王昭 教授解答噬血细胞综合征之家病友的十六问 之十四

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噬血细胞综合征之家病友提问（十四）：

       噬血细胞综合征病人的治愈率多少(比例)? 现在很多病人都在服用芦可替尼(鲁索替尼)，这个药的作用机制是什么? 副作用都有哪些? 国际上对治疗EB病毒是否还有新的进展或者可以期待的地方?

王昭教授回答：

       噬血细胞综合征目前治愈率差别很大，国际上的指南认为40%-50%的病人会死于疾病的进展。换句话说，有50%左右的病人是可以达到治愈的。但是不同亚型的噬血细胞综合征的预后差别很大，举个简单例子，自身免疫性疾病相关噬血细胞综合征的病人经过有效治疗后，获得长期生存的可能性很大，而EB病毒相噬血细胞综合征的病人，尤其是成年病人，如果不行异基因造血干细胞移植治疗，大部分病人都会死于疾病的进展。因此不同亚型的噬血细胞综合征的治疗效果和治愈率的差别很大。早期诊断、早期治疗可以显著地提高噬血细胞综合征的存活率，而且异基因造血干细胞移植常常是很多类型噬血细胞综合征治愈的根本方法，例如EB病毒、淋巴瘤相关噬血细胞综合征以及原发性噬血细胞综合征！ 卢索替尼治疗噬血细胞综合征目前还处于临床探索阶段，没有特别明确的方案。这个药对一部分病人有一定的治疗作用，而且它的副作用是可以接受的。我相信目前国内的一些临床实验以及国际临床实验可能会在将来给出一些更加明确的答案。卢索替尼的副作用主要为血细胞减少，以白细胞和血小板减少为主。这是我们在治疗过程中应该警惕和注意的，当然还有一些其他的一些副作用我们也该警惕。国际上对EB病毒目前来说还没有一个明确有效的治疗方案，目前推荐的只有异基因造血干细胞移植，但是我相信随着我们科研、科技的发展，最终能够发现一个针对EB病毒的特效药，就像我们对乙型肝炎、丙型肝炎一样的特效药，我相信最终会有针对EB病毒的特效药出现。