妊娠康复三年的病友嘉宾分享治愈经历，王昭教授给予沟通和点评！—— 直播间故事

知识小助手 · 发表于 2022-12-11 17:53

   序：这次直播间非常幸运的邀请到一位康复三年的成人噬血病友嘉宾，她将就相关诊治经历给予大家分享，也可能会有一些提问需要王昭教授释疑。

   视频如下：

   康复三年的病友嘉宾：

   王主任您好！亮哥好！直播前的病友及家属们，大家好！我是来自山东的一名不明原因噬血细胞综合征的病友，目前已经康复三年了，已恢复正常生活，今天受邀来到了王昭主任的病友直播交流会，想跟大家分享一下我的就诊康复经历。

   我于2019年6月30日在当地医院进行刨宫产手术，术后5个小时出现了浑身寒战发冷，医生进行了一些检查没有找到原因，因为一直反复发热所以先进行了抗生素治疗，但是效果不佳，于是转院到了上级市级医院，医生初步怀疑淋巴瘤但是找不到证据，然而他们也没有经验，所以又建议我们再次转院去了省级三甲医院。救护车送到医院后，进行了一系列检查后，医生说症状很像噬血细胞综合征，但是找不到满足的条件，暂时用的丙球加激素治疗，但是效果还是不好，仍然反复发热，他们也告知我们噬血这方面也没有太多经验，所以建议我们北上。

   于是我们坐上了去往北京的车，到了北京某大型医院，同样也是被告知他们没有太多临床经验，建议我去北京友谊医院找王昭主任治疗，他是这方面的大拿。于是，我们兜兜转转大一圈最终于2019年8月份找到了王主任，因为当时情况比较严重。友谊医院的床位不是很多，所以先被安排在了圣马可医院治疗。

   我印象中深深的记得第一次见到王主任说的话，他说妊娠期噬血是非常危险的，随时容易丧命，当时我的内心真的很恐惧，我想我如果没了，我的孩子怎么办，我的家人怎么办，我每天都在以泪洗面。好在王主任细心的医学指导，用了四次dep方案治疗，过程也十分顺利，情况一路好转，恢复的也非常的好！最终于2019年10月正式治疗完成，踏上了回家的路，于2020年4月顺利停掉了所有药，也回归了正常的生活。

   在这里我非常非常想感谢王主任，是你挽救了我，挽救了我们一家人，谢谢王主任。也非常感谢亮哥给大家提供了这么好一个平台，让更多的患者少走弯路。我的故事就简单的分享完了。希望能对更多病友有所帮助，大家一定要积极治疗，勇敢的面对一切，关关难过关关过！加油！

      另想问下王主任，像我这种情况的噬血，类似不明原因的，上次听你说超过2年左右算是基本安全的了，我想问下在相关指标正常的情况下，后期还需要复查吗？

妊娠噬血细胞综合征康复三年的病友分享.png

   王昭教授：

   我觉得这个病例非常的好，因为我觉得挑病例还是要有意义的。这个病例不是说给病人听的，我觉得应该去说给大夫听，很多大夫在事实面前才能认识提高。

   首先呢，我对你这个治疗经过点评下，再回答你的问题。我对你有点印象，但是我的病人太多了，我觉得都有点没印象了，不好意思哈。但是对你容貌我还是有点影响的。你知道的，到我这里来的都是你这样的病人。首先我还是对你表示祝贺，从危险的一个状态，到完全治愈！其实你在当地医院治疗无效，就提示一个有危险了。

      这个病人我们可以看到，是一个产后的起病。产后是一个异常的免疫状态。大家都是知道，刚才我说过妊娠就是怀孕，怀孕以后就是异物，免疫功能就发生了异常的改变。所以说孕妇生完孩子以后，就会有各种各样的病，为什么？就是孕妇突然把孩子生下来，把这个异物去掉了。我们免疫功能再要识别这个没有异物的状态，相当于整个妊娠当中，妇女同志的免疫功能出现了一个大爬坡，从免疫耐受到免疫正常。所以，男同志们要心疼老婆，心疼你家的夫人。为什么？生产就是过死门关，因为她在整个怀孕和生产过程中，免疫功能是一个异常的波动状态。在这个情况下，如果照顾不周，或者有异常的情况发生，会得各种各样的病根。噬血细胞综合征就是在这么一个情况下，在妊娠结束以后，分娩以后，孩子跟这个母体不是一个连体，实际上是一个异物状态，大家就这么通俗的理解。

   然后，在这种情况下，一旦出现了感染，特别是病毒感染，就会激活体内本来就异常的免疫状态，一下就一个非常激烈的免疫反应就出现了。在有些情况下就会发生这种致命性的噬血细胞综合征。这个噬血细胞综合征一旦发生，会出现什么情况呢？肝功能异常、血项的改变、高热，像什么疾病？特别像淋巴瘤。血液科大夫有一个特点，搞不清楚的发热，找不到原因，那就是肿瘤。风湿免疫科的大夫，有一个特点，这就是风湿病。感染科就是搞不清楚的感染。就是说每个科室的大夫都有自己的长项，但是有时候就忘了很可能是一个异常的免疫反应。这个时候的病人，我相信医生肯定给你抗感染治疗过，但是没有效果。医院肯定会的，但是没想到是一个异常的炎症反应，一个炎症风暴的噬血细胞综合征；所以我相信你经历过感染，经历过免疫性疾病，经历过肿瘤这些所有的考虑。所以我觉得我们医生其实要提高认识，特别在疾病迅速进展期要考虑到噬血细胞综合征这个疾病。

   那么这种病人，如果没有遗传背景缺陷的情况下，我们通过积极的治疗，把这个噬血控制住了，绝大部分病人后面都是一个完美的人生，没有什么事的了。我这里说句实在话，我们大概在10年前，还是8年前总结的妊娠相关噬血，包括围产期的噬血，当生完孩子的噬血，总合在一起，整体的死亡率在30%左右。但是最近这几年死亡率迅速的下降，原因是什么呢？原因就是我们认识提高了，而且DEP方案也是非常的好用。这个DEP方案使我们医学团队原创的一个治疗方案；还有一个就是基层医院也认识及时了。不像以前，病人就剩最后一口气到我这里来了，我也不是神仙。

   最后我回答你的问题。你后面真的没事了，你的时间说明什么事都没了。你把这一页就翻过去了，我认为这个噬血细胞综合征跟你没关系了。而且我认为你没有遗传倾向，因为你三年里没有复发。所以，这个病跟你应该是没有关系了。你就把它当一个历史就行了。别的病我不敢说，在噬血方面，我认为你是完全健康的人！安安心心的过自己的生活，安安心心的把自己的家庭搞好，追求自己的事业就好了！放心，没有问题！

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