噬血细胞综合征怎么理解？

菜菜子

大家对于噬血细胞综合征是怎样理解的呢？

xi-an

虽然是良性病，又不是一个具体病，但它来造访太急，让你丝毫没防备。虽然说它很恶，但它却是良性病，积极治疗，有治愈的希望。
发病初期，必须跟时间赛跑。积极治疗，调整心态，调整生活方式，牟足了劲儿，踢跑它。。。

媛姐

摘自丁香园专家访谈：

      王昭教授：噬血细胞综合征（HLH）最早被描述是上世纪三十年代，五十年代正式命名，但真正被认可和关注是在 1999 年发现了穿孔素基因突变会导致噬血细胞综合征之后，不仅提出了新的诊治观念，更重要的是，揭示了噬血细胞综合征的本质是基因突变、感染和肿瘤诱发等各种原因诱发的一种危及生命的炎症因子风暴，使这一疾病一跃成为大家关注的热点问题。

      噬血细胞综合征是一个综合征，目前国际组织细胞协会根据其发病机制准备更名为嗜血性淋巴组织细胞增多症。噬血细胞综合征分为原发性和获得性两大类。

       原发性噬血细胞综合征有明确的遗传学改变，是一类免疫缺陷疾病；获得性的或继发性噬血细胞综合征的主要诱因一是感染，特别是病毒感染，最常见 EB 病毒感染，其次是肿瘤相关性，最常见的是淋巴瘤，第三是风湿病诱发的，另外还有一些药物、遗传代谢疾病、器官移植等诱发的罕见类型。

       今年来噬血细胞综合征的诊治水平明显提升，死亡率从 90% 降到了 30%～40%。但有些病人即使及时诊断、及时治疗，仍然死于疾病的进展，因此如何攻克这个危及生命的疾病，还需要广大的医护人员共同努力。


来源：丁香园

熊大

从我的例子来看：疾病改变命运；从晴朗等人的例子来看，移植改变性别