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噬血细胞综合征之家

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56岁诊断NK/T淋巴瘤,自体移植后出现噬血症状

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发表于 2022-9-24 18:37 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国上海
       2021年2月检测出患有外周T非特指淋巴瘤,EB病毒阳性

       2021年3月21日-2021年6月18日予以CHOPE.西达苯胺 +GDP化疗5周期,后评估PR

       2021年7月9日外周血干细胞采集

       2021年7月10日Hyper-CVAD方案化疗,出院后腹股沟肿物增大考虑复发


       2021年8月21日至2021年9月16日行DA-EPOCH方案化疗病灶未见明显缩小;重做病理结合临床表现考虑NK/T细胞淋巴瘤,

       2021年10月至2021年12月行3周期培门冬酶+SMILE方案治疗,后因化疗后骨髓抑制严重,行2周期培门冬酶单药治疗

       2022年4月22日行自体干细胞移植,后间断口服西达苯胺

       2022年7月26日出现咳嗽,头痛,发热最高体温38.6度当地医院就诊

       2022年8月7日血常规:血红蛋白51g/L,血小板31*10^9/L。网织红正常。甘油三酯3.77mmol/L 。血清铁蛋白2129ng/ml。纤维蛋白原2.47

       2022年8月9日骨髓:骨髓粒、红二系增生活跃,巨系增生偏低,血小板数量减少。髓片中偶见噬血细胞。影像:脾稍大


       地方医院诊断噬血细胞综合征建议转院

       2022年8月18日转至上海海军特色医疗中心,行噬血细胞综合征-1994方案2周+5天丙种球蛋白冲击治疗,无效!

       2022年9月11日加米托蒽醌 ,今天复查骨穿,可能会加培门冬酶,骨穿结果后续传图。

       请问各位大佬,现在的治疗方案还有调整空间吗?想血小板好一点儿,就及时北上治疗。


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发表于 2022-9-24 20:55 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北唐山
以前的病理免疫组化表型有非特指nos可能的(cd4),最新的骨髓异淋表型成熟nk细胞,浸润程度要到白血病了,要结合影像和临床表现排查一下,染色体Fish和二代测序也可以看看,为发病机制和药物靶点,预后评估提供依据,外周t淋巴瘤,nos非特指自体移植意义不大,嗜血指标Scd25有一个是明显高的,明显减低的是嗜血治疗后的吗?淋巴瘤需要进一步排查,嗜血和eb病毒也需要特别注意,多种nk细胞相关的恶性增殖疾病都和eb有关。
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发表于 2022-9-24 21:22 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南
噬血的治疗方案一般就是94方案,dep方案,芦可替尼,但是现在血小板太低了,比较危险
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发表于 2022-9-24 21:44 | 显示全部楼层 中国四川成都
        先说成人EB病毒相关噬血细胞综合征的治疗方案,一般在北京都是使用DEP或LDEP方案,也有联合芦可替尼,需要根据病人情况调整。

        另和楼上几位大佬病友,对你家病例讨论了下,综合楼上张哥及菜总的意见后认为:你家的淋巴瘤肯定需要进一步排查,到底是NK/T淋巴瘤还是NK细胞白血病?还有就是EB病毒的感染从何时开始,现在到底是个什么状态?都需要更精准的检查与判断。

        总的来说,你家这个情况,复杂且严重,化疗后影响判断,自体移植后再异基因移植需要恢复时间。而且现在病情不稳定,建议让北京权威医院会诊下,以给予方案。如果病人后期有机会北上,一定要去把左腹股沟淋巴结的白片和骨髓白片都借着,一并带往北京,再次请病理科大咖再会诊活检。其他就看能否缓解北上了,祝好!
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 楼主| 发表于 2022-9-24 22:00 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
矮油大叔kevin 发表于 2022-9-24 20:55
以前的病理免疫组化表型有非特指nos可能的(cd4),最新的骨髓异淋表型成熟nk细胞,浸润程度要到白血病了, ...

好的,感谢!CD25两个因为不是同一家检测,好像计量单位不一样。
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 楼主| 发表于 2022-9-24 22:00 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
菜菜子12 发表于 2022-9-24 21:22
噬血的治疗方案一般就是94方案,dep方案,芦可替尼,但是现在血小板太低了,比较危险

是的现在不敢用芦可替尼
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发表于 2022-9-30 22:18 来自手机 | 显示全部楼层 中国
CAEBV引起的NKT,因为EBV无法清除,必须allo-HSCT,病情复杂
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发表于 2022-9-30 22:47 | 显示全部楼层 中国四川成都
JVUEK 发表于 2022-9-30 22:18
CAEBV引起的NKT,因为EBV无法清除,必须allo-HSCT,病情复杂 ...

       你推荐的北京那几个专家,我们群里的有些病友都是他们推荐去找王昭的。所以就隐去专家姓名了。再次非常感谢你的热心回复。


       我感觉进论坛群的,特别是某地的病友,基本上都是治到不行的,生命垂危,然后才慌着去北京,这种情况去北京,效果也不理想的。可能有些治好了的,没有说话吧。

       再说慢活EB引起的NK/T细胞淋巴瘤的病人,那更是麻烦,有些地方医院连病情都分不清。这种慢活EB病人去北京都存在治疗难度,死亡率是极高的。我们群里在某地治疗的这类病人,后期基本上北上了,或者没机会北上了。也可能我没看类似治愈的,别人好好的,就没出来冒泡哈。

       再说此类EB病毒的重疾,全国哪些医生是权威,是很少的,病友们都清楚。你说的这几位大咖医生应该是其他领域(白血病、再障、淋巴瘤)的专家,不太属于EB病毒重症疾病的专家。血液病专家不一定就是EB病毒重疾疾病的专家。望各位病友切记这一点!
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