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接着上篇文章接着说说MAS的诊断标准以及治疗思路。
特别说明，本人非医学专业出身，该说明不能作为医疗判断依据，各位病友的病情，用药需和各自主治医生沟通，谨遵医嘱。
目前来讲，MAS没有一个明确的判定标准。因为大部分MAS患者都是由JIA（幼年特发性关节炎）合并而来，所以现在流行的判定标准基本是按照JIA合并MAS来制定的。我从网上搜到了几个不同年份的判定标准，放到这里供大家参考。
SOJIA合并MAS的参考诊断指标(2002年)
临床标准：
持续高热
肝和(或)脾增大(肋缘下>3cm)
中枢神经系统受累
出血
实验室标准
全血细胞减低[WBC<9000/mm3和(或)Hb<9.0g/d和
(或)PLT<262000/mm3
ESR下降(≤26mm/h)
肝功损害(GOT≥59U/m和(或)GPT≥42U/m)
凝血异常[纤维蛋白原≤250mg/d和(或)FDP+l
血清铁蛋白增高(≥5460ng/ml)
组织病理学标准
骨髓中吞噬血细胞
SOJIA合并MAS的参考诊断指标(2005年)
临床标准
1.CNs功能障碍(易激惹、定向力障碍、嗜睡、头痛、抽搐、昏迷)
2.出血表现(紫癜、易出血、黏膜出血)
3.肝睥增大(肋缘下≥3cm)
实验标准
1.血小板≤262×10^9/L
2.谷草转氨酶>59U/L
3.白细胞≤4.0×10L
4.纤维蛋白原降低(≤25g/L)
组织学标准
骨穿有巨噬细胞吞噬血细胞的证据
诊断原则:诊断MAS需要任何2个或以上的实验室标准,
或2个以上的临床和(或)实验室标准。骨髓中发
现吞噬血细胞,仅仅是对于可疑病例才必须具备
建议:上述诊断指标仅用于活动性SOJA合并MAS,实验室
检查值仅作为参考
最近的标准来自于2016年，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）、美国风湿病学会（ACR）、儿科风湿病学国际评判组织（PRINTO）共同合作，开展了多步骤研究，结合专家共识、相关的医学文献证据及实际病例数据分析结果，最终达成了诊断标准共识。这个标准也是来自于JIA合并MAS的病例研究。
标准如下：
SOJIA合并MAS的参考诊断指标(2016年)
确诊或疑诊全身型 JIA 的发热患者若符合以下标准，则可诊断为 MAS；
铁蛋白＞684ng/ml，
及以下中的任意 2 项；血小板计数 ≤ 181×109/L；
天冬氨酸转氨酶＞48IU/L；甘油三酯＞156 mg/dl；纤维蛋白原 ≤ 360 mg/dl。
由此可见，随着对病情的认识和研究，各个阶段的诊断标准也不一致。所以各位病友做个了解即可。
治病判断救人的事情一定要听从主治医生的专业判断。
治疗方案：
MAS治疗常常用大量的甲泼尼松龙进行击治疗，剂量为30mg/（kg·d），一般最大剂量为1g/d，连用 3 ～ 5 d， 改为口服。 如果病情需要， 可以重复应用。
环孢素 A 可以联合应用环孢素 A 治疗， 它能通过抑制巨噬细胞和 T 细胞而达到治疗 MAS 的有效作用， 所以也有学者将其定为治疗 MAS 的一线药物。 常用剂量为 2 ～8mg ／ （kg·d）， 急性期以静脉用药为佳， 一旦病情控制， 即改为口服治疗， 需监测血药浓度。
生物制剂治疗MAS的生物制剂为细胞因子拮抗剂 ，依那西普（Etanercept）是TNF受体拮抗剂 ，阿那白滞素（Anakinra）是 IL-1 拮抗剂， 有报道应用这些药物有很好的治疗用 ，尤其是 Anakinra 对 MAS 和 难 治 性 SOJIA都有较好的效果。 还有另一类细胞因子拮抗剂， IL-6 拮抗剂有望对 SOJIA 和 MAS 的治疗带来希望。 但是， 应用该类药物易致感染， 需要注意。 目前在我国尚无 IL-1拮抗剂可以应用。IL-6的已经上市使用，商品名为雅美罗。
其他治疗 其他治疗还有静脉输注免逸球蛋白（intravenous infusion of immunoglobulin， IVIG）， 应用VP16及血浆置换， 但报道较少， 作用尚不确定。
治病救人的是去请找专业的医护人员来做，我只负责一本正经的做搬运工。祝所有的病友早日康复。
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发表于 2018-11-3 10:54
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