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噬血细胞综合征之家

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56岁我母亲不明原因噬血,目前还在ICU,大家帮忙给点意见

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发表于 2023-12-31 15:34 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国陕西
       我妈妈从去年底出现水肿发热问题,皮肤痒住院检查纠正后出院。今年出现皮肤痒的情况也是在医院检查打了止痒的针(还挺贵)后缓解,但是断断续续食欲不佳,逐渐消瘦无力,11月份乏力加重,且出现幻视情况,入院做了纠正,但是检查原因不明,遂转入省城医院,以下为省城医院总结的患者说明。皮肤红色苔藓样斑片瘙痒1年前患者无明显诱因出现全身水肿,以四肢主,伴全身乏力,间断有发热,最高体温达 39.0°C,无意识障碍,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无咳嗽、咳痰,就诊于当地医院,予以利尿后水肿消退,未明确诊断。7月前出现皮肤盛痒不适,就诊于我院皮肤科,亦未明确诊断。

       此后因相同症状反复于当地医院佳院治疗,具体治疗不详。20余天前全身水肿、乏力较前加重,伴胸闷、气短,咳嗽、咳痰,为白色粘痰,食纳差,幻视,就诊于宝鸡市中心医院,诊断:脓毒症 重症肺炎 泌尿系感染、贫血、血小板減少、多浆膜腔积液、重度营养不良,予以住院治疗,具体治疗方案不详,后效果不佳,遂于12月16日转至我院急诊就诊,急诊予以完善相关检查,予莫西沙星抗感染、输血纠正贫血、利尿、强心、营养支持及稳定内环境等治疗后,复查胸部CT:与2023-12-16日片相比:1、双肺炎性渗出,左肺渗出较前加重;新发左侧少量气胸;右肺上叶前段肺囊肿;双侧胸腔积液,较前明显减少;纵隔多发稍大淋巴结,较前稍增大。2、心影大,心包积液;肺动脉主干增宽,较前变化不著。考虑病情加重,现为进一步诊治,以“重症肺炎”之诊断收住我科。发病以来,精神差,食纳差,体重下降约5kg。

       目前在重症监护科也已经7天了,刚进后医生怀疑淋巴瘤噬血细胞综合征,开始做检查(petct,骨穿,外送检查等)。

       23-26这几天用了乌司他丁等药物控制炎症,输蛋白,血液净化等,做检查。从27日开始进行激素(甲泼尼龙)和丙球治疗(当天后面医生说叫不醒病人了,呼吸变缓,肺部感染疑加重,血压低,当天就进行了气管插管555555,并且用了各种升压药维持)。医生说这几天可能炎症风暴能不能崩住很关键。28日情况较稳定,继续激素(甲泼尼龙和地塞米松)和蛋白治疗,做了血浆置换。末梢循环不太行,四肢有淤青花斑。开了很多去甲肾上腺素和多巴酚丁胺。

       29日凌晨5点发烧到40,当天进行了血浆置换,抗生素、激素(甲泼尼龙和地塞米松)和球蛋白。同用了很多去甲肾上腺素和多巴酚丁胺,末梢循环问题加重。30日情况较稳定,骨穿结果出来了有噬血细胞100%确诊,末梢循环不好的情况有所改善, 妈妈有点意识了。依然用了很多强心的药物,激素和球蛋白等,进行第三次血浆置换。医生说准备开启上化疗了,用了vp16依托泊苷。

       一直到今天目前情况比较稳定,ICU给的药太多了,我也不知道什么是重点,这几天各种百度和论坛才总结了一下。目前骨穿活检结果未出,外送结果未出,医生还是怀疑淋巴瘤大一些,附上一些今天的检查结果和之前的一些检查结果大家帮忙看看,看能否给点意见,感谢。


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发表于 2023-12-31 17:02 | 显示全部楼层 中国四川成都
      你家这些检查结果,只能说符合噬血的危重表现,建议先积极配合医生抢救生命。后期需进一步检查排除淋巴瘤等诱因,不知道你家做宏基因病原学检测没有,这个检测是针对细菌、病毒等检查的。总之一句话,你家很多检测不完善。成人前期不明原因噬血,一定要找有经验的医生判断,才能更精准的给予对症治疗。具体先请以医生临床判断为准,加油!
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发表于 2023-12-31 17:52 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东
在ICU的话就看医生怎么处理当前的病情,再做相关检查确认何原因的噬血!如果当前医院治疗不理想要赶紧找更高级的医院就诊!祝早日康复
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 楼主| 发表于 2023-12-31 17:59 来自手机 | 显示全部楼层 中国陕西
亮哥 发表于 2023-12-31 17:02
你家这些检查结果,只能说符合噬血的危重表现,建议先积极配合医生抢救生命。后期需进一步检查排除淋 ...

谢谢,目前骨髓穿刺活检结果还没出来,上次外送的皮肌炎结果是灰度还在会诊确认;NK细胞活性降低3.5%;scd25 1800多;细菌病毒检测在积极做,说查出来几个已经对应做抗生素治疗了。目前说还有个最大的问题就是循环不好,四肢水肿和淤青厉害,但是不输液体的话血压就会降,所以只能先水肿着保血压。
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 楼主| 发表于 2023-12-31 18:09 来自手机 | 显示全部楼层 中国陕西
听涛观海 发表于 2023-12-31 17:52
在ICU的话就看医生怎么处理当前的病情,再做相关检查确认何原因的噬血!如果当前医院治疗不理想要赶紧找更 ...

刚刚医生说结合最近几天的情况来看,可能没有什么预后了。现在这几天的一系列治疗下来看着维持住了,但是可能会随时出现问题,好转的希望真的没有了吗,今天又要做第四次血浆置换
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发表于 2023-12-31 18:37 来自手机 | 显示全部楼层 中国
PNUCD 发表于 2023-12-31 18:09
刚刚医生说结合最近几天的情况来看,可能没有什么预后了。现在这几天的一系列治疗下来看着维持住了,但是 ...

指标逐渐好转的话,是有希望的,可以查下有没有eb病毒
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发表于 2023-12-31 18:44 来自手机 | 显示全部楼层 荷兰
PNUCD 发表于 2023-12-31 18:09
刚刚医生说结合最近几天的情况来看,可能没有什么预后了。现在这几天的一系列治疗下来看着维持住了,但是 ...

医生说话没有好听的,先别慌,什么治疗矛盾都让他们自己权衡去,你就积极配合治疗。这前面一顿折腾操作,最后上了化疗估计管点用了,噬血细胞综合征不化疗就压住风暴的不多。最前面描述的看着像免疫系统疾病,淋巴瘤什么的后面陆续会排查的。
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 楼主| 发表于 2023-12-31 18:59 来自手机 | 显示全部楼层 中国陕西
兴高不采烈 发表于 2023-12-31 18:44
医生说话没有好听的,先别慌,什么治疗矛盾都让他们自己权衡去,你就积极配合治疗。这前面一顿折腾操作, ...

医生也说现在有点矛盾,但是目前这样做下来看也是维持住了,血象里面红细胞还上升了,血小板降低(应该昨天化疗原因),甘油三脂、铁蛋白、降钙素原、BNP都下降了。不好的是白细胞(不知道是不是输了白蛋白的原因)和白介素6上升了
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 楼主| 发表于 2023-12-31 19:12 来自手机 | 显示全部楼层 中国陕西
菜菜子12 发表于 2023-12-31 18:37
指标逐渐好转的话,是有希望的,可以查下有没有eb病毒

EB病毒貌似只查了这个,这个是没有吗

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发表于 2023-12-31 19:22 来自手机 | 显示全部楼层 中国陕西
同在交大一附院治疗。已经从icu转到血液科了
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 楼主| 发表于 2023-12-31 19:25 来自手机 | 显示全部楼层 中国陕西
乌云先生 发表于 2023-12-31 19:22
同在交大一附院治疗。已经从icu转到血液科了

真好,加油。你家是什么情况呀
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发表于 2023-12-31 19:30 来自手机 | 显示全部楼层 中国陕西
PNUCD 发表于 2023-12-31 19:25
真好,加油。你家是什么情况呀

目前还在一附院住院。不知道你在哪个群里。
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发表于 2023-12-31 19:38 来自手机 | 显示全部楼层 中国黑龙江哈尔滨
有可能是某种疱疹病毒或者其他感染吧,现在看淋巴细胞反应性增生不像淋巴瘤,但是起了红疹子又有点像,先做ngs看看,还有可溶性cd25,他和血清铁蛋白的比值也算是参考是否为淋巴瘤
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 楼主| 发表于 2023-12-31 19:53 来自手机 | 显示全部楼层 中国陕西
.... 发表于 2023-12-31 19:38
有可能是某种疱疹病毒或者其他感染吧,现在看淋巴细胞反应性增生不像淋巴瘤,但是起了红疹子又有点像,先做 ...

scd25医生说结果出来了1800多手机给我看的,今天说还要做个什么rt的检测,还要签字,那会没记住。
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 楼主| 发表于 2023-12-31 23:21 来自手机 | 显示全部楼层 中国陕西
.... 发表于 2023-12-31 19:38
有可能是某种疱疹病毒或者其他感染吧,现在看淋巴细胞反应性增生不像淋巴瘤,但是起了红疹子又有点像,先做 ...

好的,谢谢
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发表于 2024-1-1 10:19 来自手机 | 显示全部楼层 中国黑龙江
PNUCD 发表于 2023-12-31 19:53
scd25医生说结果出来了1800多手机给我看的,今天说还要做个什么rt的检测,还要签字,那会没记住。

看起来scd25不高啊,还是继续看医生怎么说吧,1800都没到噬血细胞综合征判断标准,从比值看有点不像淋巴瘤,当然还是看其他检测结果和医生判断
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发表于 2024-1-1 21:41 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南
菜菜子12 发表于 2023-12-31 18:37
指标逐渐好转的话,是有希望的,可以查下有没有eb病毒

eb病毒是正常的
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发表于 2024-1-4 07:13 来自手机 | 显示全部楼层 中国
我也在交大一附院,马上就能出院了,加油
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