38岁女，噬血细胞综合征待确诊？

宇轩电子（滤波 · 发表于 2022-9-30 08:57

患者年龄38岁，女，2022年9月3日开始不舒服发热，在家服用头孢类消炎药，没有效果，18号入住常州一院肾内科治疗（因为妊高症导致肾病综合征后变成慢性肾炎），期间抗生素挂水以及一系列检查，没有发现感染迹象，全血检查排除了狼疮，白血病，骨穿和ppetct排除了淋巴瘤等恶性肿瘤，EB病毒也是阴性，但是发现骨髓细胞里面有细菌感染，抗生素用利奈唑胺，美罗培南抗生素，静免，第一天还有效果体温下来5个小时，后温度又上去40℃，算下来温度已经持续40℃快一个月了，医生怀疑有噬血细胞综合征的倾向，但是没有明确，现在已经用小剂量激素温度完全降下来了。大家有什么好的建议？

亮哥 · 发表于 2022-9-30 10:14

SCD25结果不算高，不太符合噬血的指标，更像感染造成的；但是铁蛋白结果高出医院的正常参考值，建议给予稀释法，以得到更准确的结果；铁蛋白单独升高的原因，不一定是噬血造成的。PETCT结果没有发现明确疾病的指针。其他噬血的关键指标没有看到。

另噬血细胞综合征的诊断标准是八条中五条，而且诱因是多种多样的，甚至说五花八门都可以的。你家现阶段已经用激素缓解了发烧，如有条件，建议去更上级医院全面排查发烧的原因。也有可能不是噬血造成的。具体请以医生医嘱为准，祝好！

菜菜子12 · 发表于 2022-9-30 10:19

铁蛋白，scd25升高，发热，这几项是符合噬血的，可以再查下细胞因子看看，是噬血的话及时控制，不是的话更好

宇轩电子（滤波 · 发表于 2022-9-30 10:46

亮哥发表于 2022-9-30 10:14
SCD25结果不算高，不太符合噬血的指标，更像感染造成的；但是铁蛋白结果高出医院的正常参考值，建议 ...

感谢亮哥百忙中回复，我们会尽快排查

宇轩电子（滤波 · 发表于 2022-9-30 10:47

菜菜子12 发表于 2022-9-30 10:19
铁蛋白，scd25升高，发热，这几项是符合噬血的，可以再查下细胞因子看看，是噬血的话及时控制，不是的话更 ...

感谢回复，我们准备国庆赶紧排查

木易56 · 发表于 2022-9-30 21:50

铁蛋白必须稀释到能看到具体数值的程度，还有完善下噬血相关，你这些结果还不能确诊，先往噬血排查下

听涛观海 · 发表于 2022-9-30 21:52

发的这几个结果，还没满足噬血的8项中的5项指标，还需要继续观察，祝早日康复

JVUEK · 发表于 2022-9-30 22:08

欧洲的重症指南已经摒弃了必须满足5/8诊断噬血的标准，这个是从儿童借鉴的，特异性高，但灵敏度有限，不利于早期诊断，尤其认为铁蛋白上万(排除输血铁过载）对噬血诊断灵敏度很高，超过0.90。sCD25高，铁蛋白高，高热，再查下稀释铁蛋白。妊娠期噬血要排查原发基因突变，完善噬血基因，ENA，CMV和EBV。激素敏感预后较好，20mg以内甲强龙短暂使用是安全剂量，可以维持，加强抗感染，很多感染控制噬血就恢复了。加油