16周岁女生，确诊噬血细胞综合征未查明原因，未进行化疗，找原因中，有相对好转。

OJCCQ · 发表于 2022-1-12 22:24

   病人是我侄女，我一直没想过这样的疾病会降临到我们家庭，因为整个家族中从未听说过这些。

   在2年前，侄女曾爆发过一次发烧，那次确诊是因为EB病毒导致的高烧不退，确诊是传单，住院几天退烧后，在当地医院评估没问题也就出院了。这期间即便有生一些小病都是吃吃药就能好的情况，直到2个月前，在经期间，侄女再次发高烧，这次在医院查出还是有EB病毒，并且血小板低，当时通过治疗后，也退烧了。但出于谨慎，我们还是去血液科进行检查，本来想直接去骨穿的，但医生说可以先检查看看，如果排除血液疾病就不用骨穿，最后医生通过多次的检查排除血液疾病，不需要骨穿，但这次查出了脾大，还有血小板一直是80多。考虑可能是eb病毒导致的脾功能亢进，故在抗病毒治疗后，我们便回家调养身体了。这2个月，通过中药，食疗等，她身体都有起色，没有发烧，也有胖一些。

   但没想到在2022年1月2日，她还是发烧了，39度。发烧后我们马上去了当地镇的医院，医生一开始判定是流感结合细菌感染导致的发烧，所以一直开始抗生素加抗病毒治疗，但一直都是反复发烧。

   1月3日的时候她来月经了。有时退烧有时高烧。

   1月4日，血小板查出降到29，但退烧1天，晚上突然高烧39度。4号晚上医生说不是简单感染，建议转院。在镇医院查出肝脾肿大，心肌受损，肺部感染，肠胃受损，腹泻，白细胞，血小板较少。

   1月5日，转院汕头市中心医院，路上持续高热39-40度，到达后仍然持续的高热。主治医生看完后初步判断嗜血细胞综合征。1月5日-1月7日，在医院持续治疗过程中，1月6日我侄女退烧了，这期间医院做了血常规，EB病毒，肝功能等检查，以及骨穿。检查结果在帖子最后，用手机编辑调不了顺序。

   1月7日，骨穿报告出来，确诊噬血细胞综合征，加上血小板极低只剩下9，我姐决定转院，1月7日医生有对我侄女进行特殊用药，市中心医院的治疗用什么药其实我姐一直都看不到，转院后病例也给到了广州医生也看不到。值得一说的是，1月7日用药后，我侄女肺部感染好转，不咳嗽了，并且也不腹泻了。

   1月8日成功转院广州珠江医院，到院后抽血查了血常规，并且抽血后用药糖皮质激素，抗生素，护肠胃，护肝，血小板，血浆，白蛋白等，结果如下:

   从8号到今日，医生持续之前的用药，只是一直做各种检查，查出肝脾肿大，胆囊有积液，腹腔积液，心脏右室右房大，三尖瓣回流。但这次eb病毒DNA显示低于检测量，说明已经没有病毒感染，因此医生排除由病毒感染导致。目前做了骨穿，活检，派特ct，以及基因，这些报告未出，由于在市中心医院查出骨髓有不明细胞，所以医生说检查需要把这些细胞查出来。医生的治疗也一直是保守治疗，都是在控制症状为主，目前侄女状态有回转，血象每日都在恢复，今天血小板已经到65了。也不知道这种情况是危险期还是已经脱离危险期，只希望尽快能查到原因开始针对性治疗了。也希望各病友帮忙看看出出主意？谢谢，希望我们都能战胜病魔。

亮哥 · 发表于 2022-1-13 10:55

   你这个新贴怎么跑到下面去了，刚才才看到。

   个人认为你家侄女的噬血细胞综合征应该是其他疾病的并发症。你家侄女的EB病毒结果建议继续复查，一次阴性不能代表转阴。 EB病毒全血、血浆，EB病毒淋巴细胞亚群结果都要检查，最好送外检更加精准。

   另个人从你家侄女病史上看，还是高度怀疑慢性活动性EB病毒感染的可能性。如果脾大是持续时间较长，也要排除淋巴瘤。总的来说，病情很复杂，仍需要医生结合临床判断。

   还有个问题：你家在病友群里吗？