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风湿免疫并发症----巨噬细胞活化综合征(MAS)续

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发表于 2018-11-3 10:54 | 显示全部楼层 |阅读模式

       接着上篇文章接着说说MAS的诊断标准以及治疗思路。
  
       特别说明,本人非医学专业出身,该说明不能作为医疗判断依据,各位病友的病情,用药需和各自主治医生沟通,谨遵医嘱。



       目前来讲,MAS没有一个明确的判定标准。因为大部分MAS患者都是由JIA(幼年特发性关节炎)合并而来,所以现在流行的判定标准基本是按照JIA合并MAS来制定的。我从网上搜到了几个不同年份的判定标准,放到这里供大家参考。

        SOJIA合并MAS的参考诊断指标(2002年)


       临床标准:
        持续高热
        肝和(或)脾增大(肋缘下>3cm)
        中枢神经系统受累
        出血


        实验室标准
        全血细胞减低[WBC<9000/mm3和(或)Hb<9.0g/d和
        (或)PLT<262000/mm3
        ESR下降(≤26mm/h)
        肝功损害(GOT≥59U/m和(或)GPT≥42U/m)
        凝血异常[纤维蛋白原≤250mg/d和(或)FDP+l
        血清铁蛋白增高(≥5460ng/ml)
        组织病理学标准
        骨髓中吞噬血细胞



        SOJIA合并MAS的参考诊断指标(2005年)

        临床标准
        1.CNs功能障碍(易激惹、定向力障碍、嗜睡、头痛、抽搐、昏迷)
        2.出血表现(紫癜、易出血、黏膜出血)
        3.肝睥增大(肋缘下≥3cm)

        实验标准
        1.血小板≤262×10^9/L
        2
.谷草转氨酶>59U/L
        3.白细胞≤4.0×10L
        4.纤维蛋白原降低(≤25g/L)


        组织学标准
       骨穿有巨噬细胞吞噬血细胞的证据
       诊断原则:诊断MAS需要任何2个或以上的实验室标准,
       或2个以上的临床和(或)实验室标准。骨髓中发
       现吞噬血细胞,仅仅是对于可疑病例才必须具备
       建议:上述诊断指标仅用于活动性SOJA合并MAS,实验室
       检查值仅作为参考



       最近的标准来自于2016年,欧洲抗风湿病联盟(EULAR)、美国风湿病学会(ACR)、儿科风湿病学国际评判组织(PRINTO)共同合作,开展了多步骤研究,结合专家共识、相关的医学文献证据及实际病例数据分析结果,最终达成了诊断标准共识。这个标准也是来自于JIA合并MAS的病例研究。
      
       标准如下:

       SOJIA合并MAS的参考诊断指标(2016年)


       确诊或疑诊全身型 JIA 的发热患者若符合以下标准,则可诊断为 MAS;
       铁蛋白>684ng/ml,
       及以下中的任意 2 项;血小板计数 ≤ 181×109/L;
       天冬氨酸转氨酶>48IU/L;甘油三酯>156 mg/dl;纤维蛋白原 ≤ 360 mg/dl。

       由此可见,随着对病情的认识和研究,各个阶段的诊断标准也不一致。所以各位病友做个了解即可。


       治病判断救人的事情一定要听从主治医生的专业判断。




     治疗方案:


  MAS治疗常常用大量的甲泼尼松龙进行击治疗,剂量为30mg/(kg·d),一般最大剂量为1g/d,连用 3 ~ 5 d, 改为口服。 如果病情需要, 可以重复应用。

  环孢素 A 可以联合应用环孢素 A 治疗, 它能通过抑制巨噬细胞和 T 细胞而达到治疗 MAS 的有效作用, 所以也有学者将其定为治疗 MAS 的一线药物。 常用剂量为 2 ~8mg / (kg·d), 急性期以静脉用药为佳, 一旦病情控制, 即改为口服治疗, 需监测血药浓度。


  生物制剂治疗MAS的生物制剂为细胞因子拮抗剂 ,依那西普(Etanercept)是TNF受体拮抗剂 ,阿那白滞素(Anakinra)是 IL-1 拮抗剂, 有报道应用这些药物有很好的治疗用 ,尤其是 Anakinra 对 MAS 和 难 治 性 SOJIA都有较好的效果。 还有另一类细胞因子拮抗剂, IL-6 拮抗剂有望对 SOJIA 和 MAS 的治疗带来希望。 但是, 应用该类药物易致感染, 需要注意。 目前在我国尚无 IL-1拮抗剂可以应用。IL-6的已经上市使用,商品名为雅美罗。


  其他治疗  其他治疗还有静脉输注免逸球蛋白(intravenous i
nfusion of immunoglobulin, IVIG), 应用VP16及血浆置换, 但报道较少, 作用尚不确定。



      治病救人的是去请找专业的医护人员来做,我只负责一本正经的做搬运工。祝所有的病友早日康复。








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发表于 2018-11-3 12:00 来自手机 | 显示全部楼层
谢谢亦舒爸分享
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发表于 2018-11-3 13:42 | 显示全部楼层
反手一个赞!
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不错!学习了!
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发表于 2018-11-30 09:40 来自手机 | 显示全部楼层
想问一下治疗方案需要吃卢可替尼吗
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 楼主| 发表于 2018-11-30 11:28 | 显示全部楼层
蜜亚 发表于 2018-11-30 09:40
想问一下治疗方案需要吃卢可替尼吗

如果是MAS,先按照方案进行。至于卢克替尼,我不是很了解。你可以到群了问问。但是病友给的建议只是参考,请听医嘱配合治疗。祝早日康复。
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发表于 2019-4-18 23:15 来自手机 | 显示全部楼层
真不错,借鉴借鉴
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