56岁女噬血复发，疑似淋巴瘤合并噬血细胞综合征，请各位大佬帮忙分析下结果

douniania · 发表于 2022-11-6 19:18

患者是我母亲，之前有混合型结缔组织病，近几年一直在吃药控制病情。于今年2022年6月23日开始发热持续一月左右，7月下旬在成都市第一人民医院确诊为噬血细胞综合征，7月29日转院至四川大学华西医院（以下简称华西）风湿免疫科住院治疗，这次治疗只用了地米和环孢素，各项指标有所好转，但并未恢复正常值后，遵医嘱离院服药观察，每月复查一次，离院后服用12颗激素。9月上旬有过一次发热，检查各项指标有所好转，但没有完全正常。激素减了两颗，医生说可能是感染开了消炎药，服用后停止发热，身体无其他异常。

10月中旬又开始发烧，检查指标白介素2高，ct结果，和噬血复发情况，怀疑是淋巴瘤引起的噬血细胞综合征。先用20mg地米，于10月31日开始无发热症状，但仍感觉虚弱无力，白介素二受体涨到12000+。重新做了一次PETCT显示腹部淋巴SUV值最高，医生说可能要腹穿取此处活检。11月3日开始加上100mg的vp16，病人仍感觉虚弱无力。11月6日又用了100mg的vp16。化疗后并未做过检查，明天早上要抽血检查。但化疗之后虚弱无力症状并未改善。烦请各位大佬结合之前两次出院情况证明和之前发的帖子，以及这次的检查结果，分析一下病情，帮忙判断一下检查结果，感谢！

亮哥 · 发表于 2022-11-6 20:03

10月29日的铁蛋白和SCD25结果有吗？查了吗？另查过全套的细胞因子结果吗？

douniania · 发表于 2022-11-6 20:25

引用: 亮哥发表于 2022-11-6 20:03
10月29日的铁蛋白和SCD25结果有吗？查了吗？另查过全套的细胞因子结果吗？

10月29日的铁蛋白455，SCD25：9884，下面是怀疑淋巴瘤的检查

微信图片_20221106202158.jpg

亮哥 · 发表于 2022-11-6 21:32

   你家这个情况现在挺复杂的。首先是医生临床诊断噬血细胞综合征复发，这个必须及时尽快控制。还有肺部感染严重，有卡肺和病毒感染，这个情况也要积极对症治疗，不然也会危及生命。

   再说噬血的问题，如果单独说白介素2，这个指标与风湿及血液疾病有关。你家这个很高，但是同日期的铁蛋白结果又不高，所以，还是可能要怀疑风湿为主造成的。

   然后是淋巴瘤的问题，PETCT对于胸腹部淋巴结有淋巴瘤的怀疑；11月的骨穿结果的淋巴细胞有拖尾；结合8月的流式细胞术结果来看，的确有淋巴瘤的考虑证据；但是淋巴瘤的诊断金标准是病理活检，所以，就要看医生的下一步检查了，是否会对相关淋巴结进行一个活检，以得到明确的诊断结果。

   病情过于复杂，而且可能存在前期治疗效果不理想的因素。建议先积极配合医生对现有危及生命的症状给予对症处理。临床进一步完善检查，以明确噬血复发的诱因，以上都是关键，卡肺也是关键，也要排除这个问题。具体请以医生临床判断为准，祝好！

矮油大叔kevin · 发表于 2022-11-6 22:08

派特多发淋巴结、脾脏肿大，摄取升高，骨髓细胞流式有b细胞克隆性的问题，是否淋巴瘤最好结合二代测序和基因重排结合影像和病理综合分析，患者的风湿免疫指标，自身抗体谱等都详细查了吗？如果有结果可以让我看看。

菜菜子12 · 发表于 2022-11-6 23:03

发热，白介素2受体升高都不是好的表象，可能存在其他原因，如果怀疑淋巴瘤还是要排查下，有肿大的淋巴结的话可以活检排查下

douniania · 发表于 2022-11-6 23:06

亮哥发表于 2022-11-6 21:32
你家这个情况现在挺复杂的。首先是医生临床诊断噬血细胞综合征复发，这个必须及时尽快控制。还有肺 ...

感谢亮哥中肯的建议，费心了！

douniania · 发表于 2022-11-6 23:10

矮油大叔kevin 发表于 2022-11-6 22:08
派特多发淋巴结、脾脏肿大，摄取升高，骨髓细胞流式有b细胞克隆性的问题，是否淋巴瘤最好结合二代测序和基 ...

二代测序和基因重排没有做过，明天要和血液科会诊，我跟医生提一下，谢谢

douniania · 发表于 2022-11-6 23:12

菜菜子12 发表于 2022-11-6 23:03
发热，白介素2受体升高都不是好的表象，可能存在其他原因，如果怀疑淋巴瘤还是要排查下，有肿大的淋巴结的 ...

没有明显肿大的淋巴结，住院以后用了激素以后就没有发热了，但是白介素二受体还在升高，血小板往下掉。

douniania · 发表于 2022-11-6 23:13

矮油大叔kevin 发表于 2022-11-6 22:08
派特多发淋巴结、脾脏肿大，摄取升高，骨髓细胞流式有b细胞克隆性的问题，是否淋巴瘤最好结合二代测序和基 ...

风湿免疫指标我私发给您。

douniania · 发表于 2022-11-6 23:19

矮油大叔kevin 发表于 2022-11-6 22:08
派特多发淋巴结、脾脏肿大，摄取升高，骨髓细胞流式有b细胞克隆性的问题，是否淋巴瘤最好结合二代测序和基 ...

好像私发不了

矮油大叔kevin · 发表于 2022-11-7 08:48

douniania 发表于 2022-11-6 23:19
好像私发不了

不是这个抗体检测和免疫电泳，是详细的自身抗体谱，要查一下，以前治疗疾病用了哪些免疫抑制剂呢？肺孢子菌和支原体衣原体等阳性，免疫力较明显下降了，病毒，尤其各个疱疹病毒的指标也都要看看，逐一排查因素，淋巴瘤是可能性之一，且结合的因素较多。

douniania · 发表于 2022-11-7 09:23

矮油大叔kevin 发表于 2022-11-7 08:48
不是这个抗体检测和免疫电泳，是详细的自身抗体谱，要查一下，以前治疗疾病用了哪些免疫抑制剂呢？肺孢子 ...

自身抗体谱没查过，没噬血之前治疗结缔组织病吃的枸橼酸托法替布片、甲泼尼龙、碳酸钙、甲氨蝶玲和叶酸片，噬血第一次爆发用的地米和环孢素，出院后服用，田可环孢素、碳酸钙、甲泼尼龙、法莫替丁。这次住院目前用的地米、vp16、环孢素、磺胺、盖三淳、还有化痰的。

矮油大叔kevin · 发表于 2022-11-7 09:29

douniania 发表于 2022-11-7 09:23
自身抗体谱没查过，没噬血之前治疗结缔组织病吃的枸橼酸托法替布片、甲泼尼龙、碳酸钙、甲氨蝶玲和叶酸片 ...

自身抗体谱和病毒指标必须都看看，以前的药物免疫抑制很明显的，包括托法替尼，导致感染，包括病毒感染的风险较大，都要排查一下

douniania · 发表于 2022-11-7 09:59

矮油大叔kevin 发表于 2022-11-7 09:29
自身抗体谱和病毒指标必须都看看，以前的药物免疫抑制很明显的，包括托法替尼，导致感染，包括病毒感染的 ...

嗯嗯谢谢大佬我跟医生提一嘴

漂泊 · 发表于 2022-11-7 13:32

路过！了解一下！白介素高和血小板掉说明噬血还在波动，没控制住！

douniania · 发表于 2022-11-7 13:38

漂泊发表于 2022-11-7 13:32
路过！了解一下！白介素高和血小板掉说明噬血还在波动，没控制住！

嗯嗯今天出最新的结果再看看

杨玉静 · 发表于 2022-11-7 22:55

你妈妈有结缔组织疾病，很多这种类型的疾病有向淋巴瘤转发的倾向，他的噬血诊断明确的，并且也有治疗，后面继续明确噬血病因，结缔组织疾病目前控制怎么样？另外流式考虑有淋巴瘤，但是我看骨髓活检是好的，无论是淋巴瘤还是噬血发作，petct都会有脾大淋巴结肿大的情况，代谢是有增高，淋巴瘤的诊断还是需要病理诊断，就是最好建议复查骨髓活检也好，其他的部位那里的淋巴结也好，最好是有一块病理能证明淋巴瘤，另外可以做ngs可以明确有没有肿瘤信号，或者感染病原体等。

douniania · 发表于 2022-11-7 23:03

杨玉静发表于 2022-11-7 22:55
你妈妈有结缔组织疾病，很多这种类型的疾病有向淋巴瘤转发的倾向，他的噬血诊断明确的，并且也有治疗，后面 ...

华西的医生目前很肯定是淋巴瘤，但是说目前活检不好取，但是就根据现在的检查结果已经可以确诊淋巴瘤合并噬血，好像也不打算取病理了。

douniania · 发表于 2022-11-7 23:06

杨玉静发表于 2022-11-7 22:55
你妈妈有结缔组织疾病，很多这种类型的疾病有向淋巴瘤转发的倾向，他的噬血诊断明确的，并且也有治疗，后面 ...

现在就是治噬血和淋巴瘤，没说结缔组织的事，下一步和血液科医生会诊后确定淋巴瘤治疗方案，应该会继续在风湿免疫科治疗噬血和淋巴瘤，华西这边在医院等血液科床位都要等一个月。