儿子确诊噬血细胞综合征，还没有找到原因，焦急的等待基因检测结果。

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       儿子1岁5个月，2021年7月底因高烧不退、皮疹、眼睛充血等症状，8月4日，考虑川崎病在重庆医科大学附属儿童医院住院治疗，入院后因持续发烧不到5天，心脏彩超也无血管扩张，考虑不完全川崎病，但期间症状不断增加，杨梅舌、胸腹腔积水、肝脾肿大、伪膜性结膜炎、腹泻。检查未发现有EB病毒。

       2021年8月7日冲了丙球，然后连续高烧、寒战、积水压迫肺部导致呼吸衰竭。12日转到ICU，会诊后考虑传单、川崎、药物超敏反应，怀疑噬血细胞综合征，但因铁蛋白一直不高，未能确诊。经甲强龙激素治疗，17日左右不再发烧、皮疹渐退、白细胞也由80陆续降至正常，但血小板和纤维蛋白原一直低，全靠输入维持。 经外送cd107a和cd25检查确诊了噬血细胞综合征，父母和小孩以及双胞胎弟弟（异卵）的全外基因检查结果还没出来。

       目前已经在ICU待了19天了，主要是用甲强龙，但是血小板和纤维蛋白原还是低，通过输血小板和冷沉淀，血小板一般能管两天，就跌到30左右，纤维蛋白原在0.7-1之间。然后就是胸腔积水通过两侧穿刺引流，现在一天约20ml左右，积液乳糜反应是阳性，医生视情况禁食，腹腔积水抽了一次，目前B超显示还有中量。肝脾较之前有减小。小孩精神状态尚可。期间做了增强CT，医生排除了淋巴瘤的情况。但是基因检查结果还没回来，目前医生建议继续激素治疗的方案1-2周，未上化疗措施。

       眼见目前控制不住血小板和纤维蛋白原，积液也还有，家长真的很着急。不知道是不是因为在等基因的结果，所以不采取更激进的化疗措施吗 ？请各位大神帮忙分析分析，感激不尽 ！

亮哥

有血常规和凝血的最新结果吗 ？ 大家看下血小板的数值是多少 ？

菜菜子12

必要时还是要通过化疗来控制病情，避免恶化

朱小zhu

亮哥 发表于 2021-8-30 22:20
有血常规和凝血的最新结果吗 ？ 大家看下血小板的数值是多少 ？

近五天血小板数值分别是51、37、47（输血小板）、58、37，纤维蛋白原是0.79（输冷沉淀2U）、0.73（输冷沉淀2U）、1.02、0.78（输冷沉淀2U）、0.85。白细胞和红细胞都正常，ICU不给我们检查结果，只是每天探视后口头通报。

v1p、恋情

完善相关检查，积极对症治疗，目前噬血指标相当明显，化疗用了吗？

朱小zhu

v1p、恋情 发表于 2021-8-30 22:41
完善相关检查，积极对症治疗，目前噬血指标相当明显，化疗用了吗？

还没有，血液科和风湿免疫科主任会诊后觉得还不需要用化疗。

朱小zhu

另外，期间做了宏基因检查，血液里未发现细菌病毒，痰里有一些，如图。

诺诺妈妈

一般大医院有医院网址，孩子住院号加姓名就可以查近期报告，试试吧

朱小zhu

诺诺妈妈 发表于 2021-8-30 22:56
一般大医院有医院网址，孩子住院号加姓名就可以查近期报告，试试吧

门诊的能查，住院就查不到了。找医生要也说不能给，不知道医院是怎么考虑的。

茂茂

如果在激素的治疗情况下孩子在好转，可以考虑激素在继续治疗几天，血小板需要时间来恢复，化疗的副作用相对比较大，化疗后血小时也不一定会涨起来，相信医生会根据情况调整药物，加油

简单生活

我们是川崎噬血，而且是不典型川崎，激素冲击了2轮（2周)，没完全控制住，第三周的时候加了环孢素，加了一周，控制住了，就从ICU出来了。我们在ICU呆了20天。

朱小zhu

简单生活 发表于 2021-8-31 07:52
我们是川崎噬血，而且是不典型川崎，激素冲击了2轮（2周)，没完全控制住，第三周的时候加了环孢素，加了一 ...

出了ICU之后是怎么治疗的呢？还是继续激素吗？

朱小zhu

茂茂 发表于 2021-8-31 03:07
如果在激素的治疗情况下孩子在好转，可以考虑激素在继续治疗几天，血小板需要时间来恢复，化疗的副作用相对 ...

谢谢看小孩状态一天天在好转，但是血小板、纤维蛋白原一直不恢复正常，积液也每天都有一点，心里着急，不晓得免疫系统的恢复时间是不是本来就要这么长。

亮哥

       血小板在几十徘徊，很不稳定的。而且你家病原学结果有巨细胞感染，真菌及其他菌类感染，建议先严密关注噬血指标，如有发展变化，就要进一步化疗方案和对症治疗了。  类似情况的病友，群里也有，有激素后期缓解的，也有后期病情变化上化疗的。

朱小zhu

亮哥 发表于 2021-8-31 19:37
血小板在几十徘徊，很不稳定的。而且你家病原学结果有巨细胞感染，真菌及其他菌类感染，建议先严密 ...

好的，现在在等基因检查结果，估计还有两三天。

简单生活

朱小zhu 发表于 2021-8-31 08:12
出了ICU之后是怎么治疗的呢？还是继续激素吗？

出ICU后改成口服激素和环孢素了，在普通病房住了12天，是为了治肺炎，因为发热时间太长了，孩子烧成肺炎了，而且是很严重的肺炎。