50岁疑似噬血细胞综合征，血小板22，白细胞1.03，消化道出血

ZRXZZ · 发表于 2022-10-4 14:10

   2022年7月22日检查出肝损伤严重，血小板69x10^9/L，我母亲出现乏力，盗汗现象，怀疑是肝窦阻塞，吃保肝药打保肝针水；2022年8月11日转入省医院检查，因血小板，消化内科未查出肝损伤原因，后又转入血液科做血液方面的检查，转入血液科后我母亲情况更加糟糕，无食欲，无法下床自主活动，发热，乏力情况加剧，颜面部，下肢浮肿；身上出现红疹，医生诊断为急性荨麻疹;医生告知血液上没问题回家休养，定期复查。2022年8月24日出院

   2022年9月12日复查血小板升至69x10^9/L，血液科医生建议回县上医院输人血白蛋白，缓解颜面及四肢浮肿。

   2022年9月28日晚上，拉黑便，血压低，氧饱低，意识模糊，消化道出血（送入ICU，打止血针，输血，输血小板。发现血小板输不上）

   2022年9月30日中午，从ICU转入消化内科病房，泵艾司奥美拉挫，输人血白蛋白，输血液，输血小板发现血小板输不起来。再次转入血液科做检查。

   1、发热，盗汗，极度乏力；

   2、脾肿大；

   3、白细胞1.0310^9/L，血红蛋白88g/L，血小板22×10^9/L，中性粒细胞小于小于65.8×10^9/L）；

   4、低纤维蛋白原血症（空腹甘油三酯3.79mmol/L）；

   5、噬血细胞现象（骨髓）；

   6、NK细胞活性（送检结果未出来，需等6～7天）；

   7、铁蛋白1083.8ng/mL；

   8、可溶性CD25（送检结果未出来，需等6～7天）。

   烦请各位大佬帮忙看看，这种情况是不是可以确诊噬血细胞综合征了？

   医院一定要等送检结果回来才采取措施治疗，现在我妈妈已经出现消化道出血，靠输血，输血小板，输人血白蛋白维持生命。

   现在血小板低凝血功能差，随时有可能出现内脏出血，脑出血。现在卧床休息，医生不让翻身，做动作怕引起内出血。想带母亲去北京的医院治疗，但是现在疫情严重，还有母亲自身的身体情况糟糕，实在不敢冒这个风险，担心人在半路出现内脏出血的情况。真的很无助，什么都做不了，就只能眼睁睁的看着她被病痛折磨。害怕母亲等不到送检结果出来。

      各位大佬有什么建议吗？等其他两项结果出来再加上那两份检验结果。

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ZRXZZ · 发表于 2022-10-4 14:18

EB病毒检查结果

菜菜子12 · 发表于 2022-10-4 14:54

细胞因子，体温，血常规，铁蛋白等指标都是符合噬血的，要及时治疗，激素或者化疗，以免病情进展，北上的话有风险，还是先控制住病情。噬血伴有内出血的状况，要与医生沟通，这种风险下不易化疗的。

ZRXZZ · 发表于 2022-10-4 15:07

好的，谢谢！

亮哥 · 发表于 2022-10-4 17:40

你家这些结果，几个主要关键指标：肝功、凝血、血常规、细胞因子、铁蛋白、肝脾肿大情况及体征表现，都部分符合噬血细胞综合征的诊断指标了。但是EB病毒是阴性，需要进一步查找引起病情的原因，年龄略大的病人要排除风湿或肿瘤等诱因。还有就是，如果出现消化道出血情况，在北京用的最多的药物就是（七因子），但是这药非常贵，一般用在紧急抢救上。

在出现内出血情况下，一般就不能上化疗了，因为化疗容易导致出血更加严重。至于北上的问题，建议还是在病人有转院条件的基础上，再考虑转院。另因为你家其他一些结果还没有出来，具体请以医生临床判断与救治为准。祝好！

漂泊 · 发表于 2022-10-4 17:56

先控制好体征，内出血问题需要第一时间控制，噬血也是急切问题看大夫怎么平衡治疗了！暂时不宜转院！祈祷很快控制住内出血

陈刚12 · 发表于 2022-10-4 18:29

就是，先应该控制出血

木易56 · 发表于 2022-10-4 18:36

你家现有结果上，比较符合噬血细胞综合征的指标，铁蛋白不是很高，nk活性和scd25结果太慢了，是因为国庆假期原因还是当地医院一直是这个速度？
现在血小板，白细胞和纤维蛋白原太低了，很容易引发出血，转院风险很高，当地医院能否与北京友谊医院远程会诊？
还有原发病也没找到，eb病毒阴性还是好现象，建议查查基因，风湿和肿瘤方面。
噬血这个病很急，早诊断早控制最好。