儿童慢性活动性EB病毒的治疗及愈后分析 —— 方拥军 教授

知识小助手

        病友会直播频道：南京医科大学附属儿童医院的 方拥军 教授对儿童慢活EB的诊治分析及国际愈后分析。


       病友 提问：

       慢性活动性EB病毒感染的儿童，为什么EB病毒不易转阴？有哪些治疗方案可以对EB病毒进行有效治疗？整体愈后的长期生存率如何？


       视频 如下：




       方拥军 教授：

       这慢活EB的话，是一个很难的题目，我印象最深的是一个日本和一个中国的研究，日本研究里面的慢活EB，总的存活率只有20%-30%。而中国的研究，北儿的研究存活率大概超过50%，中国的存活率要高一些。说明我们中国慢活EB的诊断标准，掌握的是不一样。这里面对慢活EB的话，我们要有一个掌握。它是怎么一个诊断？诊断的话是一个EB病毒DNA拷贝数持续的阳性。尤其是血浆，是在不断的复制。存在肝功能的损害。存在EB病毒感染其他脏器的损害。包括我们造血系统的损害。

       EB病毒为什么不容易转阴？ 因为这是存在免疫缺陷。因为我们正常人。人群感染EB病毒是在80%。在发达国家的话，18岁以上感染率是在80%--90%，平均感染年龄是在18岁以上。 而在中国或者东亚地区，平均感染年龄是在18个月，也就是1岁半的时候，我们大部分人都感染过了。为什么我们感染后，很快转阴，因为我们免疫功能正常。如果免疫功能不正常，不容易转阴。不容易转阴的EB病毒感染，会导致很多问题。慢活EB会导致肿瘤的发生，淋巴瘤等等，都是和慢活EB有关系的。


       治疗EB病毒的方案的话，目前来讲是没有有效的治疗。以不移植的来讲，当前目前来说，我知道的有三种，第一种就是EBV的丙种球蛋白，是EB病毒类型的，目前尚未上市。另外的话，如果EB病毒感染的T淋巴细胞，我们可以用ATG，把T淋巴细胞进行清除。如果EB病毒感染B淋巴细胞，这时候我们可以用美罗华进行清除。当然啦，如果在移植过程中，出现EB病毒感染，我们一般会减免疫制剂，来保证病人的免疫功能能够恢复。

       一般EB病毒感染的话，是一个自限性疾病。那为什么有些人不容易治好，那是因为他的基因可能有问题，而且现在有效的治疗方案不是很多。当然，如果EB病毒合并慢活EB，实际上我们选择方法也就是异基因造血干细胞移植。就是把病人所有的淋巴细胞都去除，因为EB病毒感染主要就是淋巴细胞里面。再重新输入免疫系统，把残留的EB病毒抑制掉。这就是目前来讲，我们对慢活EB的临床治疗思路。





       整体愈后的长期生存率其实不是很高的。如果慢活EB不做移植的话，我觉得存活率不足20%。而且这20%的病人，随着时间的推移，后期依然
容易合并各种肿瘤。

       当然，做完移植以后，对待慢活EB病人的生存率是一个很大的改变，实际上北京那边存活率是50%--70%，日本依然是很悲观。

       慢性活动性EB病毒感染的话，我把它理解为一个诡计多端的EB病毒，就像现在的新冠病毒，传染能力强。虽然EB病毒的传染能力不强，但是它也是诡计多端的 。它会在你的身体里面扎根，最后不断的复制，导致比较严重的后果，肝功能损害都不是严重的，有可能就是噬血细胞综合征，或者表现为恶性肿瘤的发生。所以，如果确诊慢活EB，大部分的治疗方案都是选择异体的造血干细胞移植。 好的，谢谢！


       噬血细胞综合征之家 病友会主持人：

       好的，非常感谢方主任对慢活EB的诊治分析，谢谢！

听涛观海

感谢方主任讲解，辛苦小助手整理