成人25周岁慢活eb＋噬血细胞综合征【住院两次，化疗中】求助经验

心灵的自由 · 发表于 2022-8-26 21:08

本人在西安去年11月慢活eb＋噬血细胞综合征住院一个月，前期高烧不退在西安医学院第一附属医院呼吸与危重科ICU后期转出，今年8月初高烧住院半个月，化疗八周还有六周。现在身体正常出院在家，西安疫情无法去北京，但是治疗的医院貌似不太懂，按照网上的方案治疗的。

请问我这个严重吗？辛苦各位大佬给点建议。

菜菜子12 · 发表于 2022-8-26 21:19

成人如果是eb病毒引起的噬血细胞综合征是非常危险的，大多需要通过移植来治疗，看之前的检查，噬血相关的scd25和细胞因子都比较高

亮哥 · 发表于 2022-8-26 22:19

   你家这些检查结果多数都是8月9日的了。当时噬血的主要指标，有些都是不正常的，是噬血活动期。

   再说成人慢活EB，如果确诊这个疾病，基本上都会进行组织的病理活检，而且最好是送北京友谊医院张燕林医生，才能得到更精准的活检结果。

   另成人慢活EB或EB病毒相关噬血，都需要检查EB病毒全血和血浆的结果，也必须检查EB病毒淋巴细胞亚群的结果，以判断感染哪个细胞，这个很关键，直接预判愈后如何的。

   另你家基因结果RC3H1基因点杂合突变，建议最好查下父母的，以得到更精准的判断。因为有些原发性噬血也会伴随EB病毒感染的。具体请以医生临床判断为准，如果你认为当地经验不足，就找机会尽快北上，以避免耽误后期治疗。祝好！

心灵的自由 · 发表于 2022-8-26 22:20

亮哥发表于 2022-8-26 22:19
你家这些检查结果多数都是8月9日的了。当时噬血的主要指标，有些都是不正常的，是噬血活动期。

...

好的，谢谢您

心灵的自由 · 发表于 2022-8-26 22:21

菜菜子12 发表于 2022-8-26 21:19
成人如果是eb病毒引起的噬血细胞综合征是非常危险的，大多需要通过移植来治疗，看之前的检查，噬血相关的sc ...

好的，谢谢您

亮哥 · 发表于 2022-8-26 22:28

心灵的自由发表于 2022-8-26 22:20
好的，谢谢您

再补充你的提问：个人认为成人慢活EB合并噬血，还是很严重的，爆发期随时危及生命。你家还那么年青，建议有机会还是尽量北上治疗，以争取更大的生存率。加油！

木易56 · 发表于 2022-8-26 22:56

你家结果有最新的吗？发出来的这些都不太正常，属于噬血活动期，不知道经过治疗后结果怎么样，有没有缓解。

成人eb病毒感染合并噬血还要查淋巴细胞亚群eb病毒分选，看感染了哪些地方，单纯b细胞感染预后还是不错的，如果全系感染大概率得异基因造血干细胞移植才能痊愈。

如果因为疫情去不了北京，可以先让医生联系王昭教授远程会诊，当然最好还是北上到友谊医院治疗。

心灵的自由 · 发表于 2022-8-26 23:00

亮哥发表于 2022-8-26 22:28
再补充你的提问：个人认为成人慢活EB合并噬血，还是很严重的，爆发期随时危及生命。你家还那么年 ...

好的

心灵的自由 · 发表于 2022-8-26 23:01

木易56 发表于 2022-8-26 22:56
你家结果有最新的吗？发出来的这些都不太正常，属于噬血活动期，不知道经过治疗后结果怎么样，有没有缓解。 ...

好的，现在这个医院医生好像没有太多人脉关系，只认识当地血液科医生，过段时间疫情平稳了去北京看看，主要不知道还需要做哪些检查，现在医院医生很多也是第一次了解

心灵的自由 · 发表于 2022-8-26 23:03

请问各位大佬，我这个还需要做哪些检查？在西安更好的医院可以做的？现在按照医生给的八周化疗，还有六周，每周一住院输液一天，好像是94的方案也不知道能否根治

亮哥 · 发表于 2022-8-26 23:41

心灵的自由发表于 2022-8-26 23:03
请问各位大佬，我这个还需要做哪些检查？在西安更好的医院可以做的？现在按照医生给的八周化疗，还有六周， ...

成人慢活EB合并噬血的，说实话，我还没见到通过VP16（94）方案治愈的。其他检查就是我一楼给你说的那几个，还有就是基因和免疫功能学检测。

还是那句话，后期有机会，尽快尽量北上，可以有效提高治疗成功率。但是有时候太严重才北上，治疗失败率就比较高了。具体你们家人自己商量下，不然地方做再多检查，北上后还是要重新检查的。。。