成人嗜血 请各位大神看看是否为原发性嗜血 EB病毒10的7次方

circle711

家人脾大、三系减少 EB病毒阳性高复制  铁蛋白一直500-1200左右变动  cd25检测4万多，cd107  NK细胞检测正常
当地医生根据8项标准诊断为嗜血   基因检测本人、母亲、舅舅、外公均有基因变异，但报告显示变异点暂无临床意义。请问原发性嗜血的概率大吗？
采用7周依托泊苷和地米激素治疗，期间服用过芦可替尼，接受1次培门冬治疗（但对eb效果不明显）
目前医院表示能用的药物已经用了，建议移植，但无兄弟姐妹，父亲身体状况不符合移植条件  请问还有什么治疗方法呢？

冰点

家庭其他成员，堂兄弟，堂兄妹，舅舅，姨妈，骨髓库都走走。

冰点

表亲，其他有血缘关系的都走一遍看看。

circle711

冰点 发表于 2019-6-23 18:06
表亲，其他有血缘关系的都走一遍看看。

好 谢谢

听涛观海

化疗使用了都无效，估计需要移植了，提前做准备吧

亮哥

病人多少岁？确诊EB噬血？基因检测结果图发上论坛看看。

Farmer

把基因检测报告发上来，看看是否原发？

郭郭

病毒高复制
基因没问题
应该就是eb感染引起的噬血
成人的话 北京友谊王昭

一世健康

最好把有关检测结果发出来，另外有条件积极上级医院就诊

arroa

是成人噬血，还是要救救孩子？成人和儿童在治疗上还是有区别的。看你介绍，好像是姥爷那一边基因有个未名的突变，建议爷爷那边的亲戚中找找看。
但是否原发应该还没结论吧。
你们那边医院没有药物了，不代表其他医院不行，有条件北上看看。
基因库大概率也会配型成功。
祝早日康复。

circle711

亮哥 发表于 2019-6-23 21:03
病人多少岁？确诊EB噬血？基因检测结果图发上论坛看看。

30岁 医院诊断为家族性嗜血

circle711

arroa 发表于 2019-6-24 13:35
是成人噬血，还是要救救孩子？成人和儿童在治疗上还是有区别的。看你介绍，好像是姥爷那一边基因有个未名的 ...

不好意思 第一次在论坛发帖称 是成人.

circle711

一些检验资料

circle711

亮哥 发表于 2019-6-23 21:03
病人多少岁？确诊EB噬血？基因检测结果图发上论坛看看。

漏了第一页 烦请帮忙看看 万分感谢

circle711

一世健康 发表于 2019-6-23 22:40
最好把有关检测结果发出来，另外有条件积极上级医院就诊

已发 请看看还需要什么 万分感激

circle711

还想问一下各位，医生说eb病毒比较凶险，来回反复而且一直降不下去。我不太想做移植，怕风险和对后期影响太大

circle711

听涛观海 发表于 2019-6-23 20:18
化疗使用了都无效，估计需要移植了，提前做准备吧

化疗期间再没有发过烧 脾脏也缩回去了
最近停vp16和激素后又开始发烧，状态不好感觉很累，c反应蛋白51，医生怀疑有可能是长期使用激素导致真菌感染，抗真菌抗生素用后退烧 恢复精神，但ct显示脾脏又肿大 铁蛋白升高 eb复制增多