川崎病 ？ 梨状窝瘘 （瘘管疾病）？诱发宝贝的嗜血细胞综合症 ？

菓之

       我的宝贝今年6岁7个月，她本身因一个梨状窝瘘的病引发颈部脓肿在外科住院引流，在脓肿形成初期，有发烧症状，但持续消炎后无发烧，精神状态很好！（注:此前在2019年12月已有一次脓肿引流，今年4月在广州儿童医院切开手术，因医生未找到瘘管，继而导致这次的复发）准备出院的时候，在11月7号傍晚突发高烧不退，畏寒怕冷，在11月9号晚临床出现了全身红疹，草莓舌，眼红，食欲不振，腹痛呕吐（吐完就不痛）等症状，医生考虑是川崎病。

       11月10号转至内科，当天晚上用上了4剂量的丙球蛋白，体温正常，无腹痛呕吐现状。食欲有所改善！11月11号加用了12剂丙球蛋白，后续治疗没有再发烧状况！但血液检查又不特别符合，考虑是感染诱发嗜血细胞综合症。11号全面检查，彩超心脏和肝胆脾的报告显示均正常，已附图部分血液检查！

娇娇

       我家开始生病时医生也说是不典型川崎，但是按照川崎病的治疗也没控制住，还是噬血了，医生怀疑是不典型川崎病引发的血噬，但最终也沒肯定就是不典型川崎病引发的血噬，到现在我们也不知道我们是什么原因引发的血噬。我家现在停药两年了，随说有一些检查指标不是很好，但孩子生活基本跟正常孩子一样 。

湉湉mum

     一般判断噬血要8条指标中满足5条，你这发的信息不全，骨穿、SCD25、NK细胞活性、甘油三酯等指标都没有，b超也没有说肝脾肿大，我觉得不好判断，让大神们再好好给给意见。

A佛系、

      引诱噬血有很多原因，噬血初期发病急，多症状，首要任务得及时控制噬血的发展，后者来查引诱噬血的主要原因，你这些报告差不多符合噬血初期发病的临床表现。

听涛观海

      你发的结果中噬血的八项指标，符合了发烧、铁蛋白高，纤维蛋白原低这几项内容，按二楼说的需要完善其他检查结果，看是否确诊噬血。

菜菜子12

       铁蛋白是符合的，再看看细胞因子和scd25,确诊噬血的话应当积极治疗，儿童噬血大多能通过化疗治愈，在检查下eb病毒的数量 。

漂泊

       不知道血常规里三系细胞有没有掉，如果说噬血你的指标如楼上所说还不足够判断是噬血的证据。再有就是如果是川崎引起的噬血，积极尽快控制很快会稳定的，川崎噬血好控制。但要看基因结果。如果是明显的传奇基因缺陷纯合突变的话，也不排除原发可能性 。

阳光灿烂22

如大神们所说尽快完善检查，如确诊噬血需及时治疗。

亮哥

问下： 经过对症治疗后，现在还有没有发烧症状 ？ 没发烧几天了 ？ 这个问题需要明确下，请告知。

A~心如止水

楼上大神讲解的附议, 抓紧完善检查 ,控制噬血 ,如果可以的话尽量北上找权威专家, 噬血太罕见,来势比较凶猛,地方经验相对较少 ,祝好运.

菓之

亮哥 发表于 2020-11-14 21:43
问下： 经过对症治疗后，现在还有没有发烧症状 ？ 没发烧几天了 ？ 这个问题需要明确下，请告知。

       在11.10号晚上用了丙球蛋白，夜里体温一直在37度左右，之后的体温一直正常36.5左右，算起来没有发烧4天了,   附13号的铁蛋白结果

菓之

A~心如止水 发表于 2020-11-14 21:55
楼上大神讲解的附议, 抓紧完善检查 ,控制噬血 ,如果可以的话尽量北上找权威专家, 噬血太罕见,来势比较凶猛, ...

检查都做了， 在等结果，除了基因检测未做，不管怎样都想上北京一趟。

A~心如止水

菓之 发表于 2020-11-14 22:14
检查都做了， 在等结果，除了基因检测未做，不管怎样都想上北京一趟。

加油

小样

身体状态允许的情况下，完全可以考虑北上

亮哥

       我看了你家相关检查结果，血常规结果还行，结合EB病毒抗体阴性结果，铁蛋白下降的趋势和发烧缓解的情况，我也觉得医生的判断是对的，你家倾向于是梨状窝瘘感染造成的噬血，这种感染性继发噬血的愈后是比较好的，当然，原发病梨状窝瘘肯定需要有效控制，避免再次复发。也要完善其他噬血重要的指标的检查，因为你家现在可能存在免疫低下，EB病毒和巨细胞病毒的DNA载量检查下，比抗体结果准确。

       另既然已经发生了噬血，肯定要做基因和免疫功能的检查。 建议在有效缓解噬血症状和梨状窝瘘手术成功后，还是尽量北上找权威专家做个相应的检查评估。以上只是个人意见，具体还是要以医生意见为准。  感染性噬血的愈后是相当好的 ，祝好！

安稳

       看症状像是川崎  ，   我家孩子是川崎病相关嗜血细胞综合征  ，现在恢复很好 ，   停药一年多了 ， 不必担心，积极治疗  ，  建议到权威医院治疗 ，    祝好   ，  有时间我写个康复日记你可以参考。

菓之

安稳 发表于 2020-11-15 02:34
看症状像是川崎  ，   我家孩子是川崎病相关嗜血细胞综合征  ，现在恢复很好 ，   停药一年多了 ，  ...

好的，十分感谢！期待您的康复日记！！！

潘潘

川崎病本身到现在找不到病因，但是如果是川崎引起的噬血，预后一般都不错的，重点应该是治疗好川崎后按时复查即可。