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噬血细胞综合征之家

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38岁,初诊噬血细胞综合征,请大佬们帮忙看看我的情况,万分感谢

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发表于 2022-10-24 22:20 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国陕西
       请大佬们帮忙看看我的病历和化验单,现在住在风湿免疫科病房,但主治大夫说应该去血液科治疗。血液科认为证据不足,没有人给我确诊。这种情况,应该怎么办呢。这个病到底是应该找哪个科室

       我自己判断,按19日晚发病时,能满足5条。但20日调整用药,地塞米松+更昔洛韦+美罗培南治疗后到今天已经5天没发烧了。符合以下8条指标中的 5条或以上:


       ①发热:体温>38.5 °C,持续>7 d; (10月20日前满足)

       ②脾 大;(不满足)

       ③血细胞减少(累及外周血两系或三系):血红 蛋白<90 g/L( <4周婴儿,血红蛋白<100 g/L),血小 板<10〇xl〇9/L,中性粒细胞<l.〇xl〇VL且非骨髓造 血功能减低所致;(满足)

       ④高甘油三醋(triglyceride, TG) 血症和(或)低纤维蛋白原血症:甘油三酯>3 mmol/L 或髙于同年龄的3个标准差,纤维蛋白原<1.5 g/L 或低于同年龄的3个标准差;(不满足)

       ⑤在骨髓、脾脏、肝脏 或淋巴结中发现噬血现象;(不满足)

       ⑥NK细胞活性降低或 缺如;(满足)

       ⑦血清铁蛋白升高:铁蛋白>500 JJLg/L; (满足)

       ⑧sCD25 (可溶性白细胞介素-2受体)升高。(满足)

============================================

       9月27日,皮疹红斑按压疼,发烧37.3,就诊高新医院,诊断脂膜炎。激素治疗6天,停激素后关节疼痛并高烧,头孢哌酮治疗3天无效,白细胞达到20多。

       10月9日转到一附院急诊,经排查后,14日发现抗核抗体1:640阳性,狼疮抗凝物质筛查阳性,初步诊断未分化结缔组织病。按风湿科会诊意见做皮肤活检和骨穿,19日报告提示 真皮血管周边炎症和增生性贫血伴缺铁改变。急诊期间,血压90/50,心率110-120,粪常规隐血阳性。

       10月18日转到风湿科病房,血红蛋白93。19日下午发烧至39.5,血压降至80/40,心率130-140,心慌气短。注射地塞米松后退烧,心率降至110-120,血压80/45。

       20日早晨,血红蛋白陡降到68,铁蛋白14000+,BNP1600+,胸腔积液,少量心包积液,消化道出血,肝功能异常,eb dna阳性,降钙素原异常,凝血异常。像是 噬血细胞综合征发作??。医生怀疑 淋巴瘤,嗜血细胞症,EB病毒感染等等,开始送检CD25、NK细胞活性、嗜血细胞遗传基因筛查;

       20日早晨至今(24日)开始禁食,调整用药,新增更昔洛韦、美罗培南。其中,20日输血浆200ml+红细胞悬液200ml。22日输红细胞悬液200ml。从20日至今无再发烧,但大便仍然隐血,医生开始治疗消化道出血,暂缓pet-ct检查。

       21日BNP降至415,血红蛋白回升到86,EB病毒DNA数值即将转阴。

       24日拿到20日结果,显示CD25数值异常、NK细胞活性减低。不过24日当天的铁蛋白已从20日的14000降至1300,EB病毒DNA转阴。医生初步诊断为噬血细胞综合征。


       问题:

       第一步我想问,我是不是可以确诊噬血细胞综合征,或者还需要补充什么检查?

       第二步是分型的问题,我大概知道要排查淋巴瘤,基因检测。我目前有风湿免疫系统(之前没有,也是这次检查发现抗核抗体阳性,狼疮抗凝物阳性)和EB病毒这两种问题,可能往这两个方向比较接近。

       我最初住院就是因为腿上有红斑,诊断为脂膜炎用激素来治疗的,治疗完开始高烧不退,查来查去发现抗核抗体和狼疮抗凝物阳性,住到了风湿科,但是风湿科查来查去,又查到了噬血细胞综合征。
      

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发表于 2022-10-24 23:00 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
铁蛋白,scd25,nk细胞活性等指标都还是满足噬血的,eb病毒可以查下血浆的和感染的淋巴细胞亚群看看
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发表于 2022-10-24 23:10 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东青岛
同意菜总的观点
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发表于 2022-10-24 23:20 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖南长沙
       噬血的可能性还是比较高的,但应该是用了激素把噬血压下去了些,eb病毒最好做个全血和血浆还有淋巴细胞分选,还有细胞因子也要做,风湿免疫方面看医生怎么说。有机会的话最好北上找权威医生看看,经验更足
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发表于 2022-10-24 23:23 来自手机 | 显示全部楼层 中国广东
很丝滑的一系列检查啊哈哈,医院不错,你也很用功竟然这么早就怀疑是嗜血,感觉能够排除be病毒引起的嗜血……eb 非常难搞定,只是最近的几天治疗就转阴是不太像的……不过风湿免疫科的问题很容易与早期嗜血症状类似,你的抗核抗体阳性,狼疮检测阳性,白细胞增高和皮疹,关节按压痛是典型的风湿免疫病的症状,以防万一要排除血管免疫母T细胞淋巴瘤,也有很相似的症状,但是你已经打了激素啦,打了激素淋巴结就消失了不能活检,不打激素又要发烧,真是难以抉择,跟我们当年一样啦
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发表于 2022-10-24 23:38 来自手机 | 显示全部楼层 中国四川达州
先问下:用了激素后,红斑和脂膜炎的情况如何?是否消除了?另身体有没有异常肿大的淋巴结?
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发表于 2022-10-25 01:31 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
大概率能确定风湿免疫的问题,而且噬血细胞综合征的概率也很大,基本八条满足五条。但是骨穿结果没有噬血现象的话,我个人感觉目前风湿免疫的问题要严重于噬血的问题。你的抗核抗体谱和狼疮抗凝物提示有风湿免疫的问题,但是抗核抗体谱不全面,没有检测系统性红斑狼疮,干燥综合症或者成人斯蒂尔的结果,比如抗SSa抗体,抗双链DNA抗体等。另外你的肝功很差,血压过低,谨防内出血的问题,通常血压太低会要求卧床。白细胞较高,结合风湿免疫的问题,可以看看是否符合成人斯蒂尔?血沉如何?目前血压低,肝功过高,需要结合医生诊断,对症稳定病情。每周两次检查噬血细胞综合征的指标和肝肾功,血沉,铁蛋白等,血压恢复,可前往友谊医院或者协和医院治疗。切莫大意。有新的诊断结果可以多发帖,如果风湿免疫问题比较大,建议协和医院治疗,如果噬血问题比较大,建议友谊医院治疗。
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发表于 2022-10-25 01:36 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
白细胞高可能是吃激素的原因引起的
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发表于 2022-10-25 02:41 来自手机 | 显示全部楼层 中国广东广州
你好,可以附图下肢红斑的照片么?我情况和你有点类似,不同的是血管炎四项有一个弱阳性,同时ebv全血超过500,首发也是怀疑脂膜炎,治疗无果后发展为噬血.
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发表于 2022-10-25 06:55 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北廊坊
如果感觉关节部位也间歇疼痛!个人觉得可能斯蒂尔的可能性大!建议找权威大夫尽快确立方案治疗
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 楼主| 发表于 2022-10-25 07:44 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2022-10-24 23:38
先问下:用了激素后,红斑和脂膜炎的情况如何?是否消除了?另身体有没有异常肿大的淋巴结?

红斑逐渐淡化了,尚未完全消除。脖子和腋窝有淋巴结但都很小,不到1cm,也不疼。
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 楼主| 发表于 2022-10-25 07:48 来自手机 | 显示全部楼层 中国
Sisyphus 发表于 2022-10-25 02:41
你好,可以附图下肢红斑的照片么.我情况和你有点类似.不同的是血管炎四项有一个弱阳性同时ebv全血超过500. ...

红斑的照片

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 楼主| 发表于 2022-10-25 08:05 来自手机 | 显示全部楼层 中国
王宾宾 发表于 2022-10-25 01:31
大概率能确定风湿免疫的问题,而且噬血细胞综合征的概率也很大,基本八条满足五条。但是骨穿结果没有噬血现 ...

谢谢!抗体检测还做了一些,都是正常的没有贴报告,风湿科的结论否定了红斑狼疮,定义为未分化结缔组织病,这块的诊断我也不太懂,您说的still我问问医生有没有考虑过。目前几天是消化道出血,禁食状态,修复消化道。每天打更昔洛韦和美罗培南抗感染,另外输血,这几天没有发烧,感觉有效果,就是很担心爆发。

目前离不开医院,去北京如果无法直接住院,要隔离七天的话做不到。我希望在当地把病情稳定住,但看医院这不紧不慢的速度,很担心耽误了病情。

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发表于 2022-10-25 08:25 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
TUTTY 发表于 2022-10-25 08:05
谢谢!抗体检测还做了一些,都是正常的没有贴报告,风湿科的结论否定了红斑狼疮,定义为未分化结缔组织病 ...

是的,目前血压过低,很可能有内出血的风险,得在当地医院稳定病情后,考虑去协和医院就诊。
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发表于 2022-10-25 10:02 来自手机 | 显示全部楼层 中国广东广州
引用: TUTTY 发表于 2022-10-25 07:48
红斑的照片

我这早期和图二比较相似,后期发展成双下肢,使用激素和单抗治疗后红斑消退,但未能持续控制.下肢发热,有按压疼痛感,三次病理报告都是混合型结缔组织疾病.
建议如果再次出现红斑,马上做多次病理.看是否ebv.另外我这目前使用芦可替尼稳定控制.

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发表于 2022-10-25 10:39 | 显示全部楼层 中国四川成都
TUTTY 发表于 2022-10-25 07:44
红斑逐渐淡化了,尚未完全消除。脖子和腋窝有淋巴结但都很小,不到1cm,也不疼。

       看了你家的检查结果及简述,我个人认为你家情况不太符合EB病毒感染,如果要明确EB病毒相关噬血,需要更多的检查来判断。多项检查结果更倾向于风湿免疫疾病,再继发的一个噬血细胞综合征。合并消化道出血还是比较危险的,这种情况局限了很多用药。建议再查一个细胞因子结果,可以看看各项指标的结果如何,以更加精准判断治疗效果。

       另如果铁蛋白、SCD25等噬血关键指标持续缓解下,说明整体是有好转的。从现阶段来看,后期能北上就北上,因为无论何种风湿疾病诱发噬血,治疗上都是有风险的,需要一个系统性的治疗,去经验更多的医院,有助于愈后的。

       以上只是个人看法。具体请以医生临床的判断为准。楼上王宾宾大佬病友也是风湿相关噬血,现在愈后很好。她家就是在北京友谊医院和北京协和医院治疗的。具体你们可以多交流沟通。祝好!
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 楼主| 发表于 2022-10-25 11:02 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2022-10-25 10:39
看了你家的检查结果及简述,我个人认为你家情况不太符合EB病毒感染,如果要明确EB病毒相关噬血, ...

谢谢亮哥!如果病情稳定了一定北上。目前本地医生的方案是先控制消化道出血,然后做个petct排查淋巴瘤,再做个骨髓活检查噬血细胞。抗感染治疗还有两天就到一个疗程了,需要停了。
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