老年疑是噬血细胞综合症，请大家帮忙看看，给些建议！

角圆

        病人76岁，2019年12月开始一直反复发烧，血象低，脾大，腹部有两个肿块，浅表淋巴未肿大，做了两次骨髓穿刺（第一次偶见噬血象，第二次没有）、浅表淋巴穿刺，原发病一直未确诊，住院的岳阳市一医院怀疑淋巴瘤引起的噬血，长沙湘雅觉得达不到噬血的标准（当时去的时候状态还可以）怀疑骨髓增生异常，做了派特CT（派特CT医院觉得还达不到淋巴瘤），住院一段时间后，用激素、更昔洛韦控制体温良好，血象回升较快、铁蛋白回到正常，sCD25 900多，所以出院在家观察，吃了八天伐昔洛韦，因副作用反应强烈停药，停药后前一周只吃激素喝中药控制体温良好，结果前几天又开始发烧，每天都是晚上三四点很烧，白天体温较正常。这次住院一进去血小板只有30，铁蛋白升到2000多....， 基因检测结果正常。   

       请各位有经验的朋友帮忙看看！

Math邱

积极查主病吧，不论有没有真噬血，都先找出主病，积极治疗主病。老年人免疫系统低下，有事引发细胞炎症因子风暴也属于情理之中。

角圆

Math邱 发表于 2020-2-29 18:55
积极查主病吧，不论有没有真噬血，都先找出主病，积极治疗主病。老年人免疫系统低下，有事引发细胞炎症因子 ...

谢谢关注！现在就是主病不明朗，三家医院三个说法（一个说淋巴瘤，一个说血液病，一个说骨髓增生异常），我们担心噬血凶险，目前只是保守消炎、对症。昨天入院指标铁蛋白2300，血小板30多很差了吧..家人比较无助和心急

亮哥

你家最新的相关检查不齐，我先问下，对比以下八条，你看下你家现在符合几条？

满足以下8条中的5条诊断标准：

①发热；②脾大；
③血细胞减少（影响2或3系外周血细胞）：血红蛋白<90g/L（新生儿:血红蛋白<100g/L），血小板<100×10/L，中性粒细胞<1.0×10/L；
④高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白原血症：空腹甘油三酯≥3.0mmol/L（≥2.65g/L），纤维蛋白原≤1.5g/L；
⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据；
⑥NK细胞活性减低或缺乏（根据当地实验室指标）；
⑦铁蛋白≥500μg/L；
⑧可溶性CD25（sIL-2R）≥2400U/mL。

角圆

亮哥 发表于 2020-2-29 19:08
你家最新的相关检查不齐，我先问下，对比以下八条，你看下你家现在符合几条？

满足以下8条中的5条诊断标 ...

现在符合1、2、3、7，前十几天指标好的时候都不符合，这次住院5、6、8还没测

菜菜子12

个人觉得不像噬血，因为细胞因子，scd 25这些敏感性的指标都不高，血项低应该不排除血液病，可以的话做活检排查下，但年龄较大也比较麻烦

Math邱

铁蛋白算是比较敏感的指标，如果目前状态很差，遵医嘱治疗，医生怎样讲？目前怎么治疗中？实在不成就按噬血先上治疗？以医生治疗方案为准。关键时候也拖不起。毕竟原发病确诊也不是一时半会儿能定下来的。其实噬血很多都是不明确原因了，可能治好了噬血也没有找到特别准确的病因。只是对症治疗。有啥病症就治啥。比较像现在治疗新冠肺炎的感觉。

角圆

菜菜子12 发表于 2020-2-29 19:21
个人觉得不像噬血，因为细胞因子，scd 25这些敏感性的指标都不高，血项低应该不排除血液病，可以的话做活检 ...

谢谢您！希望借您吉言，细胞因子、scd25均为前十几天测得，昨天住院现在感觉情况比之前都差，还需要重测这些指标么？前几天做完派特CT才开始不好的，不知道是不是停了伐昔洛韦的原因，就是怕噬血太凶险，还没查出原因就不知道往什么方向走

菜菜子12

角圆 发表于 2020-2-29 19:25
谢谢您！希望借您吉言，细胞因子、scd25均为前十几天测得，昨天住院现在感觉情况比之前都差，还需要重测 ...

可以再测一下，再排查下

角圆

Math邱 发表于 2020-2-29 19:25
铁蛋白算是比较敏感的指标，如果目前状态很差，遵医嘱治疗，医生怎样讲？目前怎么治疗中？实在不成就按噬血 ...

请问76岁上94方案、dep方案危险么？特别是现在状态还不太好的时候...医生不敢随便上化疗，现在发烧就退烧、感染指标高就消炎、抗病毒，万一不是噬血上了这个化疗会不会对人伤害更大？

听涛观海

最近的检查，血项低了，铁蛋白高，但是没有Scd25等其他的噬血相关指标，还是需要完善相关检查！

角圆

菜菜子12 发表于 2020-2-29 19:28
可以再测一下，再排查下

好的，希望奶奶过几天状态好一点再测一下

角圆

听涛观海 发表于 2020-2-29 19:32
最近的检查，血项低了，铁蛋白高，但是没有Scd25等其他的噬血相关指标，还是需要完善相关检查！

好的，可现在还没有再测的身体条件，噬血会这么凶猛么？1月初的时候我们是怀疑噬血的，但后来指标都会回升了，血清等也未达到噬血标准，只是脾一直在大，本来没太考虑噬血了，现在我们都很紧张

亮哥

       你家这个情况还是挺复杂的，年龄大，基础病多，现阶段即使噬血达到指标了，医生也不敢轻易给你家上化疗，怕病人虚弱承受不起化疗的副作用。

      个人认为：

      1、你家之前的EB病毒结果不高，各项噬血检查也不是完全达标，现在仍需完善最新的噬血指标检查，以明确是否完全达到噬血诊断标准。  

      2、如楼上的病友所说，你家噬血只是表象，我个人认为你家还是得着重排除淋巴瘤，但是你家年龄限制，又很难取到关键的病理淋巴。可否请多科室医生会诊，看看有没有折中的办法。

       综上所述，你家只有先对症治疗，即缓解现有出现的各种症状，然后完善相关检查，至于能否找到明确的病因，你家这个情况，还真不敢确定能否准确找到病因。 至于如果后期检查确诊噬血，医生是否敢上化疗，也不确定， 不过之前在北京友谊，有个别病友遵医嘱试过芦可替尼治疗噬血，可以问问当地医生，是否能用或敢用这种靶向药，但是也不敢说100%有效。  身体条件存在太多的局限性了，还是先遵医生医嘱完善检查吧。

角圆

亮哥 发表于 2020-2-29 20:16
你家这个情况还是挺复杂的，年龄大，基础病多，现阶段即使噬血达到指标了，医生也不敢轻易给你家上 ...

感谢您的关注与回复，我们会考虑的！

亮哥

补充下： 这个帖子的家属在微信群后来告知，口服激素药是突然停的，第二天就发烧了，再次输入激素，退烧了。  所以此贴存在一定的遗漏，激素药只能缓减，不能直接停，会引起疾病反弹。  此激素问题会影响发烧，但是不影响病人继续排查发烧的原因，基础病太多，这个也是重点。