【现于圣马克医院治疗】52岁妈妈弥漫大B细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征的诊治疑惑

F2717 · 发表于 2022-4-4 22:18

   开个帖子记录一下妈妈的治疗过程，希望可以得到更多有经验的病友的指点，同时也希望能帮助还在迷茫的病友。感谢刚接触论坛时候，大家积极的帮忙，现在只后悔没有更早一点来北京，从确诊到北上耽误了十天，病情发展迅速，噬血这个病真的是和时间赛跑。

   以下是我家确诊噬血的过程和目前的治疗进展 :

   2021年12月底妈妈开始咳嗽，在地方门诊跑了三个月，反复间歇性的咳嗽。

   2022年3月3日听力下降，视线模糊，双腿浮肿。

   3月7日彻底听不见，判断突发性耳聋住院，也是第一次发烧，达到38度5。

   3月8日转入血液科。

   3月10日地方初步怀疑噬血。

   3月15日骨髓未见异常，但持续发烧38度以上，最高一次到40度，铁蛋白达到1万3，三系减少，scd25达到1万2，nk活性只有1.7%，血小板从43跌到34，通过种种迹象地方确诊噬血，开始输地塞米松。

   3月23日依然未查出噬血原发病，地方第一次使用依托泊苷，发烧未缓解。血小板持续下跌到16。

   3月25日下定决心带着妈妈自驾十几个小时抵达北京圣马克医院，刚到医院妈妈虚弱的只能躺在床上，上气不接下气，当天下午就进行抽血，显示感染严重，血小板跌到个位数，纤维蛋白原只有0.1，白细胞也只有0.1，为了防止感染安排了层流床，上了心电监测和氧气，并且叮嘱我们只能卧床，大小便都要在床上解决。

   3月26日到了圣马克的第二天就没有发烧了，在圣马可签了第一张病危通知，医生说血小板低的情况下很容易出现出血现象，并且凝血功能极差，出血也根本止不住，只能用昂贵的药支撑着调理，其中纤维蛋白原最为昂贵，接近1千块一支，一天要用4支。

   3月28日地方的二次骨穿结果显示怀疑淋巴瘤，圣马克外送血液检查显示血浆EB病毒阳性，全血阴性。在调理身体的同时再次进行骨穿，复查地方的检查结果。每天用着将近2万的医疗费进行治疗，还不知道到哪天可以恢复。

   3月29日圣马克医生确定在地方进行的一次依托泊苷化疗没有控制住噬血，噬血仍然在快速发展中，铁蛋白已经到3万多的水平，scd25达到2千多，决定直接上挽救方案。

   3月30日早晨突然再次发烧到38度5，用物理降温3个小时后降下来，各种指标显示这次化疗结果并没有达到预期，并且血象进一步下降。身体也更加虚弱，翻身的力气都没有，排尿要靠排尿剂，排便要用开塞露，肚子鼓得像个气球，乳酸水平达到9.3，大于5的话死亡率达到80%。在这种情况下签了第二张病危通知，医生增加了芦可替尼，每日口服。

   3月31日复查骨穿确诊弥漫大B细胞淋巴瘤，找了好久的原发病终于确定，医生决定上美罗华进行治疗淋巴瘤，控制噬血的同时尝试治疗原发病。

   4月2日医生通知由病危转病重，各项指标以缓慢的速度向好的方向发展，至此总算是挺过一关，人也越来越精神，肚子和腿完全消肿，排尿恢复正常。铁蛋白降到1万3，血小板仍然只有3，医生给加了重组人血小板生成素，仅靠申血小板速度太慢了，纤维蛋白原终于呈现上升趋势到0.4，乳酸水平降到5以下。唯一不好的是血糖飙升，现在在用胰岛素调整。

   4月4日，纤维蛋白原终于以比较快的速度升上来了，达到了0.74，铁蛋白降到了1万，血小板只有4，慢慢来吧，该打的针打了，血小板也在输，后面一定会升上去的。明天就可以外送eb病毒复查和scd25了，还有一系列和淋巴瘤相关的检查，现在能做的就是防止感染，注意卫生和饮食，准备下次化疗！

   4月7日，纤维蛋白原终于到1了，可以停那个很贵的药了，铁蛋白降到了9k，但是scd25居然从22万涨到了24万，正常值是6400以内，太恐怖了，生怕明天医生说噬血没控制住。血小板依然个位数，白细胞才升到0.5，血象升的太慢了，能不能来个翻倍增长！

      4月8日，铁蛋白才降到8k，速度太慢了，淋巴瘤只用利妥昔单抗没控制住，今天又加了泽布替尼。

      4月12日，准备第二次化疗，先上美罗华，查出来scd25已经降到13万了。

      4月13日，第二次dep方案。

      4月15日，白细胞升到了1.74，血小板升到了两位数，纤维蛋白原1.6，血红蛋白86，医生说化疗之后应该有一段时间骨髓抑制，但是妈妈的血象突然开始上升这么多，很不正常，还需要继续观察。

   虽然化疗依然没有达到医生预期的效果，但是总归是多了一分希望，等待最新的抽血结果。

   现有几个问题拜托大家帮忙回答 :

   ①、化疗的副作用一般都是什么时候开始？比如恶心呕吐和满嘴溃疡，各项指标再次变差，我们想提前做个心理准备。

   ②、妈妈现在依然不能下床，不知道有没有一样情况的病友可以打个预防针，要在病床躺满两个月吗？

   ③、弥漫大B淋巴瘤继发的噬血需要移植吗？能仅靠化疗支撑吗？

④、目前在圣马克住院九天，已经花费了15万，不知道后面血象平稳后每天大概要有多少的开销？现在很多钱都是砸在了凝血和升血小板上。

亮哥 · 发表于 2022-4-5 07:50

   1、化疗的毒副作用一般7--15天，主要是骨髓抑制，期间一定要避免感染。最重要的是化疗药物不同，毒副作用反应轻重不同，抑制期时间长短也不同。

   2、病人如果血小板等低下，身体虚弱，尽量还是卧床休息，以避免摔伤骨折。期间可以给病人四肢等合理的按摩，避免肌肉萎缩。

   3、淋巴瘤噬血会视类型情况选择化疗方案，是否移植的问题，需要结合其他情况综合判断。但是从群里统计，多数单纯性淋巴瘤合并噬血的患者，会选择自体移植。

   4、医疗开销问题不好预估，主要看病人治疗的应答反应，即是否能及时缓解。淋巴瘤合并噬血是多层面治疗，费用相对较高。

   总的来说，以上问题，都要视病人的治疗效果而定，具体请以医生临床判断为准，祝好！