就是每天早上高烧，39度以上，目前在输激素，能控制发烧但是降温速度日渐变长。目前一医院还没有开始正式用药治疗。

   现在成都疫情严重没法去北京，华西医院床位很难进，主治医生说不推荐也不阻拦我们去华西，但我还是更偏向去华西，在主治医生建议下说先去华西急诊，再看能不能入院，但家人怕转院过程中耽误治疗，因为她每天到点发高烧，请各位病友帮忙分析一下病情给出建议，如果去华西急诊急诊会不会一去就给她用激素类的药，我们做的检查报告华西认不认，会不会从头开始治疗？先用一般的药但是现在一般的药可能没法控制她发烧。

   本来已打算去华西急诊故主治医生已写好病情说明书，家人思考后怕转院途中耽误治疗，主要是发高烧很危险，加上疫情华西那边又不确定会收，目前暂时没有转院，在一医院继续接受治疗。

   目前发烧后医院给她输的退烧药，地塞米松。

   我在网上平台电话联系过王昭医生，他说也许不是噬血，需要他诊断，说可以让主治医生通过远程平台联系他远程会诊，但是问了医生，好像都没有远程会诊这个方式。

亮哥 · 发表于 2022-7-24 11:50

你家上传的结果，有多项符合噬血细胞综合征的诊断标准。另不知道铁蛋白、SCD25、细胞因子等结果的指标如何？

rui39 · 发表于 2022-7-24 12:05

血小板减少，谷草和甘油三酯高，又有结缔组织病，铁蛋白怎么样？如果铁蛋白也高，抓紧时间治疗吧。

douniania · 发表于 2022-7-24 14:22

亮哥发表于 2022-7-24 11:50
你家上传的结果，有多项符合噬血细胞综合征的诊断标准。另不知道铁蛋白、SCD25、细胞因子等结果的指标如何 ...

铁蛋白1500

douniania · 发表于 2022-7-24 14:22

rui39 发表于 2022-7-24 12:05
血小板减少，谷草和甘油三酯高，又有结缔组织病，铁蛋白怎么样？如果铁蛋白也高，抓紧时间治疗吧。

铁蛋白1500，明天准备转去华西，但也只能先到急诊，我还担心转院中途产生什么风险

王宾宾 · 发表于 2022-7-24 14:23

目前你家噬血细胞综合征的结果并不太明确，八条中需满足五条才可以确诊，重要的铁蛋白，SCD25也都没测。如果明确噬血细胞综合症，建议全面检查都需要做一下。根据目前的情况，我觉得病因不明确，如果前期有结缔组织病的问题，那诱发噬血细胞综合征的可能性大。到目前白细胞，血小板的情况不算很糟糕，但肝功数值较高，注意治疗，并抓紧找权威医院诊治确诊。噬血细胞综合征前期高烧不退大体都是如此，但耽搁不得，一旦指标开始下降，病情进展会非常快。另外如果确实是结缔组织病引发的嗜血，一般化疗药一上就能即可控制噬血进展，后期协和医院治疗结缔组织病即可。