66岁男性，感染性心内膜炎合并噬血细胞综合征，我们很迷茫

PWLLF · 发表于 2022-8-9 16:53

病人66岁，男性，2022年4月中旬，注射新冠疫苗。10天后开始头痛，乏力。

于2022年5月3日开始发烧，最高达39°进医院，并检查血常规三系降低。给予抗感染和退热治疗后，血三系仍然降低。听从医生建议进行骨穿检查，有噬血现象，结果如图1

转长沙市中心医院血液科治疗。做骨髓活检，考虑感染，给哌拉西林抗感染治疗有所好转，并退烧如图2

但仍然未查出病因，退烧后出院，三天复发，高烧40°更加难受。转湘雅进行治疗。查eb病毒抗体/阴性，查风湿免疫抗体13项/阴性，查肝肾功能/无异常。查胸腹ct/脾大, 血常规/三系降低，查nk细胞活性/3.7%，查可溶性白介素2受体/15610，查心脏彩超/心脏瓣膜有赘生物，考虑噬血细胞综合征？感染性心内膜炎？

应用广谱抗生素哌拉西林5g/次，一日三次。间隔8小时注射。病人明显好转。病情趋于稳定。且血三系缓慢回升。6月12日医生要求出院回当地治疗。

回当地治疗大概一周病情急速恶化，表现为胃口差，恶心，呕吐，不吃饭，发烧，三系降低。6月21日进中心医院，应用万古霉素治疗7天，第一天退烧，后面发烧一天比一天厉害（后查出万古霉素过敏）。7月1日转血液科应用头孢哌酮钠舒巴坦钠治疗，稳定了一个月。7月29回家治疗，按医院方案头孢哌酮钠舒巴坦钠2g/次，一日三次，间隔6小时。大概一周病情急速恶化，表现为胃口差，恶心，呕吐，不吃饭，发烧，三系降低。8月5号进中心医院查血三系低，纤维蛋白原低/0.7, 确诊噬血细胞综合征。

目前很迷茫，不知道我们现在这种情况属于预后好的还是预后不好的。也不知道能不能治好。目前病人在给激素治疗+美罗培南消炎，输血成分冷沉淀治疗。

以下是相关所有血常规及检查结果。

木易56 · 发表于 2022-8-9 19:22

   看你描述，你家现在的指标，全面满足噬血细胞综合征，但是病因尚不明确，心肌内膜炎可能是噬血并发症，并不是病因，有没有肿大淋巴结？建议筛查eb病毒dna定量，淋巴细胞分选看是否eb病毒感染，基因检测看是否原发性，还有细胞因子，风湿免疫相关检查。

   预后怎么样的问题，全看噬血是否控制及时，原发病是什么，这两点都很重要。

   尽快排查，然后上噬血治疗方案控制病情，在病人状态允许的情况下到北京友谊医院找王昭教授，他是全国噬血权威。

菜菜子12 · 发表于 2022-8-9 20:11

目前噬血进展期啊，噬血指标都很高，必要时要用化疗控制病情，预后的话一看病情是否控制住，二看原因，排查下eb病毒和肿瘤，这两个引起的比较麻烦

亮哥 · 发表于 2022-8-9 20:16

   首先从你家最近简述来看，结合最新的铁蛋白结果综合来看，噬血是没有缓解的。建议再结合最新的血常规、SCD25、功能、细胞因子等噬血指标综合判断下。

   我也赞成楼上木易大佬的观点，感染性心内膜炎可能也只是噬血的并发症，而不是主要诱因。

   另从你家的骨髓病理活检来看，结论怀疑结核、真菌及其他病毒，建议咨询医生做个病原微生物基因的测序，这样可以更加明确判断。也需要结合其他专业的检查结果来综合判断。全科进一步判断病人诱发噬血的诱因。最后就是你说的打疫苗后引发噬血的问题，我们群里类似病友在后期都找到原发病，比如风湿、免疫缺陷或肿瘤等基础疾病，并不是疫苗的问题。

   个人建议你家先遵医生医嘱对症处理，以挽救生命。现阶段咨询下主治医生，看能否远程会诊，以提高诱因的判断，也可以增加生存率。当然，如果病人情况实在太复杂，那估计最后效果也不太好的。具体先看当地医院能否与王昭教授来个远程会诊吧。祝好！

听涛观海 · 发表于 2022-8-9 20:17

满足噬血的指标确诊噬血。还是尽快化疗控制病情的好，越及时越早控制，对病情也有好处！成人这个年龄的噬血比较麻烦，多咨询下北京的专家吧，祝早日康复

漂泊 · 发表于 2022-8-9 22:57

还是需要尽快判断病原和控制噬血。成人这个年纪确实有些艰巨。湘雅能远程会诊会好些。

PWLLF · 发表于 2022-8-10 10:07

木易56 发表于 2022-8-9 19:22
看你描述，你家现在的指标，全面满足噬血细胞综合征，但是病因尚不明确，心肌内膜炎可能是噬血并发 ...

   非常谢谢木易大佬的回复。1、病人现在全身淋巴结无肿大，2、筛查了eb病毒抗体IgM为阴性，小于10，IgG阳性，都是108，被医生排除了，3、肿瘤方面做了pet-ct，认为无充分证据，4、病源微生物，血培都没查出菌种，5、排查了风湿免疫抗体，全阴性。6、医生临床观察根据指标也排除了still。7、目前病人肝功能一切正常除了因为营养不良导致的白蛋白36，总蛋白60

   我们目前准备做噬血基因检查，还有两个疑问，望解答

   1、历数往次进医院，都能通过抗感染把病情控制下来，没有做过嗜血方面的治疗。想问问，嗜血细胞综合征对抗感染治疗是否有效果？为什么我们经过抗感染治疗能有所缓解？有哪些可能性

   2、目前医生怀疑我们是因为基因方面的突变导致特别容易诱发噬血。需要做基因检查，排除原发性的可能，但是这个检查只能外送做，那么去哪里做会更准确？如果联系？有没有科普的贴子？

   感谢！

木易56 · 发表于 2022-8-10 16:24

PWLLF 发表于 2022-8-10 10:07
非常谢谢木易大佬的回复。1、病人现在全身淋巴结无肿大，2、筛查了eb病毒抗体IgM为阴性，小于10， ...

eb病毒只做抗体是不能够排除的，必须做eb病毒DNA定量，做抗体排除是不准确的老黄历了。噬血细胞综合征只用抗感染药是不能够控制的，你家当初抗感染治疗应该只是治疗了并发症，觉得病情缓解了，或者说好转了，噬血一般是通过化疗，大剂量激素冲击控制。

基因这个看医生给你联系哪个机构检查，一般和医院合作的都是有资质的，可以放心。