11岁男孩疑似组织细胞吞噬性脂膜炎伴HLH噬血细胞综合征

慧颖 · 发表于 2021-2-28 15:45

我们家小男孩11岁

   1、12月12日开始不明原因高热持续看门诊未缓解；

   2、12月18日除继续高热以外，发现阴囊及左屁股靠近肛门处开始水肿

   3、12月22日至1月22日住院上海复旦大学附属儿科医院感染科病房，进行了抗感染、排除各种重大疾病、各科医生会诊等治疗，主要治疗方向是血管炎，水肿缓解，1月22日出院；期间1月20日进行了臀部活检，疑似脂膜炎，并在后期将样本送中山医院排除了T细胞瘤；

   4、2月1日上海复旦大学附属儿科医院复查，发现各项血指标恶化，有巨噬细胞活化症倾向，由于儿科医院没床位，赶快去新华

   5、2月3日上海新华医院免疫科开始住院，经过两轮各三天甲强龙激素治疗，口服他克莫司，两次生物制剂托珠单抗，当中持续在用血浆和纤维蛋白原。2月11日左右经过复查原臀部活检的样本，疑为细胞吞噬性脂膜炎。现在治疗2周后检查下来，各项血检指标没有好转，下一步治疗方案困难。

   我在纠结是不是应该迅速转血液科？感觉目前的治疗检查内容似乎都和看到的文献有差异。明天去北京先去友谊，再去北儿，看情况要北上了。请大家给点建议，感谢！

亮哥 · 发表于 2021-2-28 15:51

基因检测结果有不？

慧颖 · 发表于 2021-2-28 16:04

亮哥发表于 2021-2-28 15:51
基因检测结果有不？

有的，在复旦儿科医院做得，看不懂；到了新华又做一次，结果还没拿到，煎熬。我看到LYST在12个基因里，可是也不懂到底有没有影响，问了医生感觉他们也是一头雾水

菜菜子12 · 发表于 2021-2-28 16:05

活检结果可以北京友谊病理科会诊下，噬血的指标怎么样，铁蛋白，scd25,细胞因子，有噬血的话最好还是转到血液科看看

慧颖 · 发表于 2021-2-28 16:20

菜菜子12 发表于 2021-2-28 16:05
活检结果可以北京友谊病理科会诊下，噬血的指标怎么样，铁蛋白，scd25,细胞因子，有噬血的话最好还是转到血 ...

现在血项3个都有问题，凝血特别不好，肝功能受损，铁蛋白10000朝上。我们就没怎么测过scd25，细胞因子也测得很少

菜菜子12 · 发表于 2021-2-28 16:53

慧颖发表于 2021-2-28 16:20
现在血项3个都有问题，凝血特别不好，肝功能受损，铁蛋白10000朝上。我们就没怎么测过scd25，细胞因子也 ...

铁蛋白比较高，图一就是细胞因子和scd25,白介素2受体

亮哥 · 发表于 2021-2-28 18:56

组织细胞吞噬性脂膜炎如果合并噬血细胞综合征，多数和EB病毒相关。这个大概率愈后不良，涉及噬血的，最好在血液科治疗，因为噬血是高致病性的。

另病理活检结果，建议去病理科借片20张，一并带着北上，需要去友谊医院病理科会诊下。你家现在也没有肯定诱因，只是疑为。只有北上后再全面检查下了，估计还要检查基因全套。