母亲60岁NK/T细胞淋巴瘤复发后伴噬血细胞综合征，EB病毒血浆持续阳性。

啵啵

       妈妈去年得了NK/T细胞淋巴瘤，经过化疗放疗cr了，10个月后也就是今年6月开始反复发烧，直到8月做了PETCT发现复发了，并且伴有噬血细胞综合征。目前在上海新华化疗了三个疗程，第一次的方案是甲氨蝶呤+地塞米松+vp16+培门冬酶，一疗前EB病毒血浆4次方， 铁蛋白1800，  scd25   15000多，新华参考值是223-710。血三系降低，持续发烧，但是肝功能一直正常，脾也不肿大。一疗后血浆EB病毒转阴了，铁蛋白降到1200，scd25降到3200。白介素10也从一疗前的＞1000降到标准。烧也退了。

       但是在二疗前几天又发烧了，验血发现EB病毒又变阳了。1.4的三次方。细胞因子也飙升，白介素10  770多，铁蛋白还是在1200左右，scd25还是3200左右。肝脾正常。但是由于甲氨蝶呤的副作用我妈受不了，二疗换了吉西他滨。二疗后烧也退了，EB病毒又马上转阴了。出院回家一周后又高烧了。然后立马来医院，又验血检查，发现细胞因子又升了，下图有。EB病毒又变阳性了。具体数值还看不到，等国庆后。脾也开始大了。铁蛋白1500，因为噬血细胞综合征反复，这次又换了方案，用L-DEP方案，目前还有化疗最后一天。

       我想问，为什么EB病毒这么容易反复。变阴到变阳只要一周，一个疗程又能马上转阴。然后我想知道。细胞因子风暴该怎么降下来？ 在化疗期间，能不能吃芦可替尼或者激素维持啊？ 每次化完回家就要担心再次发烧。太揪心了。下面的检查是三化前的检查。

听涛观海

成人的这病本来就很麻烦，eb反复这是病情反复了，看细胞因子，铁蛋白等都升高，是复发的表现，噬血反复发作也不是很好！有很多治疗过程中加卢克替尼的，也有停疗后只吃卢克的，但是得根据情况又医生给治疗方案

亮哥

       你家NK/T细胞淋巴瘤本来就是比较复杂的恶性疾病。在加上9月30日的细胞因子等生化结果提示噬血细胞综合征经过治疗后，并没有完全缓解。 再加上EB病毒持续反复，这种情况就相当棘手，一般在北京，这种病人应该首选异基因造血干细胞移植的。 但是考虑病人年龄较大，强化疗方案可能不适合病人的长期治疗。 另L-DEP就是针对噬血的二线方案了，也属于强化了，这种方案是有饮食禁忌的，家属要严禁病人油腻和高蛋白饮食，以避免引发胰腺炎。

       建议咨询下权威医生，病人年龄大，是否可以在噬血等基本缓解后，给予PD1等免疫疗法维持治疗。 如果家庭条件允许，也可以北上咨询一些权威医生，看病人是否可行造血干细胞移植术，但是风险极高。  

       以上只是个人的一些分析，仅供病人家属多方考虑。 具体治疗方案还需医生结合病人体征来综合判断，请以医生医嘱为准。

啵啵

听涛观海 发表于 2021-10-4 09:30
成人的这病本来就很麻烦，eb反复这是病情反复了，看细胞因子，铁蛋白等都升高，是复发的表现，噬血反复发作 ...

谢谢。这里的医生对芦可替尼的经验不够。很少给病人吃过，所以我才想咨询下。

啵啵

亮哥 发表于 2021-10-4 09:50
你家NK/T细胞淋巴瘤本来就是比较复杂的恶性疾病。在加上9月30日的细胞因子等生化结果提示噬血细胞综 ...

谢谢亮哥，我也觉得这病确实麻烦，我想问下有没有病友在治疗期间吃芦可替尼和激素的？我们这里的医生不怎么推荐，所以我想远程问诊下王昭主任，看看能不能吃芦可替尼维持下

菜菜子12

芦可替尼和激素的使用在北京都是挺常见的，而且你家血常规还可以，另外反复发烧，噬血指标升高都是不好的现象，指标要恢复还是得控制住噬血

过去式

我家是吃的芦可替尼和激素，用的dep方案，考虑血管免疫母t细胞淋巴瘤，有eb感染合并噬血细胞综合征，一直治疗效果不好，往往化疗后能管几天不发烧，已经化疗二个多月了

啵啵

过去式 发表于 2021-10-4 10:59
我家是吃的芦可替尼和激素，用的dep方案，考虑血管免疫母t细胞淋巴瘤，有eb感染合并噬血细胞综合征，一直治 ...

那你们现在怎么搞？我们现在化疗都控制不住发烧了

矮油大叔kevin

病理诊断报告可以上传看看，大剂量化疗后，免疫抑制，eb病毒活化，感染反复很常见，何况nkt淋巴瘤是和eb病毒直接相关的亚型，要再看看病毒核酸淋巴细胞分选的指标，做过基因突变检测吗？看看发病机制和有无药物靶点，细胞因子白介素6，肿瘤坏死因子等偏高，可以结合试试芦可替尼。

啵啵

矮油大叔kevin 发表于 2021-10-4 14:43
病理诊断报告可以上传看看，大剂量化疗后，免疫抑制，eb病毒活化，感染反复很常见，何况nkt淋巴瘤是和eb病 ...

感谢大叔，这是一疗前重新做的病理和骨穿报告，麻烦你看下，排版有点乱。

矮油大叔kevin

啵啵 发表于 2021-10-4 15:34
感谢大叔，这是一疗前重新做的病理和骨穿报告，麻烦你看下，排版有点乱。

坏死组织抗体表达不特异，CD8阴性，CD56也只是个别表达，PD-L1表达较高，eb病毒感染增殖性问题，可以再看看LMP1，EBNA1和EBNA2的表达，取特异淋巴结活检。

啵啵

引用: 矮油大叔kevin 发表于 2021-10-4 18:10
坏死组织抗体表达不特异，CD8阴性，CD56也只是个别表达，PD-L1表达较高，eb病毒感染增殖性问题，可以再看 ...

主要复发后。没有淋巴结有问题。只有骨髓和肾上腺代谢高。上面的病理报告是去年初治时候的玻片和蜡块。出院小结上的骨穿报告是这次一疗前的。