求助：母亲66岁，心脏主动脉夹层手术后出现噬血细胞综合征 。

田怡冉

       我妈妈66岁 ？2021年5月29日进行心脏主动脉夹层手术， 手术后出现肺部感染， 出现乏力， 没有胃口，后期出现呕吐和腹泻，转入ICU治疗。   在ICU医生初步判断是噬血细胞综合征，进行骨穿后确诊。

       母亲在入院前没有任何血液系统的问题，现在在进行激素治疗，已打了5天免疫球蛋白，现在不打了，进行激素治疗，大约40毫克。血三系细胞低，血小板输入后从20到了33，但是目前仍然出于危险状态。 因为对这个病没有任何了解，想同病友或者类似经验的家属进行交流讨论，共同康复 。

       请问大家这个噬血细胞综合征继发性是什么意思 ？  怎么治疗 ？  能治疗好吗 ？

漂泊

满足以下8条中的5条诊断标准

①发热；
②脾大；
③血细胞减少（影响2或3系外周血细胞）：血红蛋白<90g/L（新生儿:血红蛋白<100g/L），血小板<100×10/L，中性粒细胞<1.0×10/L；
④高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白原血症：空腹甘油三酯≥3.0mmol/L（≥2.65g/L），纤维蛋白原≤1.5g/L；
⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据；
⑥NK细胞活性减低或缺乏（根据当地实验室指标）；
⑦铁蛋白≥500μg/L；
⑧可溶性CD25（sIL-2R）≥2400U/mL。这是噬血的判断依据！你看看这些检查结果对应一下！

田怡冉

谢谢

菜菜子12

       基因问题引起的噬血细胞综合征叫原发性噬血。

       除了基因引起的叫继发性噬血，比如肿瘤，病毒，风湿等等。

       你这个还要检查下是否其他原因引起，噬血的治疗一般是化疗来控制，因为噬血是比较凶险的，是否治好还要看治疗的效果，还有这个诱因是什么，常见的肿瘤和EB病毒引起的比较麻烦，其他的相对较好。 目前你妈妈手术后情况比较复杂，是否化疗也要看医生经验和患者情况了

漂泊

      如果成人确诊噬血细胞综合征一般需要化疗，继发的含义是非基因缺陷造成的噬血，利用化疗（vp16也就是依托泊苷化疗，或联合沙柔比星dep方案化疗），多数可以治愈，基因缺陷是原发性的必须骨髓移植。再有就是难治性噬血也需要骨髓移植才可以康复！继发是比较容易治愈的 。

v1p、恋情

单从骨髓检查看没有实际意义，楼上已经说了，符合多少条，目前处于什么阶段？治疗效果如何。

A~心如止水

赞同楼上大家的意见，各种排查引起的原因，如果只是单纯的噬血，大部分通过化疗治疗，预后不错，加油！可以北上问问专家的意见，祝好运！

亮哥

       首先说一点，你家妈妈年龄过大，这个在噬血的化疗下，能否承受也是个问题。  另因年龄问题，建议还要排除肿瘤相关噬血，其他风湿，病毒都要排除。

       如果只是单纯的术后感染引发噬血，只要能及时缓解噬血，这种情况的愈后应该是比较好的。 就怕还有其他诱因。  噬血的治疗也要看医生的对症经验及病人的耐受度。 祝好！

爱咋咋

噬血简单来说不是一种病，它只是一种症状，所以要找到引发噬血的原因，如果不是基因和其他肿瘤性疾病引起的，哪有可能就是你术后感染引起的噬血，年龄大，再加上肺炎，有可能引起噬血，能上方案压制住噬血也许问题不会很大，前提是排除其他恶性可能。