老公噬血细胞综合征，究竟是EB病毒感染相关还是NK/T淋巴瘤相关？

云淡风轻6 · 发表于 2021-12-8 21:59

   我老公2021年9月8号开始发烧38.5以上。在家用感冒药三天无法退烧后去当地三甲医院发热门诊，血常规正常。后去急诊打两天热毒宁，期间可以退烧但依然反复。14号血常规出现全血细胞减少，去血液科门诊被收治入院。经过一系列检查很快确诊噬血细胞综合征和EB病毒。随后做了PETCT，显示鼻腔有异常，然后做活检等结果。不料18号开始感染进入白热化，高烧、咳嗽，甚至呼吸困难，血氧降到90以下，整个人坐立不安，只有趴着舒服点，到22号晚上高烧41°。23号早上整个鼻子和眼睛肿涨非常厉害，完全变了模样，以至于我认不出。

   就这样医生说不能等病理了，赶紧上治疗，下了病危后用了地塞米松，还有血小板，什么蛋白，等一系列控制噬血的药，没用依托泊苷。  第二天烧退了，人不难受了，鼻子也不肿了。感觉好神奇。然后就赶紧办理出院连夜坐救护车来到北京通州友谊医院，三天后住进病房。又是各种检查。

   主治医生说虽然人挺精神，但各项指标不好，nkt淋巴瘤已经噬血了，肯定晚期了，只能是移植，等骨穿结果的同时，上化疗控制噬血。于是上了一个LDEP，说噬血控制得不错。骨穿结果显示骨髓没有异常，说淋巴瘤属于早期，后面开始使用GDPL方案治疗原发病，目前正在进行第三次化疗。病人情况稳定，没有感觉不舒服。我的问题是：

      一、他这个噬血细胞综合征是EB病毒相关还是淋巴瘤相关？

      二、当初EB病毒载量五次方，友谊医院正式上化疗之前，已经降到两千，是否说明eb病毒感染在他身上经历了一个自愈的过程？

      三、他这种情况在友谊是最佳选择吗？北京有更适合的推荐吗？

      四、王昭这次化疗说他需要做自体移植，以降低复发几率，我的疑问是两者复发几率有多少差别？

      五、这次还让加PD1，是必须用的吗？为什么？

      问题挺多，请大佬不吝赐教，谢谢了！

亮哥 · 发表于 2021-12-9 09:33

   你家这个情况和问题，仔细的看了，我个人认为：

   如果王主任建议你家自体移植，那你家现阶段的检查结论，应该是NK/T淋巴瘤诱发噬血细胞综合征的，不是EB病毒造成的。因为EB病毒噬血的成年病人，自体移植是毫无意义的。所以，从诊治方案上推断，你家应该就是淋巴瘤诱发噬血。

   NK/T淋巴瘤在哪都是比较棘手的类型，如果合并危及生命的噬血细胞综合征，友谊医院肯定是权威医院。

   PD1现阶段在多个医院都在应用于NK/T淋巴瘤，整体使用是比较广泛的了。通俗的说：NK/T淋巴瘤与EBV感染关系密切，PD-1有概率拿掉EB病毒保护伞，肿瘤细胞就完全暴露在药物作用下了。所以在现今的医学上，PD1的作用是突显的。当然，也有无效的，因人而异吧。

   淋巴瘤和噬血细胞综合征的，多数医生会建议自体移植或异基因移植。自体移植比较安全，异基因移植风险较高。需要医生根据病人的临床情况来判断适当的治疗方案。祝好！

菜菜子12 · 发表于 2021-12-9 09:47

淋巴瘤存在eb的情况是很常见的，从治疗方式来看，应该是淋巴瘤噬血，eb病毒下降是好事，但是还要持续监测，看后续情况，是否复发这个就是看个人情况了，有没移植不复发的，也有移植了复发的，单纯的淋巴瘤可以看看其他医院，合并噬血的淋巴瘤友谊还是很好的，因为怕治疗中噬血又活动起来，用药的话治疗效果好还是配合医生治疗吧

矮油大叔kevin · 发表于 2021-12-9 10:25

派特检查除了鼻部，其他淋巴组织部位有累及吗？NK/T淋巴瘤详细病理诊断有吗？嗜血就是一个明显的免疫偏离、炎性细胞因子风暴释放的损伤过程，存在免疫缺陷的EB病毒感染或淋巴瘤患者都有这个风险，可以结合详细免疫功能相关蛋白分子和分子遗传检测看看，不用过于纠结于此。PD1抑制剂使用是有着很严格机制条件的，TILS表达浸润程度，PD1、PD-L1表达情况，MSI，TMB等等，否则可能无效，或进一步加重炎性反应和损伤，尤其是EB病毒结合淋巴系统恶性增殖疾病导致的嗜血，一定要科学诊断，个性化治疗。

云淡风轻6 · 发表于 2021-12-9 10:46

亮哥发表于 2021-12-9 09:33
你家这个情况和问题，仔细的看了，我个人认为：

如果王主任建议你家自体移植，那你家现 ...

谢谢亮哥的详细解答，大佬是患者和家属黑暗中的一丝亮光

云淡风轻6 · 发表于 2021-12-9 10:50

菜菜子12 发表于 2021-12-9 09:47
淋巴瘤存在eb的情况是很常见的，从治疗方式来看，应该是淋巴瘤噬血，eb病毒下降是好事，但是还要持续监测， ...

谢谢蔡总

云淡风轻6 · 发表于 2021-12-9 13:06

矮油大叔kevin 发表于 2021-12-9 10:25
派特检查除了鼻部，其他淋巴组织部位有累及吗？NK/T淋巴瘤详细病理诊断有吗？嗜血就是一个明显的免疫偏离、 ...

其他部位没有累及。详细病理诊断有的，我们是在地方医院取了鼻子的活检，病理诊断为结外nkt淋巴瘤鼻型。来通州后又找张燕林重新阅片，最后同意前面诊断

矮油大叔kevin · 发表于 2021-12-9 20:33

病理报告可以让我看看，治疗方案，放化疗联合吗？看化疗方案有联合培门的，gdp方案也可以考虑调整为gemox，病理有做过二代测序基因突变检测吗？

云淡风轻6 · 发表于 2021-12-9 20:51

矮油大叔kevin 发表于 2021-12-9 20:33
病理报告可以让我看看，治疗方案，放化疗联合吗？看化疗方案有联合培门的，gdp方案也可以考虑调整为gemox， ...

好的。请稍等，我找找看哈

云淡风轻6 · 发表于 2021-12-12 10:54

矮油大叔kevin 发表于 2021-12-9 20:33
病理报告可以让我看看，治疗方案，放化疗联合吗？看化疗方案有联合培门的，gdp方案也可以考虑调整为gemox， ...

不好意思回复晚了。他的方案没有放疗。他曾问过王昭nkt早期放疗的事，可王昭说放疗是过去用的手段，副作用大，现在随着新药问世已逐步被放弃。他给加了pd1，莫非就是新药？他用的是门冬，医生说培门冬是长效，一旦引起胰腺炎不好控制。我也不懂。还有您说的gemox方案，我了解了一下，区别是不用激素和奥什么铂替代顺铂。您认为这个方案更好吗？为什么呢。还有他二代基因测序没做过

云淡风轻6 · 发表于 2021-12-12 11:01

云淡风轻6 发表于 2021-12-12 10:54
不好意思回复晚了。他的方案没有放疗。他曾问过王昭nkt早期放疗的事，可王昭说放疗是过去用的手段，副作

哈哈哈58 · 发表于 2022-4-5 18:59

楼主加油

老公噬血细胞综合征，究竟是EB病毒感染相关还是NK/T淋巴瘤相关 ？

老公噬血细胞综合征，究竟是EB病毒感染相关还是NK/T淋巴瘤相关？