慢性活动性EB病毒感染的诊治标准及愈后分析 —— 王昭教授病友会直播间

知识小助手 · 发表于 2021-12-7 09:22

      病友提问慢活EB，王昭教授权威解惑。

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      噬血细胞综合征之家论坛主持人：

   病友疑惑：慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）2021年的最新诊断标准是怎样的？组织病理活检是否是诊断慢活EB的金标准？为什么现今仍有少数慢活EB患者在地方上误判为淋巴瘤？误判的主要原因是什么？

   视频如下：

     王昭教授：

   其实这个问题很好，但是我觉得应该是限于医生讨论的话题，可能更有意义。

   病友问了，那我就简单的回答一下。因为这个慢性活动性EB病毒感染的情况是很复杂的。如果大家有兴趣，以后我可以分享一些病例给大家。因为这个疾病要把它讲清楚，没有医学背景，病友们大多数是听不懂的。我只能通俗大概的给大家讲讲这个问题。

   首先，诊断标准很简单，就是EB病毒存在的证据。同时，病史有3个月以上。这个病史是一定要有症状，比如发热、低热、乏力、有一些血象的改变，就是要有症状。你不能说我有EB病毒，3个月了，就是慢活EB。这是错误的，这只能叫携带者。慢活EB的病人一定要有症状，有乏力、肝功能损伤、血象减少和其他的症状。或者腹泻，检查证明肠道里有EB病毒，这种情况下，我们才能诊断为慢性活动性EB病毒感染。所以，慢活EB一定是要有症状的，时间至少3个月，我们才能叫慢活EB。这就是目前的诊断标准。

   第二个诊断标准就是一定要有EB病毒存在的证据。那么，很多人就说，这个存在的证据，我查EB病毒抗体是不是可以？抗体IGM特别高，是不是就可以诊断慢活EB，有部分人就拿着这个诊断来找我了。他说：王主任，我的EB病毒抗体IGM特别高，医生说我是慢活EB。  我说：你可能是有发热，有些症状，但我不能给你诊断慢活EB。

   为什么呢？因为用EB病毒抗体来诊断EB病毒的时代，我认为已经结束了，已经成为过去史。我举个最简单的例子，大家一听就知道了。新冠病毒在早期，我们都查抗体，对不对？那时候查不了DNA，就查抗体。抗体的假阴性和假阳性比率是比较高的，或者有一定的假阴性率和假阳性率。

   那么，EB病毒抗体检查存在同样的情况。曾经有一个老教授和我讨论过这个话题。  他说：EB病毒抗体很重要。我说：这样，我们来换位思考。假如一个病人来查EB病毒抗体，特别的高，IGM特别的高，所有的抗体都特别的高。但是呢，血液里面的EB病毒DNA结果是阴性的，查组织里面的EBER也是阴性的，我说您敢诊断慢活EB吗？  他说：没有这种情况发生。

   我说：好！反过来。这个病人一查EB病毒抗体全是阴性的，但是血液里面的EB病毒DNA拷贝数特别的高，您诊断不诊断？他说：当然诊断。所以，最后说到底，您诊断EB病毒是否存在的证据就是EB病毒DNA，DNA是代表直接病毒，只有病毒DNA，这个PCR才阳性，没有病毒，是不可能扩增出来的。  抗体只是人体一个免疫反应，这个反应是可能错配的。所以说：抗体诊断EB病毒的时代，我个人觉得已经结束了。一些老教授，他做抗体，是因为他那个年代就是学的这个检测。你都是现代的大夫了，也要接受现代的检测及思想。不能完全的保守成规，非要做抗体的诊断。如果是乡村医院，没有办法做DNA载量检查，没有更好的检测手段，只能查抗体，那也就算了。如果你一个大型的三甲医院，非要以抗体诊断EB病毒，我还能说什么呢。对不对？因为时代不一样了，我们的标准肯定就不一样了。医学知识是不断的前进和进步的。

   就像现在，您查新冠病毒抗体是阳性，我就说您是新冠病毒，这可能吗？我们新冠病毒的最终确诊，就是DNA载量的检查。谁敢说以抗体来确诊新冠病毒呢。我们不在以抗体来判定新冠病毒了。所以，这点我必须给大家分享下，不要以抗体来诊断EB病毒。  抗体作为判定病情的指标，那是另外一回事。但是，把抗体作为诊断EB病毒的标准，我觉得这个时代已经结束。

   那么，关于这个EB病毒阳性的病人，包括慢活EB和淋巴瘤，会不会有误诊的，确实是有误诊的，这个误诊率有时候还比较高。但是近几年呢，随着大家的推广和认识，诊断上越来越多的确诊慢活EB了。我觉得患者并不需要知道太多为什么会误诊，因为这个不是您去需要知道的，您需要知道是有这种可能性，您需要找更有经验的权威病理专家判定就可以了。因为，您们病友想了解这一块知识，就太专业了。如果您们真的想了解，哪天我就给您讲一节课题，就是（慢活EB和真正的淋巴瘤有什么差别点）。现在只告诉大家一个情况，这个孩子看着不太好，看着有组织包块，皮肤烂着一个一个的洞，不一定是淋巴瘤，他可能仅仅是一个慢活EB。您们千万别从临床表现的高热、肝脾肿大、皮肤上有烂着一个一个的坑，所以就认为是淋巴瘤了。这是不对的。所以说，判断是淋巴瘤还是慢活EB，肯定只有病理活检判断。

   这里面要提到一件事情，慢活EB到了中末阶段，到了后期，是可以合并淋巴瘤的。它可以演变成淋巴瘤，由慢活EB演变成淋巴瘤是非常的凶险，它和普通淋巴瘤比较起来，死亡率更高。而且，它唯一的治愈方法，就是异基因造血干细胞移植。所以，就变成另外的一回事了。慢活EB可以演变成淋巴瘤，这个是事实！而且这种疾病凶险度非常的高，常常合并噬血细胞综合征，它的治愈方法是异基因造血干细胞移植，没有第二条方法可走。好的，我就说那么多吧。

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   噬血细胞综合征之家论坛主持人：

   病友疑惑：慢性活动性EB病毒感染最新的治疗方案有哪些？不同治疗方案的预后情况如何？儿童慢活EB与成人慢活EB的诊断与治疗是否有区别？

     王昭教授：

   因为我还有别的事情，工作安排还有别的事，今天我们就6个问题，下次再和大家详细讨论慢活EB的问题。这个问题我就简单的回复下。

   儿童与成人的慢活EB，目前来说呢，确实存在的差别。儿童的愈后要优于成年人，成年人不移植的情况下的存活期一般4--5年左右，就会发生死亡。或者发生严重的并发症，导致死亡。

   那么，儿童慢活EB里面，不移植的情况下。皮肤型的慢活EB一般愈后比较好，大部分病人能活个8至10年。系统性的慢活EB一般愈后也不是特别好，但是比成人的好一点，活个5--6年，问题不是太大。但是也有些病人几个月就死亡了，我们临床上也见过。  所以，总体上来说，慢活EB的病人的差异性比较大，成人愈后差于儿童。皮肤型病人，阳光一晒，蚊虫叮咬，皮肤烂一个一个的坑，这种病人的愈后反而较好。

   慢活EB目前的治疗方案，确切的只有异基因造血干细胞移植。其他的都叫临床实验，或者临床研究。但这也是我们追求的目标。我们也希望，不用移植那么昂贵的，有生命危险的治疗方法。  我们这些方法，正在研究当中，很多方案，在这里就不剧透了，有机会再和大家谈吧，相关研究在进行当中。好的，就这么多吧！我们下个月再见！

      噬血细胞综合征之家论坛主持人：

      非常感谢王昭教授的全面讲解，大家期待下个月再见！感谢王昭教授！

      来源：噬血细胞综合征之家