王昭 教授解答噬血细胞综合征之家病友的十六问 之四

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噬血细胞综合征之家病友提问（四）：

       为什么不建议噬血细胞综合征的病人行40周的化疗？儿童噬血细胞综合征病人在第八周评估的意义是什么？成人病人停止化疗的标准又是什么？

王昭教授回答：

       噬血细胞综合征的治疗主要分为两个阶段，诱导缓解（控制噬血）、巩固治疗（预防复发）阶段。而对于继发性噬血细胞综合征的病人，应首先积极控制噬血细胞综合征的症状，随后迅速地治疗原发病，一但原发病得到控制，噬血细胞综合征就可获得痊愈，因此不需要进行较长周期的巩固化疗。例如，对于自身免疫性疾病相关噬血细胞综合征，经早期2-8周的治疗控制噬血症状后，应立刻积极地治疗自身免疫性疾病，只要自身免疫性疾病能控制好，噬血细胞综合征将不会复发。而对于原发性噬血细胞综合征，因为真正的病因在于病人的基因缺陷，经早期治疗控制症状后，应尽快地行异基因造血干细胞移植治疗，因为任何化疗方案都无法纠正原发噬血病人的基因缺陷。目前国际指南对于原发噬血细胞综合征只推荐了移植治疗，这是由于长期维持化疗的意义较小，且具有高复发风险，并且长期应用依托泊苷，会大大增加第二肿瘤的发病率。只有当病人的原发病无法控制、无法接受移植治疗时，才会考虑行32周的维持化疗。