儿童与成人噬血细胞综合征的提问杂谈 —— 王昭教授

论坛小助手 · 发表于 2023-4-16 08:03

   北京友谊医院王昭教授于2023年4月17日做客病友论坛直播间，就病友近期的相关提问给予解惑。

   约请各位病友关注！

   注：如果回放不能观看，请在论坛国际淋巴会议  版块里面浏览。

4月17日直播二维码.png

王龙辉 · 发表于 2023-4-16 08:38

王教授，请问儿童EB病毒相关噬血，治愈的标准是什么呢？

荣帛轩 · 发表于 2023-4-16 09:12

王教授好、我妈妈是eb嗜血，在通州友谊院区治疗，第三次化疗后出现腰疼像针刺一样疼痛，之后后背也出现相同症状，已持续三周，十年前做过腰椎手术，检查腰胸椎没有问题，您看这种情况是化疗药物的反应吗？如果是怎么缓解？辛苦了王教授

又是一夏 · 发表于 2023-4-16 09:17

王教授，您好，EB病毒引起的噬血细胞综合症停药多久需要大复查？

TommyTang · 发表于 2023-4-16 09:34

王昭教授，请教两个问题。
1.NK细胞活性和CD107反应原发性，当地检查患者和供者都是基因正常，但NK和CD107都偏低，请问原发性判断是否还是以基因结果判断为准？
2.脾大是嗜血的判断标准，经过治疗后脾已经收缩到近正常人大小，是不是可以判断嗜血已经得到较好控制？

我的名字就很美 · 发表于 2023-4-16 10:12

王教授您好，我们家是EB病毒引起的嗜血，在八周评估的时候骨穿仍见吞噬组织细胞，后期在其他检查均正常的情况下，到底有没有必要再针对骨穿进行复查呢？当地三甲医院医生一直强调，正常人骨穿是不会体现出来有可见吞噬细胞的。王教授能否给予专业的解释，非常感谢

岁月静好59 · 发表于 2023-4-16 12:58

王教授，我女儿两个多月发病噬血，现在一岁一个月，出生打了卡介苗感染诱发，基因有突变，感染结核菌，目前打干扰素，请问我们这个情况确定移植的话，移植过程中噬血会复发吗？

易静 · 发表于 2023-4-16 13:04

王教授你好！我们家小孩慢活小孩他爸爸以前在通州友谊医院检查EB全血阳，现在小孩准备移植可不可以当供者加上他从十几岁就做油漆工这种事情可不可以当供者？非常感谢

麥克15976016290 · 发表于 2023-4-16 15:15

王教授，您好！我是成人EB病毒感染相关噬血细胞综合征移植手术后五个月的患者。移植后EB病毒血浆一直都是阴性，直到第三个月，开始出现有扩张，最后发现到3次方，医院主任给减环孢素，最后换成他克莫司，也是一直在减，后来免疫蛋白G低了去医院输丙求，查CT说肺部有明显结节，还慢慢的变大，住院一个多月最终外送活检支持单性形PTLD（移植后淋巴增生性疾病），查骨髓也发现噬血，现在只能继续留在医院做进一步化疗，想问一下王教授，是不是我的移植手术没起到作用，下一步该怎么办？

TUTTY · 发表于 2023-4-16 16:24

王教授您好，我是39岁女性，是原发性免疫缺陷噬血，HAVCR2复杂杂合突变，NCF1纯合突变，已在友谊医院化疗四个疗程，目前激素控制。同时有遗传性出血性毛细血管扩张症，血管容易出血，移植风险很大，王晶石主任说如果复发了再移植。我表弟跟我半相合，这种表亲的关系如果移植，是不是比亲兄弟的排异反应要大？能否在骨髓库找全相合的供者呢？

luckily·诺 · 发表于 2023-4-16 17:05

基因检测正常，但患者自身免疫有问题，查nk细胞活性和CD107一直偏低，这种情况是否还还考虑原发的噬血呢？

成塔收款用 · 发表于 2023-4-16 19:06

1、医生说预计还有一周根据病情喊我们出院走疗，我们的白介素还有淋巴亚群，scd25都没有做检查，我担心这边停激素太快，化疗药停了影响很大。2、我们想上北京，心里现在不知道先按华西走疗完，还是直接去友谊全面检查评估，然后在北京继续化疗最好？

下雨的早晨 · 发表于 2023-4-16 20:48

请问主任，慢活eb异基因造血干细胞移植后快一年了，期间全血eb经过减停免疫抑制剂后转阴了三个月现在又阳了，现在是三次方，血浆移植后一直阴性，请问这个临床上普遍吗？

CBB菜头 · 发表于 2023-4-16 22:47

王教授你好。患者今年57岁，去年十月份在当地医院诊断为不明原因的噬血。最开始采用04方案治疗比较顺利，恢复的非常好，春节就停药了。结果感染新冠过后半个月又复发了，在控制效果不太理想的情况下，上个月换了个比较有经验的医院继续治疗，申请了远程会诊，目前根据您的建议采用DEP+芦可替尼的方案控制噬血，需要做四个疗程，现在第二个疗程已经基本结束了，在第一个疗程结束后由于白细胞较低，所以医生建议回家间隔一周，再继续第二个疗程治疗，在这个回家的间隔期第二天晚上就发烧了，吃了退烧药都没有退烧，后联系医院住院后上了地塞米松才控制住发烧，肺部CT检查有部分感染，肝脾肿大有所减小，铁蛋白稀释后三千多，相比之前高到查不出来也是有所降低的，目前白细胞跟血红蛋白还比较低，血小板也从之前的30恢复到了200多，脑脊液蛋白定量0.9略高，球蛋白弱阳性，其他发热肿大的症状有所缓解。

那么是不是可以理解为噬血已经得到了有效的控制？是否已经影响到了中枢神经呢？那么在这种情况下，四个DEP疗程结束后，如果过程顺利，需要再怎么进一步的控制病情呢？是否需要再进一步的找出原发病？如果找不到原发病，是继续根据当地医院的医生的治疗方案观察呢？还是继续让医生申请远程会诊让您指导建议？还是直接北上友谊请王主任的团队重新评估治疗更好呢？谢谢。

LISA51 · 发表于 2023-4-17 02:37

王教授，好，我家孩子四岁九个月eb病毒感染引发噬血，前三次用Vp16药物应答还好，噬血指标下降很快，但白细胞掉的只有0.2，后拉肚子发烧，医生说感染，vp16暂停，大概一周多，噬血指标反弹，口服环孢素及芦可替尼。现在快到用vp16的时候就开始发烧，与噬血相关指标反复，加之eb病毒IgG阳性（去年十二月初医生说有感eb, 只是查了血常规，医生摸了一下颈子，开了药吃了没发烧了就未去复查）请问王教授，像现在这种情况（快用药体温烧起来，噬血指标反复）是不是慢活症状，鉴别慢活的条件有哪些？另外，这边医生说加单抗治疗，如果不行是不是移植是最后希望？

夜空中最亮的11 · 发表于 2023-4-17 11:42

王教授您好，患者（47岁成人）目前已经在郑州进行了两次化疗，噬血相关指标有所缓解。但每次化疗结束后，停药期间一直发烧，用普通的退烧药就能压制住，医生说是因为细菌感染或者病毒感染。

我想问一下这是不是因为没有找到噬血发病原因，没有有效对症治疗才会有这样的情况。目前是先在本地化疗完再去北京评估，还是现在就转去北京比较好。

H.5488 · 发表于 2023-4-17 14:12

成塔收款用发表于 2023-4-16 19:06
1、医生说预计还有一周根据病情喊我们出院走疗，我们的白介素还有淋巴亚群，scd25都没有做检查，我担心这边 ...

我们也是叫我们19号上完药走疗，不知道等着化疗还是直接上北京

儿童与成人噬血细胞综合征的提问杂谈 —— 王昭 教授

儿童与成人噬血细胞综合征的提问杂谈 —— 王昭教授