母亲58岁，不明原因发热导致噬血细胞综合征

LL5613 · 发表于 2024-8-27 07:04

母亲58岁，6月7日突然发烧出现关节、喉咙疼痛，伴随皮疹，发热一个多月，过程中发热关节不再疼痛，皮疹逐渐消失，使用激素可退烧，激素过后开始发烧，过程中肺间质改变，有炎症，肾功出现问题，随后转至北京协和医院确诊噬血细胞综合征，检查一个月多未发现淋巴系统疾病、免疫疾病，EB等病毒，目前不发烧，凝血状态不好，血小板较低，请问病友们目前状况还有救治的机会吗？请大家帮忙给些经验。

亮哥 · 发表于 2024-8-27 09:41

你家在北京协和医院哪个科室呢？

LL5613 · 发表于 2024-8-27 09:46

目前在急诊留观，挂到了明天的号，明天准时前去问诊

JFGUB · 发表于 2024-8-27 09:59

你家母亲目前发烧，皮疹，铁蛋白偏高，血三系降低，NK细胞活性减低，嗜血细胞综合征无疑了。如果北京友谊医院有床位，直接去北京友谊医院治疗（圣马克也可以的），如果没有，可先在北京协和医院诊治。从目前的结果看，所有指标还没到山穷水尽的地步，但是也一点时间都拖不得。既然已经确诊了噬血细胞综合征，先上方案压制噬血，然后，身体机能慢慢恢复的情况下，一点点排除原发病。petct结果看起来不像是淋巴瘤之类，EB病毒监测结果目前排除EB病毒感染，那大概率是风湿免疫的问题，其中血沉高也很可能跟风湿免疫相关。建议可以测抗核抗体谱，看看抗核抗体是否有指征。虽目前指标不算很差，但是也要抓紧时间处理治疗。疾病进展很快，切莫大意。

LL5613 · 发表于 2024-8-27 10:01

谢谢您我一定抓紧时间救治

亮哥 · 发表于 2024-8-27 10:03

LL5613 发表于 2024-8-27 09:46
目前在急诊留观，挂到了明天的号，明天准时前去问诊

从你家上传的结果来看，的确有些指标不太理想、血常规、肝肾功等；SCD25结果正常；但是没有看到铁蛋白的最新结果，6月份的铁蛋白结果很高；血沉感染等指标高；EB病毒正常阴性；巨细胞病毒有轻微感染；肿瘤各项没有明确的致病性结论，此项也基本上正常。

总体来说：因上传的结果不是最新的，所以无法了解最新情况。但是从之前的结果综合来看，还是高度怀疑风湿免疫疾病，或风湿免疫疾病诱发的非典型噬血症状。你家这种，我个人建议找北京协和医院风湿免疫科王迁主任或北京安贞医院王旖旎教授、北京友谊医院王昭教授都可以，现阶段先入院给病人做精准的检查和治疗。个人感觉病人现在只要找到权威专家尽快对症处理，生存的机会还是很大的。具体请谨遵医嘱，时间就是生命。祝好！

LL5613 · 发表于 2024-8-27 10:11

谢谢亮哥

兴高不采烈 · 发表于 2024-8-27 11:17

前期症状看起来确像是still的表现，但确诊还需要权威的协和或者友谊来判定。当下要先处理噬血问题，指标上看是没有控制住的（8条满足5条自行科普一下）同时检测到的病原感染，具体是免疫系统出现问题导致感染还是特定感染导致的免疫系统问题，都需要同时对那些病原针对性治疗。目前的指标血项、凝血功能、肝功能、肾功能都不好，但也没到那种搞不动的地步。大致看了一下地方医院没有针对噬血的果断处理，光搞感染是不行的。亮哥一开始也问了，也是提示，如果是就诊免疫科或者感染科，那可能按不住了，找王昭吧，必须血液科，权威的，不能拖了。