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噬血细胞综合征之家

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41岁,不明原因噬血,请大家帮忙指点一下?感谢!

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发表于 2022-8-26 11:19 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国天津
      1、病人信息:女,41岁,9年前患淋巴结核吃药6个月痊愈,打完第二针疫苗将近1年;

      2、发病情况:2022年5月1日开始发冷发烧,诊断为病毒+细菌感染,急疹输液4天;6日住院治疗,期间持续高烧,最高温度41度;20日确诊噬血细胞综合征,21日开始打依托泊苷,23日止住发烧;6月11日再次发烧38.4度,增加盐酸莫西沙星注射液后温度恢复正常;6月24日出院,吃药治疗。

      3、治疗方案:
      a)  每周抽血复查,每10~15天住院打一次依托泊苷;总计已打10次;
      b)  目前服用:异烟肼片、双环醇片,阿卡波糖版,曲安西龙片,盐酸莫西沙星片,碳酸钙D3片,阿昔洛伟片,兰索拉唑肠溶片,诺科飞,芦可替尼,熊去氧胆酸胶囊(治疗胆囊)。

      4、病人目前状况:
      a)   噬血症状治疗中(见附图);
      b)   胆囊体积大,张力高,有大量沉积物;

      5、请教:
      a)   我们的症状是否已得到有效控制?
      b)   通过上述检查能排除淋巴问题吗?
      c)   想查到噬血原因,还需要做哪些检查?
      d)   有什么好的建议?

      近期检查情况:

血常规.jpg

铁蛋白(稀释).jpg

D二聚体检测.jpg

LDH检测.jpg

巨细胞病毒DNA.jpg

EBV检测.jpg

CD25检测.jpg

NK细胞活性检测.jpg

华大病原微生物基因检测1.png
华大病原微生物基因检测2.png
华大病原微生物基因检测3.png
华大病原微生物基因检测4.png

PETCT-5.16.jpg

PETCT-6.6.jpg

PETCT-6.6-2.jpg

白血病免疫分型523.jpg

骨穿511.jpg

骨穿512.jpg

腹部B超.jpg

腹部彩超.jpg

胸水检查.jpg


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发表于 2022-8-26 14:20 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
化疗期间需要服用大白片(磺胺)预防卡肺,看血常规,肝功能,铁蛋白都挺好,噬血应该是控制住了,eb病毒是正常的,挺好的,噬血有很多是不明原因的,这种就以控制病情为主,后期减药停药观察,基因检查有做过吗
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 楼主| 发表于 2022-8-26 15:10 | 显示全部楼层 中国天津
基因检测,只做过PACEseq和PMseq,其他的检查没做过
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 楼主| 发表于 2022-8-26 15:10 | 显示全部楼层 中国天津
菜菜子12 发表于 2022-8-26 14:20
化疗期间需要服用大白片(磺胺)预防卡肺,看血常规,肝功能,铁蛋白都挺好,噬血应该是控制住了,eb病毒是 ...

基因检测,只做过PACEseq和PMseq,其他的检查没做过
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发表于 2022-8-26 15:26 | 显示全部楼层 中国山东青岛
铁蛋白,SCD25,血常规这些指标看,噬血控制了,病情也稳定;没有巨细胞病毒和EB病毒感染,也没有风湿原因,在病原微生物检查发现头葡萄球菌,不知道是否这个原因?
另外你发的PACEseq和PMseq是检查病原微生物的,不是基因检查,最好还是查查看是否基因问题
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 楼主| 发表于 2022-8-26 16:08 | 显示全部楼层 中国天津
听涛观海 发表于 2022-8-26 15:26
铁蛋白,SCD25,血常规这些指标看,噬血控制了,病情也稳定;没有巨细胞病毒和EB病毒感染,也没有风湿原因 ...

我们是不是也去友谊做个评估呢?
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发表于 2022-8-26 21:20 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南
YNWZM 发表于 2022-8-26 16:08
我们是不是也去友谊做个评估呢?

有条件的话可以去评估下,看看后续如何治疗
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发表于 2022-8-26 21:43 来自手机 | 显示全部楼层 中国天津
菜菜子12 发表于 2022-8-26 21:20
有条件的话可以去评估下,看看后续如何治疗

好的,谢谢
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发表于 2022-8-26 21:45 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖南长沙
目前指标看上去噬血是缓解的,治疗前期petct有考虑淋巴瘤,有没有做过活检?基因也要排查下,成人也有几率是原发性,有条件还是去北京友谊评估下最好,毕竟这个病经验很重要,地方医院经验还是没那么丰富。
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发表于 2022-8-26 23:05 | 显示全部楼层 中国四川凉山彝族自治州
       你家上传的结果,从噬血细胞综合征的关键指标来看,个人认为基本上都是正常的,噬血是缓解状态。

       从诱因方面来看,的确常规检查的病毒结果都是正常的。病原学基因结果也没有明确的定论。的确没有找到噬血的明显诱因。但是从PETCT结果来看,颈部、腋窝、腹部等淋巴结存在SUN升高,尤其是颈部及腋窝淋巴结为主。这种情况需要排除淋巴瘤的问题。不知道你家就这几个部位的差异,做过淋巴结病理活检没有呢?
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 楼主| 发表于 2022-8-27 06:58 | 显示全部楼层 中国天津
木易56 发表于 2022-8-26 21:45
目前指标看上去噬血是缓解的,治疗前期petct有考虑淋巴瘤,有没有做过活检?基因也要排查下,成人也有几率 ...

当时安排做活检了,因为噬血发展太快,血小板降到了23,没有做成活检,就直接用药了;一用药,淋巴结就下来了;正在安排去友谊评估一下,现在挂不上王的号,正在排除,但是一直没号
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 楼主| 发表于 2022-8-27 07:03 | 显示全部楼层 中国天津
亮哥 发表于 2022-8-26 23:05
你家上传的结果,从噬血细胞综合征的关键指标来看,个人认为基本上都是正常的,噬血是缓解状态。

...

没做成,做了PET后,就约了淋巴活检,因为血小板掉得太快,医生没敢做手术,就赶紧治疗了。一治疗就下去了,到现在也没做成;后来说切脾做活检,结果再做PET,脾也下去了,也没做活检了。不过上次检查,好像腋下的淋巴结果稍大,医生让观察
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发表于 2022-8-27 08:33 | 显示全部楼层 中国四川凉山彝族自治州
YNWZM 发表于 2022-8-27 07:03
没做成,做了PET后,就约了淋巴活检,因为血小板掉得太快,医生没敢做手术,就赶紧治疗了。一治疗就下去 ...

       你家这种情况,只有噬血治疗缓解停药后,看看后期淋巴结会不会变化了,类似情况都是这样随诊的。另有时间和条件,尽快北上会诊检查吧。挂号问题,问问群里,有老病友在群里答复的。祝好!
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 楼主| 发表于 2022-8-27 09:18 | 显示全部楼层 中国天津
亮哥 发表于 2022-8-27 08:33
你家这种情况,只有噬血治疗缓解停药后,看看后期淋巴结会不会变化了,类似情况都是这样随诊的。 ...

好的,谢谢
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