噬血细胞综合征的诊断简介及铁蛋白的重要意义 —— 王昭教授

知识小助手 · 发表于 2022-10-10 10:18

   此篇通文详细介绍了铁蛋白结果在噬血细胞综合征诊断中的重要意义。

   噬血细胞综合征之家病友论坛主持人：

   有请王主任继续给大家讲解噬血的诊断及重要检查手段

   视频如下：

   王昭教授：

   噬血细胞综合征这个，大家都是知道的，是一个危及生命的炎症因子风暴。以前我们认为人生病呢，主要是得了什么细菌，得了什么病毒感染，或得了什么肿瘤，就发生疾病了。现在发现无论是感染还是肿瘤，很多病人死亡的原因，不是这个疾病本身造成的。而是这个疾病造成的一个过渡的炎症反应，这个炎症反应导致人死亡。

   就像新冠病毒一样，新冠病毒的早期死亡率很高，为什么新冠病毒死亡率那么高呢？不是这个病毒把人的器官功能引起侵蚀破坏造成死亡，更多的是人体发生严重的免疫反应。因为病毒来了，就发生免疫反应，人体想通过强力的免疫反应，把这个病毒清除掉。我们发热，发热的同时就是激活了免疫细胞，其实发热的本身就是人体自然的抵抗过程，大家不要以为发热是一个坏事，发热的本质就是让人提高免疫功能，提高免疫反应的应对措施。在高温情况下，很多细胞会过度活化。但是呢，当我们微生物感染的时候，包括EB病毒感染，包括新冠病毒感染，有些免疫反应过激了，这个时候引起的炎症因子分泌，细胞的活化，它更多的不是在清除了这个微生物，这个病毒。而是什么？攻击我们人体的器官，肾脏、肝脏、心脏、肺，甚至中枢脑部，最后导致人体的死亡。所以，新冠病毒这一课，给大家感觉到了，原来很多感染性疾病真正死亡的原因是什么？是这个过度的炎症反应，就是噬血细胞综合征。

   所以说，现在我们医生无论是对肿瘤治疗当中，还是感染治疗当中，包括风湿免疫疾病，都非常关注病人的炎症反应。就像我们的妊娠，其实妊娠过程当中就是一个炎症反应，为什么呢？因为这个新生儿在体内是一个什么？我们母体会认为他是一个异物，就会引起免疫反应。但正常情况下，我们人体会免疫耐受，就是不让过度的免疫反应，会自我调整。当这个调解失衡的时候，炎症反应就来了，所以有些少数孕妇免疫失衡，导致了噬血细胞综合征发生。当然，也可能合并了感染，各种原因引起的。

   我们在2019年做了一个流行病学的调查，我们成立了一个噬血细胞综合征联盟，涵盖了中国31个省市，但是港澳台不在其中。31个省市里面，总共统计了1000多个病人，儿童病人还是占了大部分，65.4%；成人占了34%。其中EB病毒居然相关噬血细胞综合征占了44%。也可以看到，EB病毒相关噬血使我们整个噬血细胞综合征里面最、最重要的组成部分。而且可以说是死亡率最高的一个亚型。目前噬血的死亡率，在我们科里来看，死亡最常见的原因还是EB病毒相关噬血。当然，淋巴瘤相关噬血，原发性噬血，也有一定的死亡风险。

   噬血细胞综合征的诊断标准：

   这个2004的诊断标准，大家可能都比较熟悉，就是说有8条满足5条，其实标准的解读，还是需要水平，不是看这几个字，就能判断的。第一、发热，至少要求发热大于38.5度，或者38度，要求持续7天以上，这个发热的标准才成立。你不是说我今天发烧一天，明天体温下来了，这个样子就不符合噬血发热的标准，听明白了吗？所以说我的判断标准，和你们病人的判断标准不完全一样。但有的很紧张，烧了两三天，就说这孩子是不是噬血了，就赶紧跑来找我，他不一定是噬血。一般要求有一个持续的发热，不一定必须大于7天，但是一定要有一个持续的发热。然后还要有脾大，而且是没有原因的脾大。如果病人本身就是乙肝病人，本身就有脾大，那这种情况下，这种脾大的指标就要打问号了。他在还没有噬血之前就脾大，怎么能算脾大呢。所以，在这个判断标准上，我们医生是仔细评估的。

   其他剩下的指标就不说了。这里面主要有三个指标，和大家分享。就是最后三个指标：一个是NK细胞活性，一个可溶性SCD25；这两个检查，一般常规医院都没法做，但是还是建议尽快送外检，虽然这个检查要花一些钱，但是结果是很重要的。原因大家看下：它的八条满足五条就可以诊断，你如果硬生生的就少了两条，您想这个诊断就延后了，而噬血的诊断延误就意味着生命危险。所以，如果医生建议你做这个检查的时候，特别是有经验的医生，病人千万不要耽误，尽快做这个检查。因为早期诊断就意味着生存，诊断晚了，即使你花了很多钱，最后也不一定救的过来。噬血细胞综合征就是这么危险的一个疾病。

   铁蛋白检查：

   铁蛋白检查呢，是这个样子的。铁蛋白结果大于500，在我看来其实不是一个诊断标准，特别是在成人当中，更是一个否定标准。所以，一定要稀释，铁蛋白结果越高，噬血的可能性越大。但我们不能单纯靠这一个指标来诊断噬血，假如这个铁蛋白是20000，或者8000，那这个噬血的概率是极高的，我可以这么说，就看这一个指标，别的不看，就是这么个样。但是如果这个铁蛋白就是1000，或者500，其实这种不一定是噬血细胞综合征，任何一个炎症反应都会这么高的。

   所以铁蛋白一定要稀释。正规的医院一般能查到1500至2500，也就这个数字了，这个是不够的。一般来说，如果铁蛋白就1000—2000，还真的很难判断。但是如果超过5000，到了8000以上了，这个时候噬血的可能性就很高了，所以，铁蛋白一定要稀释法。假如这个医院检查没有稀释法，那你一定要问下医生能不能做稀释。不是说大于1500，就能判断了。这个稀释法，也是对疾病的严重程度有一个判断，因为铁蛋白是50000的病人，与铁蛋白是3000的病人，严重程度的相差是很大的。结果是5万的病人，他一定非常的危险，这个炎症反应一定极其强烈，所以说，一定要稀释铁蛋白的指标。如果医院确实不能稀释，要换到能稀释的单位去稀释。一定要做出真正的结果数值，而不是仅仅大于1500或2000。所以，今天大家一定要记住一件事：铁蛋白的绝对数值，提示了对诊断意义的重要，同时反应了疾病的严重程度。

   一般来说，一个病人经过治疗以后，铁蛋白结果下降就是好转；如果一个病人治疗过程中，铁蛋白结果越来越高，我可以告诉你，噬血十有八九是没有控制住，越来越严重，即使有短暂的好转，其实也是很糟糕的事情。一个病人经过噬血的治疗，体温正常了，铁蛋白仍然是高位，我可以告诉你，治疗效果并不彻底，疾病反复，只是一个时间，千万不要被表象控制，就此，大家一定要明白铁蛋白的重要性。其实，可溶性SCD25也是有同样的意义。

   我今天呢，因为以前是给大家讲病例，我今天额外给大家讲一些这些知识，这本来只是给医生讲的，但你们病友应该了解一点，你们看化验单就懂了，我是真心希望你们能学会看化验单，能初步判断下病情。

   当然，对于病情到底是进展还是好转，具体的还是要听医生的意见。但是，至少你要有一个判断的思想。这点我觉得也是很重要的。

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